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周晓副主任医师 安徽医科大学第二附属医院 胸外科 重症肌无力如果不治疗,可能导致重症肌无力危象的发生,是可能导致死亡的。所以积极治疗重症肌无力非常重要。 那么什么是重症肌无力呢?重症肌无力都有些什么样的表现?又应该如何治疗呢? 那么安徽医科大学第二附属医院胸外科周晓医生就和大家详细聊一聊重症肌无力的相关知识。 首先和大家谈谈什么是重症肌无力? 重症肌无力其实是一种自身免疫性疾病,它是因为神经—肌肉接头传递功能出现了障碍,是获得性的自身免疫性疾病。主要是由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损之后引起的。 对于重症肌无力,它可以发生于任何年龄,小到数个月的婴幼儿,大到80岁以上的老年人,都是可以出现的;比较常见的发病高峰是20到40岁和40到60岁,大部分患者常常合并有胸腺瘤。 重症肌无力都有哪些临床表现呢? 1、受累骨骼肌出现病态疲劳改变。比较常见的表现就是肌肉常常在连续的收缩后出现严重无力,甚至可能瘫痪的症状。与此同时,在患者休息的时候,肌无力的症状是可以减轻的。一般情况下,在下午或者是傍晚的时候,肌无力的表现会更加的明显,而在早上或者是上午,往往症状会相对较轻,这也是重症肌无力比较特有的特征,在医学上一般称之为“晨轻暮重”。 2、全身各骨骼肌均可受累。重症肌无力的表现是非常广泛的,它可以累及非常多的肌肉群,可以说全身上下各个肌肉群都有可能受累,当然,最先受累的一般是脑神经支配的肌肉群。 比较常见的首发症状是一侧或者双侧眼外肌出现麻痹现象,比如上眼睑下垂、眼睛出现斜视或者复视;比较严重的患者还会出现眼球运动障碍等。 除此之外,面部的肌肉和口咽部肌肉群受累时会出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难等症状; 当累及了胸锁乳突肌和斜方肌的时候,会出现抬头困难、颈部无力、转颈、耸肩等无力; 四肢肌肉受累的时候,出现抬臂、梳头、爬楼梯困难等症状。 3、重症肌无力危象。所谓危象,指的就是可能会危及生命的现象。主要指当呼吸肌受累的时候,出现咳嗽无力、进而出现呼吸困难,常常要通过呼吸机辅助通气,这也是导致患者死亡的最主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力的时候最容易出现危象。 总的来说,重症肌无力的表现非常的广泛,所以如果出现了上述某些症状,一定要引起足够的重视,及时到医院完善检查,筛查是否存在重症肌无力的可能。 如果诊断为重症肌无力,又应该如何治疗呢? 重症肌无力一经确诊,一定要积极治疗,常见的治疗方法包括: 1、胸腺治疗。首选胸腺切除,切除了胸腺之后,可以有效的去除患者自身免疫反应的始动抗原,减少参与自体免疫反应的T细胞、B细胞和细胞因子。所以如果重症肌无力患者有胸腺瘤,那么一般需要积极进行胸腺瘤的切除治疗,如果不能切除的患者,那么可以进行胸腺的放射治疗。 2、药物治疗。常见的药物包括有胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等等。通过这些药物的综合治疗,常常可以起到缓解重症肌无力的作用。 3、血浆置换。通过正常人血浆或血浆代用品置换患者的血浆,能够起到缓解重症肌无力的作用。 4、大剂量的静脉注射免疫球蛋白。这也是可以作为辅助缓解肌无力的一项治疗方法。 总结:对于重症肌无力,积极治疗是关键,因为如果不治疗,是有可能导致危象的发生,发生危象的患者,病死的概率达到15%以上,所以提醒有重症肌无力的患者,切勿置之不理。2020年08月27日 1735 0 0
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孙洪涛主任医师 武警特色医学中心 神经外科 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。平津医院神经外科孙.洪 涛重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状:(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。简而言之,重症肌无力的临床表现主要为部分或者全身的骨骼肌无力,或者容易疲劳。特别是我们活动以后症状会加重,休息以后症状会减轻。多数病人以眼外肌麻痹为首发症状,早期表现为眼睑无力、下垂,用手牵拉以后能够轻松地上抬,同时用新斯的明是有效的。梅杰综合征病人他是双侧眼睑痉挛,牵拉眼睑难以睁眼,而且用新斯的明是无效的。两种疾病还是比较容易区别的。难以区分时可以实验性运用新斯的明肌注鉴别。2020年08月07日 1624 0 1
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2020年07月21日 1786 0 0
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2020年07月12日 4418 0 3
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王林主任医师 航空总医院 神经外科中心 梅杰综合征由于其临床表现复杂多样,和许多疾病的临床表现有一定的相似性,所以容易和一些疾病混淆,导致临床误诊误治,常常和如下疾病容易误诊: 1、面肌痉挛 面肌痉挛通常是单侧眼睑跳动或抽动,同时伴有同侧嘴角、面部或颈部肌肉的不自主抽动,抽动呈阵发性发作且不规律;该症状在疲倦、精神紧张或情绪激动时抽动更加频繁。通常情况下,面肌痉挛仅限于一侧颜面部,因而又称为半面痉挛。 梅杰(Meige)综合征则多数以双侧眼睑痉挛为首发症状,患者早期出现眼干、眼痒,频繁眨眼,随着病程的进展出现睁眼困难,面肌痉挛患者不会出现眼干、眼痒和睁眼困难。但随病情的发展,梅杰综合征病人症状会逐渐向下面部发展,表现口-下颌肌肉对称性、不规则多动收缩,出现撅嘴、缩唇、咬腮、挫牙、伸缩舌、扭舌等,下颌肌紧张还可防碍咀嚼、吞咽和说话,导致痉挛性发音障碍、吞咽困难和呼吸困难;这些症状面肌痉挛不会出现。2、干眼症 梅杰综合征早期症状不典型时,和干眼症的症状有一定的相似性,但两者之间还是有明显的区别。 干眼症的常见症状包括眼干、眼痒、眼部异物感、痛感、灼热感、眼皮紧绷沉重、分泌物粘稠、怕风、畏光、对外界刺激很敏感、暂时性视力模糊等症状,干眼症用人工泪液或泪小点栓塞术有效。 梅杰综合征早期症状包括眼干、眼痒、怕风、畏光、频繁眨眼、眼部肌肉抽搐等,但一般视力正常,不会影响视力,对于后期因眼睑痉挛出现睁眼困难导致“功能性失明”。而Meige综合征用人工泪液或泪小点栓塞术无效。3、癔症性眼睑痉挛 癔症性眼睑痉挛常见中年妇女,患者既往多受过精神因素刺激,痉挛仅仅局限于眼睑肌痉挛,面部下部的肌肉不会受到影响。 梅杰综合征在眼睑痉挛的同时还会出现口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动等。4、重症肌无力 重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病,临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,眼外肌麻痹常为首发症状,早期表现是眼睑无力下垂,用手牵拉眼睑能够轻松上抬,同时一般用新斯的明有效。 梅杰综合征是眼睑痉挛导致睁眼困难,而不是眼睑无力导致睁眼困难,本病用手牵拉眼睑一般上抬比较困难,同时用新斯的明无效。 其它还容易和抽动症、痉挛性斜颈、帕金森病、老年性眼睑下垂、特发性震颤等混淆,所以要引起大家重视,避免误诊误治。2020年04月08日 2141 0 1
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 他说很会眨眼的一个疾病就会加重他的病情造成生命危险,对我觉得这太麻烦了,那我们老百姓能不能有能力去区别出来,他和就是普通的懒或者是感冒发烧的那种四肢无力,有什么区别没有啊,最大的表现就是我们说晨轻暮重就早上起来时候啊,经过充分的休息,他这个鸡骨力能得到部分缓解那么随着他一天的活动量的增加对神经冲动的消耗和肌肉的疲劳程度,那么他就加重了你比如说眼皮就会逐渐出现产地更明显了,那么说话呢,越来越不清楚了,拖延时间越来越困难,这个是啊,激动的表现,如果懒得不管什么时候他都会懒,他经过运动才能才能运动,你比如说需要跑了,他可以跑,但他这个经历呢,你就说现在地雷要炸了,它也跑不多远,他没这个力气,他跑不动,那么既然现在老孙已经有这么严重的一些问题出现了强就是把这个命保回来了,但下一步能不能有方法治疗这个重症肌无力呢呢智力啊。 病啊,是很复杂,并延期一般情况下都是有一段的治疗过程,那么老孙来了以后就是很重要的就是呼吸无力,所以暂时用呼吸机过度一下,帮助他呢,喘气儿把他肺里的痰液排出来,那么除了以后呢,还要进行一种手术,也就是把既然你自己不认识自己,都把你不认识这部分拿掉它就相当于人体把它排斥掉了2020年04月03日 1084 0 3
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谢冬主任医师 上海市肺科医院 胸外科 一、 胸腺瘤是什么毛病?病因是什么?胸腺切除后,会不会影响我的免疫功能? 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤,总体而言,生长缓慢,但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后,一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所(NCI)统计显示,男女发病比例基本相当,高发年龄位于 40-60 岁,年龄越小,肿瘤恶性程度越高。在胸外科,胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤,占 47%-50%,在所有纵隔肿瘤中占 20%。1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧;直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象:纵隔结构的包绕,直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。二、什么是重症肌无力,主要症状是什么 重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。约30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征(其中重症肌无力,MG最多见,且多见于 B2 型胸腺瘤)。 重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%~50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%~15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者,主要症状包括:四肢无力,眼睑下垂,视物重影等,表现的特点是晨轻暮重,就是,早期肌无力症状轻微,晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后,迅速症状好转。三、重症肌无力有哪些类型?(1).延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。(2).眼肌型重症肌无力眼睑下垂,视物重影等,在发病初期,大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影,可以左右重影,或上下重影。下图是典型复视的表现(3).全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难,常用手托住头颅;严重者胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?1.部分胸腺瘤患者合并肌无力,部分肌无力患者伴有胸腺瘤。2.为什么会出现重症肌无力?(这部分比较枯燥,看不懂的可以略去) 人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时,必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。神经肌肉接头由图中①(突触前运动神经末梢)、②(突触后肌细胞膜)以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时,会激活③(突触小泡)向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱,而乙酰胆碱通过间隙移动到②(突触后肌细胞膜)时会与上面的④(乙酰胆碱受体)相结合,进一步激活⑤(肌细胞内的线粒体),从而完成肌肉的收缩,执行了运动指令。重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常,产生了异常的自身抗体,防碍了乙酰胆碱和④(乙酰胆碱受体)的正常结合,从而导致运动指令不能有效下达,引起肌肉无力的症状。3. 伴有肌无力的胸腺瘤,如何治疗?手术前,应对患者重症肌无力的表现和症状进行评估,应在手术切除前接受药物控制。合并肌无力的患者,术前需要应用溴吡啶斯的明或联合激素类药物,治疗肌无力,待症状改善后,再行手术治疗。4.溴吡啶斯的明是什么药?价格贵不贵?溴吡啶斯的明是用于治疗重症肌无力的首选药物,部分患者,溴吡啶斯的明的胃肠道反应较严重,而无法耐受。溴吡啶斯的明口服后,也会增加患者的痰液以及呼吸道症状。每盒溴吡啶斯的明60粒,价格在40-50元左右一盒。5.谢大夫,我口服溴吡啶斯的明后,症状好多了,可以不手术吗?不行的,溴吡啶斯的明治标不治本,主要用于缓解症状。重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病,吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量,并未触及重症肌无力的发病机制:自身免疫异常。手术切除后,多数伴有胸腺瘤的重症肌无力患者症状会缓解,可以逐步停药。五、胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤,一般可选择胸腔镜的微创治疗,这种治疗创伤小,且围手术期并发症少,此外,对于部分有侵袭的胸腺瘤,如瘤体侵犯了心包或胸膜,也可以通过胸腔镜治疗。对于一些体积较大,有侵袭的胸腺瘤,如侵犯了大血管等,需要通过传统的手术切除的方法来治疗。胸腺瘤伴有肌无力患者除了切除胸腺瘤本身,还要行胸腺组织的清扫。1.单孔胸腔镜微创手术元芳,你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗,切口减少,更微创。元芳,你看,这是单孔胸腔镜术后患者的切口,非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路六、其他问题1.为什么有些患者术前没有肌无力症状,术后反而出现了肌无力表现?临床工作中,确实也遇到一些患者,出现类似表现,主要是术中操作,挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血,造成肌无力症状。2.手术后,仍存在肌无力症状,应该如何治疗?(1)溴吡啶斯的明(2)糖皮质激素 甲强龙,地塞米松,强的松等(3)免疫抑制剂(4)静脉丙种球蛋白七、预后胸腺瘤手术切除率较高,Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关,Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%,15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%,相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于,胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。八 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗? 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗,I期,II期,A型,AB型,B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗,B2型,B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术,有病灶残留,需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移,需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤,需要进一步化疗。九 胸腺瘤术后要不要靶向治疗? 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点,相关基因有表皮生长因子受体(EGFR)、Kit、血管内皮生长因子(VEGF)、Kras、人表皮生长因子受体 2(HER-2)等, 虽然积极探索,但多数效果不佳。十、总结总结一下,胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤,发展缓慢,但仍具有致死性,建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗,靶向治疗疗效均不理想,放疗主要用于手术后降低复发风险,或挽救性治疗,中药基本没什么效果。合并肌无力患者,术前需要服用药物控制,术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤,单纯手术治疗可以根治,预后较好,不用过于担心。最后,谢冬大夫那么博学,去哪里能找他看病呢?元芳,谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊:上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊:上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、纵隔结节/纵隔肿块、胸腺瘤或肌无力,局部晚期肺癌,肺移植属于急症手术,谢大夫的号不容易挂,如果前述情况,可以凭CT报告单,门诊现场找我助理加号。参考文献1).谢冬2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2).谢冬2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3).谢冬, 姜格宁,赵德平,等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4).Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5). 姜格宁谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6).谢冬陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7).谢冬陈昶 姜格宁肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y.,Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9).包敏伟,谢冬,费苛,姜格宁,等.116例胸腺囊肿的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) .陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16附录:重症肌无力的评估与分型重症肌无力的程度的分型包括Osserman分型与MGFA分型***************************Osserman分型************************************I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。IV型:晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。*******************************************************************************MGFA ClassificationI型任何眼肌无力、可伴有眼闭合无力,其他肌群肌力正常II型无论眼肌无力的程度,其他肌群轻度无力IIa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累IIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累III型无论眼肌无力的程度,其他肌群中度无力IIIa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累IIIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累IV型无论眼肌无力的程度,其他肌群重度无力IVa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累IVb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累V型 气管插管,伴或不伴机械通气(除外术后常规使用);无插管的鼻饲病例为IVb型*******************************************************************************其他相关文章目录教你看懂肺磨玻璃结节的CT报告!肺磨玻璃结节是肺 癌吗?肺磨玻璃结节会突然变大吗?肺磨玻璃结节会消失吗?2020年03月11日 8976 0 0
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梅妮副主任医师 医生集团-上海 线上诊疗科 重症肌无力(MG myasthenia gravis)是一种神经肌肉接头处传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主的获得性自身免疫性疾病。主要系机体免疫系统出现紊乱时,破坏机体正常的“秩序”,神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体或肌肉酪氨酸激酶的抗体受体被自身抗体攻击,从而直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。20-40岁女性多见(育龄期),40-60岁男性多见。 其发病确切病因尚不明确,但与自身免疫性疾病、环境因素、感染因素、用药等有关。重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。常合并甲亢、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、天疱疮等其他自身免疫性疾病。MG患者最常见的首发症状为上睑下垂和双眼复视。可表现为:1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力;抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。5)胸闷、呼吸无力,呼吸困难。临床特点:随-可累及全身随意运动肌(骨骼肌),眼外肌最易受累; 波-症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重; 逐-可从一组肌肉无力开始,逐步累及其他肌群; 流-不同肌群可轮流受累,例如:交替性眼睑下垂; 危象—严重到极致的姿态,可引起呼吸衰竭 MG的诊断较为复杂,需借助多种检验检查手段确诊。需完善新斯的明试验、肌电图(重复电刺激)、血清抗体检测以及胸腺影像学检测及肿瘤标志物、甲状腺功能及超声等其他相关检查综合判断是否MG或疑似MG,需与Lambert-Eaton综合征、慢性炎性肌病、进行性延髓麻痹、肉毒杆菌中毒等鉴别。早期有些患者会到骨科、眼科或口腔科等等,导致诊断延误。 如果已确诊MG,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。 因此需要您了解一些MG的基本常识:1、 重症肌无力不是传染病,也不是遗传病;2、 常见诱发加重或复发因素如下:感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等;3、 故轻症患者,建议控制体重、适当限制日常活动,注意日常生活管理,规律作息(避免熬夜),避免过度劳累,避免情绪过于激动或过度悲伤哭泣,避免烟酒等不良嗜好,尽可能避免感冒感染;4、 中重症患者,应注意家庭护理,警惕患者并发肺部感染、褥疮等,警惕疾病突然加重致生命危险发生;5、 建议平素做好病情波动及用药记录,长期与固定的神经内科专科医生保持联系,及时调整诊疗方案,避免盲目停药、减药或病急乱投医;6、 饮食方面,无直接证据证明海鲜或其他发物能诱发MG的发生或加重,但需有节制,避免过度,中医上建议少食寒凉食物,如芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等。多食富含高蛋白的食物,如鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性;7、 有手术需求或怀孕生子计划着需与您的神经专科医生保持更紧密的联系;8、一旦有吞咽咀嚼无力、吞咽无力或呼吸困难等情况,应立即医院就诊,避免重症肌无力危象,避免发生生命意外。2020年02月24日 2709 1 4
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