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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 1.什么表现？周期发作性四肢无力，可以在睡眠之后，也可以在活动休息后出现。发作时肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期肌力完全正常。2.是什么病？是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组骨骼肌的离子通道病。根据发作时血清钾浓度，尽管临床分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，低钾型多见，但部分患者不能查到突变的基因，导致高钾型的SCN4A基因突变也可以导致正常钾和低钾型。3.怎样确诊？低钾类型根据周期发作性肢体近端弛缓性瘫痪，血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变，补钾后瘫痪明显好转等不难诊断。高钾患者发作间期血清肌酸激酶可升高。发作时血清钾水平高于正常。确诊需要基因检查。4.怎么治疗？低钾患者发作时口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾分次口服。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。对发作频繁者，可长期口服钾或口服乙酰唑胺，控制食盐。高钾患者发作时可用10%葡萄糖酸钙静注，或10%葡萄糖加胰岛素静脉滴入以降低血钾。也可用呋塞米排钾。预防发作可给予高碳水化合物饮食，或口服双氢氯噻嗪。正常钾患者大量生理盐水静脉滴入；10%葡萄糖酸钙静脉注射，或钙片口服；每天服食盐10g~15g，必要时用氯化钠静脉点滴；醋氮酰胺口服。间歇期可给予氟氢可的松和醋氮酰胺。所有患者都可以给予艾地苯醌治疗。5.如何就诊？可以到神经内科和儿科找专家看病，北大医院神经内科的专家包括赵亚雯、郑艺明、张巍、王朝霞、袁云；儿科专家是熊晖和常杏芝。通过以下方式预约门诊：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号-北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约。2020年08月26日
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王改青主任医师 三亚中心医院 神经内科 周期性瘫痪也称为周期性麻痹，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。发作时大多伴有血清钾的异常改变，根据血清钾含量的变化分为低钾型、正钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，正钾型和高钾型周期性瘫痪少见。 病因 按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。 临床表现 1.低血钾型周期性瘫痪 任何年龄均可发病，以青壮年（20～40岁）发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。2018年02月05日3904
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