-
郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义：一种显示神经鞘（多为施万细胞）细胞分化的恶性肿瘤；可起自于周围神经或良性周围神经鞘肿瘤或发生于NF1基础上。恶性蝶嫄瘤指的是伴有成横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化的恶性周围神经鞘膜瘤。多数肿瘤组织学上呈高级别。二、病因学/发病机制：50%病例伴有NFI。三、临床特征和临床表现：不常见（占软组织肉瘤5%）年龄分布广（最常见：20—50岁），四肢（特别是近端）、躯干和头/颈；多数（70%）发生于大神经干。临床表现：增大的无痛性或痛性肿块。NF1患者肿块迅速增大提示恶变。四、治疗：可手术患者完整性切除为主，根据情况行术后放疗，术后化疗（化疗敏感性一般）；化疗、靶向治疗（转移患者）。五、预后：总的预后不佳，局部复发率可达40%，转移率：30%~60%。预后不佳因素：肿瘤位于躯干，肿瘤大（大于5厘米），组织学上呈高级别，局部复发。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2022年08月13日
539
0
0
-
2011年02月27日3475
1
1
相关科普号
王智超医生的科普号
王智超 副主任医师
上海交通大学医学院附属第九人民医院
整复外科
4501粉丝74万阅读
李德亨医生的科普号
李德亨 副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院
神经外科
940粉丝39.2万阅读
商冠宁医生的科普号
商冠宁 主任医师
中国医科大学附属盛京医院
第七骨科（骨与软组织肿瘤科）
1283粉丝90万阅读