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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 Ⅰ型任何眼肌无力、可伴有眼闭合无力，其他肌群肌力正常 Ⅱ型无论眼肌无力的程度，其他肌群轻度无力 Ⅱa主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累 Ⅱb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢或（和）躯干肌受累 Ⅲ型无论眼肌无力的程度，其他肌群中度无力 Ⅲa主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累 Ⅲb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢或(和）躯干肌受累 Ⅳ型无论眼肌无力的程度，其他肌群重度无力 Ⅳa主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累 Ⅳb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢或(和）躯干肌受累 Ⅴ型气管插管，伴或不伴机械通气（除外术后常规使用）﹔无插管的鼻饲病例为IVb型2020年12月01日
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孙洪涛主任医师 武警特色医学中心 神经外科 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。平津医院神经外科孙.洪 涛重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状：（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。简而言之，重症肌无力的临床表现主要为部分或者全身的骨骼肌无力，或者容易疲劳。特别是我们活动以后症状会加重，休息以后症状会减轻。多数病人以眼外肌麻痹为首发症状，早期表现为眼睑无力、下垂，用手牵拉以后能够轻松地上抬，同时用新斯的明是有效的。梅杰综合征病人他是双侧眼睑痉挛，牵拉眼睑难以睁眼，而且用新斯的明是无效的。两种疾病还是比较容易区别的。难以区分时可以实验性运用新斯的明肌注鉴别。2020年08月07日1624
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李六一主任医师 河南省人民医院 神经内科 老李，男，67岁来看的疾病，当时的时候是2017年8月初，因右眼上睑下垂来医院就诊，因为是眼睑肌出现问题了，首诊是就在眼科门诊诊察，眼科医生按照＂眼睑下垂原因待查，重症肌无力(MG)眼肌型?＂的初步诊断，进行了相应的检测项目：面部肌电 图，视力检查，眼压检查和新斯的明试验＂，经查体和辅助检测项目结果综合分析提示：MG-眼肌型，8月5日开始服用溴吡斯的明(1片/次，4次／天)，到2017年9月底患者到肌病专科门诊就诊，又开始左侧眼睑肌下垂，当时的病历病史上记录＂患者于2月前出现右侧眼睑肌下垂，有复视和晨轻暮重症状，经口服药物治疗症状有所改善，现左侧眼睑肌下垂明显5天余，用药后下垂症状未缓解＂，经诊察为了明确MG的类型，让患者做了敷冰试验(阳性），并完善了抗乙酰胆碱受体抗体测定、以及肌酶谱方面的检测，几天后结果提示：AchR-Ab：8．40nmol／L，判定是AchR-Ab介导的眼肌型MG，给患者解读了重症肌无力的病情状况，并 沟通交流了他的眼肌型重症肌无力的治疗方案和可能的进展，因为患者坚持不住院治疗，同日起让患者开始服用强的松(从4片／次，晨顿服)、每周后增加1片至直12片/次，同时补充钙剂、保护胃粘膜药物和溴吡斯的明等药物。自此伊始患者老李就成了我诊室的常客了，调整药物用量用法、更换药物以及不断地数次病情的评估，的确是一天一天地向好的方面转化并保持良好，一些症状例如＂复视、晨轻暮重＂都一点点地消失而去，当然也经历医院几个月缺乏溴吡斯的明这种药物的恐慌，老李也是很努力地寻找药物，好在老李的依从性方面很配合，至直2020年7月初，老李的两只眼睛的眼睑肌已经有一二个多月基本没有一点下垂的迹象了，他自己也自我感觉非常好，又再次做了AchR-Ab结果：0．01nmol/L，拿到结果老李面有喜色，问我是否可以停药了?针对老李的病情和状况，基于谨慎考虑建议他将类固醇类药物(强的松）、溴吡斯的明等药物用法用量做了调整，并给老李大致制定了一个停药的时间。 祝福老李能早日康复！ 1．重症肌无力(MG）是一种直接阻断烟碱型乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，起病隐匿，多见于10-30岁的女性、50-70岁的男性。主要的临床症状是：肌肉无力，肌肉容易疲劳，有复视和晨轻暮重，可能伴有胸腺肥大和胸腺瘤(老年患者中常见)。 2．MG的诊断：询问病史、查体，敷冰试验，依酚氯铵试验，肌电图里神经重复电刺激检测，AchR-Ab检测，胸部CT(观察胸腺)，疲劳试验等，以上信息收集齐全并做出考量，基本可以明确诊断MG了。 3．MG的治疗：是一种可以治疗的疾病，在医生指导下采用正确的治疗方案和患者依从性良好的状况下，多数患者可以临床治愈，并在治疗过程中保持正常的生活状态和健康的生活质量。 4．治疗方法：对症治疗，免疫抑制治疗，免疫调节治疗，胸腺切除治疗等措施。 (病历是患者2017年9月初来找我看病的记录) 病历1 病历22020年07月03日2561
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 LRP4是一个低密度脂蛋白受体（LDLR）家族成员，是对MuSK激活、AChR聚集和NMJ形成非常关键的蛋白的受体。研究者指出，LRP4可能是双血清反应阴性患者中的一种自身抗体，这种抗体在2%-45%的双血清阴性MG患者中被检测到,LRP4-MG男女比例为 1∶2.5，好发年龄40岁左右，且女性患者发病年龄略小于男性。LRP4-MG起病症状较轻，在眼肌型 MG中，约有 20%为 LRP4-MG，而 AChR-MG约占50%，MuSK-MG 极少出现眼肌受累。LRP4-MG极少出现肌无力危象。但须注意的是，AChR抗体/LPR4抗体或MuSK抗体/ LPR4抗体双阳性的患者较AChR抗体或MuSK抗体单阳性的MG患者更容易出现肌无力危象。同 MuSKMG 一样，LRP4-MG极少伴随胸腺瘤。在治疗方面，LRP4-MG与 AChR-MG 一样，对常规MG药物反应良好，但不建议对此类患者常规行胸腺手术。2020年04月25日5179
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 重症肌无力 （myasthenia gravis ，MG）是 一 种累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病，80%左右的患者血清中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）。在一些人群中，血 清 AChR 抗 体 阴 性 MG （serum antibodiesnegative myasthenia-gravis, SNMG）中 40%~70%可 检测到 MuSK 自身抗体，与经典的乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力（AChR-MG）相比，肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性的重症肌无力（MuSK-MG）的疾病特点、发病机制不同。MuSK-MG可能与基因、激素水平、环境等因素有关，MuSK 阳性率在 0%~19.1%, 提示中国MuSK-MG的患病率较低。 （一）临床表现 MuSK-MG多见于年轻的成年人，更多见于女性，超过70%，起病年龄常不超过40岁，眼球和颈部肌肉受累严重。典型而不特异的临床表现有：肌痛，吞咽困难，面部和颈部肌肉无力。肌无力部位更局限，常发生于眼球肌，颈部和呼吸肌，但很少只累及眼外肌。相比AChR-MG，眼睛症状更温和，常进展为双侧眼肌瘫痪。四肢肌肉很少累及，但在少数病例中可见肩部肌肉无力。肌肉萎缩发生率更高，尤其是面部，舌头和咀嚼肌肉；肌肉萎缩常见于慢性疾病患者，但也可见于疾病早期，经过积极的治疗可以得到改善。因为症状非特异发病较少，MuSK-MG的诊断可能被忽视或大大的推迟。 （二）辅助检查 1.药理学实验：对于AChR-MG，依酚氯铵或新斯的明试验的灵敏度约90%；但对于MuSK-MG，灵敏度只有50%-70%。 2.肌电图：肌电图可呈阴性，当面部肌肉受累，肌电图阳性率增加。 3.血清抗体检测：建议所有抗AChR抗体阴性的患者都应检测抗MuSK抗体。血清抗MuSK抗体特异性高，当与临床症状一致时可明确诊断。MuSK抗体滴度与病情严重程度有较高的相关性。在AChR抗体阳性的患者中，MuSK抗体阳性罕见。 （三）治疗 1. 对于非胸腺瘤全身型MuSK抗体阳性MG患者，以及60岁及以上患者中的大多数，我们建议不进行胸腺切除术。 2. 大剂量激素和血浆置换有效，疾病复发常见，尤其是发病第1年，需要接受住院治疗。如患者病情反复恶化，血浆置换首选，注射免疫球蛋白有效率11%~45%，可作为备选治疗方案。 3. 抗胆碱酯酶药：吡斯的明对大部分MuSK-MG患者无效，标准剂量常可导致显著的烟碱副作用，其中近10%的患者发生了更严重的胆碱能超敏反应。13%-32%的患者接受吡斯的明长期治疗后显示病情改善和较高的耐受性。 4. 免疫抑制剂：有研究表明，利妥昔单抗可能提供较好的疗效。 LRP4是一个低密度脂蛋白受体（LDLR）家族成员，是对MuSK激活、AChR聚集和NMJ形成非常关键的蛋白的受体。研究者指出，LRP4可能是双血清反应阴性患者中的一种自身抗体，这种抗体在2%-45%的双血清阴性MG患者中被检测到,LRP4-MG男女比例为 1∶2.5，好发年龄40岁左右，且女性患者发病年龄略小于男性。LRP4-MG起病症状较轻，在眼肌型 MG中，约有 20%为 LRP4-MG，而 AChR-MG约占50%，MuSK-MG 极少出现眼肌受累。LRP4-MG极少出现肌无力危象。但须注意的是，AChR抗体/LPR4抗体或MuSK抗体/ LPR4抗体双阳性的患者较AChR抗体或MuSK抗体单阳性的MG患者更容易出现肌无力危象。同 MuSKMG 一样，LRP4-MG极少伴随胸腺瘤。在治疗方面，LRP4-MG与 AChR-MG 一样，对常规MG药物反应良好，但不建议对此类患者常规行胸腺手术。2020年04月24日16478
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 张医生能不能简单给我们说说就叫重症肌无力到底是那个肌肉是发生了一个什么样的变化，这个是大脑的冲动是正常的，他有需要呼吸呼吸需要咳嗽，这冲动指令呢是正常的，那么这个神经这个冲到了以后就要神经和肌肉之间有个街头老平说这两个都要连在一起，那么这个冲突过了以后呢，这个神经冲动传不下去，所以肌肉呢，得不到这个信号的完全的100%的信号，所以收缩就没有力量，其实他的肌肉的收缩能力是在的，但是呢，他现在缺少的是一个发出指令的这个转换的过程，好比就是我们看到这个黄色的这个部分，那么就是我们的神经中枢神经系统，然后，那么这个这些中间的这些线条，它是神经就好比是一个电线，我们要把这个店的这个力量到这个肌肉这个地方要让这个电机转动起来，他就需要一个中间有一个接头接头他就需要一个转换能量的一个转换的过程，但是呢，重症肌无力的这些患者，他们就在这个转换头的这个位置出问题了，这就是出现肌无力。 病人啊，所谓肌肉的就是这个黑色的物质，它阻断了正常的神经和肌肉这个传递，也就是说信号啊正常的信号不能完全地传达到肌肉，也就是也就是黑的阻碍了这个神经肌肉正常的冲动的下穿这个黑色的东西到底来自于哪里啊，最黑的就是这个疾病2020年04月03日1341
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 这是神经内科一种相对常见的可治疗的疾病1. 什么表现？典型临床表现包括：骨骼肌病理性波动性无力、肌肉疲劳，一天活动后无力症状加重，休息后减轻。症状多分布于眼部、咽喉部及四肢肌肉，严重者累及呼吸肌造成呼吸功能衰竭。具体表现包括：眼部肌肉无力，最常见的是上睑下垂伴眼球活动障碍，复视，四肢肌肉不同程度无力，出现咀嚼、吞咽困难，说话困难，个别患者出现骨骼肌萎缩。2. 是什么病？重症肌无力是因自身抗体破坏神经和肌肉接头导致信号传递障碍的疾病。大多数患者合并胸腺异常或胸腺瘤。3. 怎样确诊？肌肉出现病理性疲劳现象，肌疲劳试验阳性或新斯的明治疗有效，临床就可以诊断为重症肌无力而进行治疗。有条件的医院可以进行神经重复电刺激，低频递刺激的波幅递减>15%；外周血检测出乙酰胆碱受体抗体或其他神经肌肉接头的抗体可以支持诊断。该病的第五型，酷似渐冻人，要加以鉴别。4. 怎么治疗？主要通过药物控制和手术相结合的方案，所有患者都可使用溴吡斯的明，严重的患者使用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺和他克莫司等。上述药物无效，可以用利妥昔单克隆球蛋白治疗。对较严重的患者，无论是否存在胸腺增生或胸腺瘤应尽早行胸腺手术，术后部分患者仍长期规范的免疫治疗。日常生活中应注意避免情绪波动、长时间体力活动，注意保暖。有吞咽困难的患者，建议吃冷的流质食物。出现呼吸无力等重症肌无力危象时，应立即就医进行呼吸机辅助呼吸。5. 如何就诊？全国各地许多医院的神经内科和儿科都可以诊断该病，北大医院神经内科的专家包括赵亚雯、罗晶晶、郑艺明、高枫、张巍、王朝霞、袁云；儿科专家是熊晖和常杏芝。通过以下方式预约门诊：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号- 北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。2020年01月22日2834
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