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杨晓军主任医师 广州中医药大学第一附属医院 脾胃病科 晓玲是全身型重症肌无力患者,在市内某大型三甲西医院出院后,仍出现气短、懒言。晓玲到门诊找我,咨询我应该如何处理。根据晓玲的情况,我的建议是: 1.首先要看看晓玲重症肌无力的情况是否稳定?如果病情不稳定,则需要根据重症肌无力的情况来使用药物治疗。晓玲刚刚才在医院住院,由医生安排出院,间接说明了晓玲病情暂时是稳定的。 2.晓玲的病情稳定,但是还出现气短、懒言,我们则需要从中西医角度如何分析:首先,从西医的角度要注意心肺的功能,要看看医生是否给晓玲进行肺功能监测,有没有评价肺功能、肺活量等,看看是否还有肺、气道等病变;要看看医生是否给晓玲进行心脏彩超以及24小时心电图检查,看看是否心脏疾病导致的气短懒言;还有必要的血化验看看是否有贫血、肝肾功能情况等。其次,从中医的角度分析,气短、懒言主要与肺、脾、肾有关。中医的肺主要功能是主气、司呼吸;肺气虚则出现少气不足以息、声低气怯、肢倦乏力等症状。中医的肾主要功能是藏精,以气为用,肾负责纳气,协调呼吸运动;肾气虚可出现气短,四肢不温,容易疲倦,小便清长,腰膝酸软,听力减退等症状。中医的脾主要功能是运化,统血,为“气血生化之源”;脾气虚可出现少气懒言,神疲乏力,肢体倦怠,腹胀纳少等症状。 3.晓玲的情况可以根据第2点进行分析。假设晓玲经过肺、心等检查有异常,则需要进行对病处理。假设晓玲检查无异常,肌无力病情稳定,建议可以进行一些呼吸的锻炼以及中医的调养。 3.1呼吸锻炼 可以使用為噘嘴呼吸与腹式呼吸,透过练习,部分患者可以改善症状,缓解不适。 (1)噘嘴呼吸 步骤一:用鼻子吸气,在内心默念「1、2、3......」,并配合节奏用鼻子做深吸气。 步骤二:嘴巴吐气,噘起嘴唇像是要吹熄蜡烛一样,默念「1、2、3、4、5、6........」,并配合节奏吐气。 训练要点:保持吐气时间為吸气时间的两倍,吸呼气时间可以根据个人情况适当延长。 (2)腹式呼吸 步骤一:一手放在胸部,另一手放在腹部。 步骤二:用鼻子深吸气至腹部(胸部维持原状,腹部鼓起),憋气两秒后,收缩腹部并慢慢吐气(可以配合噘嘴呼吸训练法)。 训练要点:用鼻子缓慢且深深的吸气,尽量让腹部突起;用嘴巴慢慢吐气, 腹部自然凹下。 呼吸锻炼注意事项: 训练方案个体化,如果可以,每天进行三次左右,每次十分钟左右。 3.2体能的锻炼 要根据个人的兴趣、需要和健康状态来制定,譬如安静心率、最高心率、血压、心电图、心功能等级以及症状,并对病人在锻炼过程中的反应,不断进行调整。运动的种类有有氧运动、力量性运动和伸展运动等;可以选择步行、慢跑、走跑交替、自行车、跳舞、球类等有氧运动为主。运动频率每周3~5次,小的运动负荷可以每日运动;每次至少在15分钟以上。 建议根据心率来判断锻炼合适程度,一般正常人运动适宜心率=170~180—年龄;也有研究指出运动时适宜心率=(按年龄预计的最大心率—安静时心率)*(50%~80%)+安静时心率。 目前有许多设备可以监测心率(如手环等),重症肌无力患者可以根据自己的情况来判断。 3.3中医的调养 气短、懒言多以气虚为主。气虚有肺气虚、肾气虚、脾气虚等。补肺气的中药常用的有蛤蚧、生晒参、人参、党参、黄芪等;补肾气的中药有芡实、金樱子、杜仲、菟丝子、巴戟天、肉苁蓉、锁阳、黄精、墨旱莲、紫河车、海狗肾等;补脾气的中药有党参、西洋参、人参、黄芪、白术等。 “血不独生,赖气以生之,气无所附,赖血以附之”。可以适当增加有补气生血、填精补血功能的中药,如熟地黄、当归、阿胶等。 中医说“药食同源”,建议晓玲可以根据自己的情况选择1~3种炖服,也可以加上生姜、红枣等煎汤饮用。或者咨询执业中医师进行中医中药的调养。 以上只是个人的经验与建议,大家也可以进行讨论与交流。2019年07月11日 2070 0 1
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张健主任医师 湖南中医药大学第一附属医院 眼科 重症肌无力的发病后往往令不少人感到绝望,因为重症肌无力是一种威力巨大的疾病,并且重症肌无力还属于一种自身免疫系统疾病。长期受到重症肌无力发作困扰会导致患者的身心受到巨大的不利影响。当重症肌无力发病之后自然需要及早进行治疗才行,同时需要注意以下几点: 1.重症肌无力患者要中西医结合,以中医辨证论治为主治疗,预后较好,部分患者经治疗后可缓解症状,甚至完全治愈,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者都能进行正常的学习、工作和生活。 2.重症肌无力的治疗要重视做好情绪调节,乐观的情绪对疾病的治疗也有好处。由于受季节变化的影响,重症肌无力患者的心情也会有所变化。重症肌无力患者在心情不佳及冬春寒冷季节病情往往会加重。病人必需保持心情舒畅,提高战胜疾病的信心,在冬春季节注意防寒保暖。3.饮食调节,重症肌无力患者应保持良好的饮食习惯,对疾病的治疗有好处。这是因为重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆等。5.重症肌无力的发病具有一定的危害性,会影响到患者的婚姻幸福。如果是男青年患上了重症肌无力疾病,出现眼肌型或全身型重症肌无力疾病,病情稳定且无胸腺瘤或胸腺增生,可以结婚,女青年最好根据病情轻重来决定是否结婚。6.避风寒、防感冒,重症肌无力患者应该多加注意,平时要注意保暖,避免受到风寒,预防感冒。感冒后可中医辨证论治,如选用麻黄汤、桂枝汤、桑菊饮、银翘散,发热泪盈眶者,退烧药可选用柴胡针剂肌肉注射。7.氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重,应慎用。其他还有奎宁、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰胆碱、吗啡、可卡因、眠尔通、水合氯醛、鲁米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普鲁卡因酰胺、利多卡因、心得安等。2019年05月28日 4110 4 7
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邓艳副主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经内科 重症肌无力患者往往都会关心除了遵医嘱服药之外,日常生活中还需要注意什么,我特意总结了以下几点,供大家参考:1.一定要合理安排作息,避免熬夜和劳累。有部分患者症状控制得好了,就麻痹大意,会熬夜活动甚至去参加户外徒步,这些都是非常不可取的,因为疲劳会诱发肌无力症状的反复。平日适当的运动、家务都是可以做的,但要量力而行,以自觉不累为度;2.适当控制饮食,少吃甜食,节假日更要避免暴饮暴食。由于大部分重症肌无力患者都要使用激素,因此不可避免地会出现容易饥饿、食欲旺盛的情况,这时候一定要克制,避免或降低血糖升高的风险;3.避免感冒。如果只是鼻塞流涕、咽痛咳嗽和低热,可多饮水,服用泰诺、惠菲宁等感冒药物;如果出现高热、剧烈咳嗽咳痰,则需到医院急诊检查血常规和胸片,并告知医生自己是重症肌无力患者,如需使用抗生素治疗首选青霉素类和头孢类,避免应用氨基糖甙类或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹诺酮类药物;尤其是在使用免疫抑制剂的患者,免疫功能相对低下,出现高热胸痛的情况一定不能掉以轻心;如果在感冒的同时肌无力症状加重,甚至出现呼吸困难,请急诊到医院就诊。4.如果罹患腹泻,需要抗生素治疗,也要告知医生自己是重症肌无力患者,避免处方氨基糖甙类或氧氟沙星、莫西沙星等氟喹诺酮类药物。5.最后一定要强调的是,服药期间不得擅自停药或减量,以避免不必要的病情波动!2019年01月15日 2036 0 0
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李正熙主治医师 上海第九人民医院 神经内科 重症肌无力患者通常比较关心的几个问题: 1、重症肌无力名字听起来很吓人,是“渐冻人”吗?能治得好吗? 重症肌无力不是“渐冻人”。“渐冻人”的学术名称叫做“运动神经元病”。“渐冻人”一般生存期3-5年,是非常危险的疾病,已有的治疗效果均有限。重症肌无力相对来说,要好得多,它能治,治疗效果大多较好。 2、会不会诊断错了?要做些什么检查? 正确的诊断是所有医疗行为的基础。重症肌无力虽然不如“渐冻人”危险,但也是个很麻烦的疾病:严重的情况它可能终生不消褪,甚至于出现呼吸困难、需要插呼吸机维持生命乃至死亡;它的治疗需要使用免疫抑制剂,用到激素,等等。鉴于这些原因,我们对重症肌无力的诊断也是非常慎重的。已知的可以与之混淆的疾病包括:Graves病,Lambert-Eaton综合征,脑干梗死,海绵窦血栓形成,肿瘤,颈内动脉动脉瘤,后交通动脉瘤,格林巴利综合征,慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO),KS综合征,先天性肌无力综合征等等。 正确的诊断重症肌无力需要结合患者的症状、体征、和辅助检查进行综合判断。重症肌无力患者有一些典型的临床症状,包括:眼睑下垂、视物双影、疲劳感、休息后好转、劳累后加重、症状波动,等等。重症肌无力的体征包括疲劳性的眼睑下垂和(或)全身乏力、冰镇以后好转、肌肉注射新斯的明后好转等。特异性的辅助检查包括:肌电图重复电刺激、抗乙酰胆碱受体抗体、抗MUSK抗体、抗Tintin抗体等。一般认为,新斯的明试验阳性、重复电刺激低频波幅递减、抗乙酰胆碱受体抗体阳性三项有其一即可诊断重症肌无力,这是一般的情况。 但如果只凭一项阳性结果诊断重症肌无力,往往可能会犯错误。比如,有一位患者,她的眼睑下垂,她的新斯的明试验结果是阳性的,她的重复电刺激结果也是低频波幅递减(阳性的),但再看她的高频重复电刺激结果,也是阳性的,波幅显著递增,而抗乙酰胆碱受体抗体是阴性的,她的诊断就要考虑Lamber-Eaton综合征而不是重症肌无力。又比如,有一位患者也是眼睑下垂,她的新斯的明试验结果是阴性的,她的重复电刺激结果也是阴性的,但抗Musk抗体结果是阳性的,最后她的病还是重症肌无力。 因此,诊断重症肌无力除了需要详细地询问病史和查体之外,通常需要完善新斯的明试验、重复电刺激、重症肌无力特异性血清抗体检测等。 除此之外,由于90%以上的重症肌无力患者伴有胸腺异常(包括胸腺增生和胸腺瘤),通常在明确诊断之后还建议行胸部CT增强检查。由于部分重症肌无力患者伴有甲状腺功能异常,因此通常建议重症肌无力患者完善甲状腺功能检查。 3、这个病会发展吗?发展下去会怎么样? 会发展。重症肌无力一共有五种类型,其中I型最常见、症状最轻、只累及眼肌,表现为眼睑下垂,可以伴有视物双影,对生活质量和工作能力的影响相对较小。国外的文献报道有50-70%的眼肌型重症肌无力患者会在两年内逐渐转变为全身型。 当患者出现全身乏力,全身疲劳感,这是全身型,常常表现为爬楼梯后期困难,甚至于呼吸困难等,严重影响生活质量和工作能力、乃至危及生命。 由于人种的不同,我国的重症肌无力患者病情可能有所不一样。本人目前正在随访调查我国眼肌型重症肌无力患者的转归情况,初步结果显示我国的眼肌型重症肌无力患者转化为全身型的比例远低于国外的报道,在30%左右。这个数据还需要更长时间的随访观察、纳入更多患者,来进行确认。 在过去,十余年以前,神经内科病房的重症监护室常年会有一些重症肌无力患者陷入肌无力危象,依靠呼吸机维持着勉强维持生命。那种患者奄奄一息、无助的眼神和医生一筹莫展的情况,令人毕生难忘。那时候经常能目睹重症肌无力患者在病房里慢慢死亡。随着对这个疾病的认识水平的提高,和医疗技术水平的提高,如今这种情况已经慢慢减少。 尽管如此,“防患于未然”仍然比“扶大厦之于将倾”更好。防止重症肌无力患者出现肌无力危象,是医生和患者、患者家属需要共同努力的一件事情。 4、重症肌无力怎么治疗?哪些治疗治标不治本,哪些治疗治标又治本? 眼睑下垂、视物双影、肢体乏力、呼吸困难,是由于乙酰胆碱受体功能抑制,这是重症肌无力的“标”,治疗原理是提高乙酰胆碱浓度、促进乙酰胆碱受体功能活化,采用的药物是胆碱酯酶抑制剂,包括嗅吡斯的明和新斯的明、滕喜龙等。 体内存在过于亢进的自身免疫反应,这是浅层次的“本”,治疗原理是免疫抑制,包括免疫抑制剂(激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、米托蒽醌、环孢素等)、免疫球蛋白、血浆置换、胸腺放疗和(胸腺切除)手术治疗等。 导致产生自身免疫反应的原因,目前尚不明确,这是更深层次的“本”,由于未知也就没有相应的治疗方法,是将来要努力的方向。 小明,嗅吡斯的明,它是一种胆碱酯酶抑制剂,抑制胆碱酯酶,减少乙酰胆碱代谢,提高局部乙酰胆碱浓度,代偿因乙酰胆碱受体数量不足导致的信号传递障碍。它的不良反应包括:恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多等。大多数患者能耐受这个药物。具体每个人的药物敏感性不一样,有的患者吃了症状改善显著;也有的患者吃了效果并不明显。 在所有试图“断根”(根治)的治疗方法中,国际上首先推荐的是激素,有效率达到70-80%。激素治疗重症肌无力的使用方法较为复杂,需要在医师的密切指导下定期调整药物剂量。通常使用激素的周期较长,可能需要半年以上,甚至可能需要长期使用小剂量激素维持治疗。激素治疗期间应当积极预防其副作用,主要包括缺钙、消化道溃疡、肥胖、血压血糖波动等。 在激素治疗无效、或者患者不能耐受激素的情况下,可使用或加用其他的免疫抑制剂,包括硫唑嘌呤、米托蒽琨、环孢素、环磷酰胺等等。 对于急性发作的全身型重症肌无力患者,以及胸腺手术以前为了预防重症肌无力危象,可以使用静脉注射丙种免疫球蛋白治疗。有条件的情况下还可使用血浆置换治疗。 重症肌无力伴胸腺瘤的患者应当尽早手术,切除胸腺瘤。更多的患者不是患胸腺瘤,而是伴有胸腺增生。对于这些患者,老教授们根据临床经验总结,也建议手术切除胸腺治疗。这里所指的老教授们,包括华山医院吕传真教授、长海医院涂来慧教授两位上海市最早从事重症肌无力临床和基础研究的老教授。为了证实胸腺切除术能让伴有胸腺增生的重症肌无力患者获益,2016年,美国、德国、意大利、英国等十二个国家的数十个医学研究中心合作开展了一项临床研究,126例重症肌无力患者分成两组分别接受了胸腺切除+激素治疗和单纯激素治疗,结果显示胸腺切除显著地改善了重症肌无力患者的症状,减轻了患者对免疫抑制剂的依赖程度。因此,胸腺切除术治疗伴胸腺增生的重症肌无力已经成为国际共识。传统的胸腺切除术需要在胸前开口约5cm长,术后留下的疤痕使年轻女性患者望而却步;如今微创手术已广泛应用于胸腺切除术,其术后的美观程度大大改善。此外,胸腺放疗也可以减轻胸腺增生的程度。 5、我为什么会得这个病?它会遗传吗?会传染吗? 重症肌无力不遗传,它不是传统意义上的单基因遗传病。 重症肌无力不传染,它不是某种细菌或者病毒导致的疾病,即使每天在一起生活也不会传染给亲属。 重症肌无力是一种自身免疫性疾病,也就是说,自己的免疫细胞攻击了自己的神经细胞。正常情况下,人的免疫细胞负责抵抗外来入侵者,主要攻击外来的细菌、病毒,以及清除体内代谢、老化、死亡、突变的自体细胞。由于某些未知的原因,人的免疫细胞错认了一些正常的自体细胞,就会导致自身免疫性疾病。重症肌无力就是免疫细胞攻击了自体的神经元末梢突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经下达的命令不能正确地被肌肉接收,出现肌肉收缩功能障碍。不同的免疫攻击对象会导致不同的疾病,比如系统性红斑狼疮,攻击对象是肾脏、皮肤等;比如溃疡性结肠炎,攻击对象是结肠。 6、生活中有哪些注意事项? 重症肌无力的临床特点是疲劳性,当肌肉活动消耗乙酰胆碱到一定程度时,神经无法继续支配肌肉活动,出现肌无力表现。因此,患者不适合进行短时间内需要反复重复的动作,不能过度劳累。 重症肌无力是一种自身免疫性疾病,患者体内存在随时可活化后攻击自身神经系统的免疫细胞,因此需要格外注意,减少免疫负荷,避免激活自体免疫反应。一次手术、一场感冒、一通熬夜、一顿淋雨都有可能导致病情突然加重。一旦不慎碰到上述情况,或者不得以需要手术,需尽快就诊神经内科,咨询下一步处理措施。采取措施避免感冒:流行感冒的季节、季节变换的时候少去人多的地方,去人多的地方要戴口罩,蔬菜水果要吃,多喝水。 7、小孩得了重症肌无力怎么治疗? 我国儿童重症肌无力占总数的20%以上,根据我的个人观察经验,4-6岁是一个发病高峰。大部分儿童患者都是眼肌型重症肌无力,约有1/4患儿可自动缓解。因此儿童重症肌无力可根据症状严重程度决定是否治疗,如果对生活影响不大,可选择随访观察。如果症状已经显著影响生活或者预期会导致远期功能障碍,则需要启动治疗。一般口服30mg嗅吡斯的明,一天三次,大多能控制症状。如果嗅吡斯的明治疗效果不佳,可考虑加用小剂量激素治疗。鉴于儿童重症肌无力存在自动缓解的可能,且其胸腺尚在功能活跃期间,14岁以前不推荐手术切除胸腺的治疗。 本人新开医学科普公众号,"懂一点免疫" 欢迎搜索、点击、阅读、关注! 本文系李正熙医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年10月16日 14400 36 68
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2017年04月14日 6022 1 3
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2016年12月31日 28024 28 36
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