周围神经系统肿瘤

神经系统被人为划分为中枢和周围两大系统，中枢神经系统是指脑和脊髓，而由脑和脊髓发出的神经叫周围神经系统。

周围神经系统肿瘤是指发生于脑和脊髓以外所有神经结构的肿瘤，包括恶性神经鞘瘤、节细胞神经瘤、色素性恶性神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤，恶性蝾螈瘤等。肿瘤好发于青中年儿童多见于神经母细胞瘤。

本病的病因尚不明确。

典型症状

神经母细胞瘤

患者症状与神经母细胞瘤起源的部位、肿瘤大小、生长情况以及是否已经扩散相关。大约 65% 的肿瘤起源于腹部，胸部占 15%~20%，其余 15% 源于不同部位例如颈部、盆腔等。

• 腹部起源的神经母细胞瘤：表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或排便习惯变化，如腹泻或便秘。
• 胸部起源的神经母细胞瘤：可表现为气喘、咳嗽或呼吸困难等。
• 此外，由于神经母细胞瘤通常起源于肾上腺，神经母细胞瘤往往会刺激产生肾上腺素，使心率加快并引起焦虑。对于儿童尤其是幼儿来说，其表现为易激惹、爱哭闹、兴奋过度等。

恶性蝾螈瘤

• 无痛性肿块：是恶性蝾螈瘤的常见症状。
• 发病部位局部疼痛：由肿瘤压迫或侵犯神经引起。
• 感觉缺失、感觉异常：感觉障碍的部位与肿瘤的位置和进展的程度有关。
• 肌无力：由肿瘤影响运动神经功能所引起。

并发症

本病的常见并发症有：

• 脊髓压迫
• 感觉功能障碍

本病病因未明，尚无有效的预防方式。但定期随访和维持良好的生活习惯，可以帮助预防及尽早发现疾病的复发或远期效应的出现。

本病主要依靠体征病史、影像学检查、病理检查和免疫组化等进行诊断，具体检查方法如下：

• 体征病史：临床医生通过检查患者的症状特征，并询问病史或家族史，初步进行诊断。
• 影像学检查：超声、X 线、CT、磁共振成像（MRI）等影像学检查对周围神经系统肿瘤的诊断，肿瘤扩散程度及肿瘤治疗效果评断均有帮助。
• 病理检查：通过穿刺或手术切除瘤体后取组织进行病理检查，能够明确诊断疾病。
• 免疫组化：对于医生诊断该病和指导治疗具有重要价值。

神经母细胞瘤

• 药物治疗
  化疗药物：化疗通常在手术前或骨髓移植前使用。在部分情况下，也可能会在化疗后进行二次手术。常用化疗药物有环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、顺铂、卡铂、白消安、噻替派、拓扑替康、长春新碱等。
  维 A 酸：高危患者在维持阶段需要服用维 A 酸。据目前研究，维持阶段使用维 A 酸可以帮助降低复发率。
• 手术治疗
  对于尚未扩散、较小的神经母细胞瘤，手术是最佳选择。医生会尽量完整地切除肿瘤，即使遗留了一些肿瘤，也不意味着肿瘤会复发。
• 放疗
  大多数患有神经母细胞瘤儿童不需要放疗，通常只用于高风险患儿。低中风险的患儿，在出现危及生命的症状时，也可能采用放疗来缩小肿瘤。神经母细胞瘤常用的放疗为外照射和放射性同位素放疗。

恶性蝾螈瘤

• 药物治疗
  化学药物治疗：对小部分恶性蝾螈瘤，化疗可延缓肿瘤进展和转移，但整体化疗疗效不佳。常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、铂类、羟基喜树碱等。
• 手术治疗
  根治性切除：为进行切缘足够宽的单纯手术切除时，可能需要从肿瘤近端截除肢体，或者切断肩关节或髋关节等，手术创伤大，术后影响患者活动。
  次全切除：部分患者肿瘤侵及周围组织，范围较广泛，无法根治性切除肿瘤，这部分患者预后较差。
• 放疗
  部分患者接受辅助放疗可以改善其生存时间。

• 健康饮食，减少高胆固醇、油腻食物的摄入；多吃富含维生素和纤维素的食物，如水果、蔬菜等。
• 日常监测疾病变化。
• 遵医嘱定期复查。

不同肿瘤预后不同，以神经母细胞瘤和恶性蝾螈瘤为例，预后情况为：

• 神经母细胞瘤：总体来讲，神经母细胞瘤恶性程度高，但 1 岁以内、早期肿瘤患儿预后一般较好。
• 恶性蝾螈瘤：术后复发转移率高，5 年生存率低于 20%。若不接受正规治疗，预后更差。