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2023年06月19日
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刘欣副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 肿瘤内科 恶性周围神经鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST）起源于周围神经分支和周围神经鞘的软组织，约占所有软组织肉瘤的4-10％，主要发生于成年人。约50%的MPNST发生在I型神经纤维瘤病（NF1）患者中。NF1突变患者的典型表现是全身牛奶咖啡斑和多发神经纤维瘤病，可家族几代发病。患有NF1的患者终身患病风险为10%。约45%的MPNST为散发性，还有5%和放疗相关。最常发生的部位是靠近四肢和骨盆的神经根和神经束，包括坐骨神经、臂丛神经和骶丛神经。最常见的转移部位为肺。MPNST的最重要治疗是手术，对化疗相对不敏感，部分原因是其生长速度较慢。大约40-60%的接受了根治治疗的局部MPNST患者会出现转移，另外10%的患者发病时即有转移。转移性MPNST患者以全身系统治疗为主，疗效报道不一，有研究显示NF1相关MPNST的化疗敏感性差于散发性MPNST，两者ORR分别为8-18%和55-60%。全身治疗需根据治疗目标、体力状况、并发症和NF1状态进行选择。与其他软组织肉瘤相似，以蒽环类药物为基础的治疗仍然是不能切除、局部晚期或转移性MPNST最常用的方案。MPNST的靶向治疗还无明确有效的特异性药物。在神经纤维瘤病中获批的MEK抑制剂在MPNST中作用不确切。目前最常用的靶向治疗药物为软组织肉瘤二线治疗国内已获批的安罗替尼。2023年04月19日372
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2023年04月06日58
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 多发神经鞘瘤是良性肿瘤。神经鞘瘤是一种起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。可以发生在所有周围神经中，但主要长于大神经干。发生在中年，可触到沿神经干走形的结节，压之可引起神经疼痛麻木。一般来说，没有自发性疼痛和不适，也没有神经纤维瘤病。生长缓慢且自限，直径一般不超过2厘米，通常发生在神经根的出口处。X线片可见受压神经孔增大，椎管外侧比椎管内侧大数倍，甚至到胸部、腹腔和腹膜。多发性神经鞘瘤有恶性变的可能，手术是首选治疗方式，有一定的复发率，不同的位置手术治疗方案不同。神经鞘瘤多数是良性肿瘤，如能完全切除，预后良好，所以在治疗上应首选手术治疗。在某种程度上来说，手术治疗是治疗神经鞘瘤的唯一手段。手术者手术治疗的原则是尽可能在保留脊髓功能。2023年01月28日560
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陆欣欣副主任医师 江苏省肿瘤医院 胸外科 一个中年女性挂了我的号，在外院体检发现右后纵隔肿物。我在门诊看了看，右后上纵隔一个肿物，大约3厘米。病人体温正常。没有胸痛，没有背痛，没有咳嗽，没有吞咽梗阻。住院后检查CT如下图：上图的CT，可见右上纵隔一个肿物，位于后纵隔脊柱旁。椭圆形。最大径36毫米。左右径25毫米。上下径27毫米。肿块边界光滑，清楚，位于脊柱的椎间孔旁。与椎间孔的间隙清晰。看起来像是良性的神经鞘瘤。上图的核磁共振，可见右上纵隔一个肿物，位于后纵隔脊柱旁。椭圆形。肿块边界光滑，清楚，位于脊柱的椎间孔旁。磁共振的不同参数下，肿物的边界很清楚。与椎间孔的间隙清晰。看起来像是良性的神经鞘瘤。对于脊柱旁的肿物来说，肿物经椎间孔可能长到脊髓旁，成为哑铃型肿物，压迫脊髓，引起神经症状。这种哑铃型纵隔肿物，手术难度较大，需要胸外科和神经外科的医生联合手术，或者胸外科和脊柱外科的医生联合手术。就我们说的这一例病人来说，没有侵犯椎间孔，手术难度不大。假设肿物增大，达到8厘米左右，那么可能不是良性的神经鞘瘤，很可能是恶性的神经鞘瘤。后来在全麻下胸腔镜右胸手术，术中探查：右后纵隔脊柱旁见一鸽子蛋大小的肿块，表面有包膜。完整切除肿物，剖检标本见肿物大小和手术前的测量一模一样。术后常规病理：右后纵隔:倾向神经鞘瘤。证实了术前的判断。纵隔神经鞘瘤切除宜早不宜迟。将不大的神经鞘瘤切除，术后几天就恢复正常。手术切除，避免了肿瘤越长越大，避免了肿瘤侵犯椎间孔时追加切除椎板，避免了良性肿瘤恶变成为恶性神经鞘瘤。2022年11月30日211
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义：一种显示神经鞘（多为施万细胞）细胞分化的恶性肿瘤；可起自于周围神经或良性周围神经鞘肿瘤或发生于NF1基础上。恶性蝶嫄瘤指的是伴有成横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化的恶性周围神经鞘膜瘤。多数肿瘤组织学上呈高级别。二、病因学/发病机制：50%病例伴有NFI。三、临床特征和临床表现：不常见（占软组织肉瘤5%）年龄分布广（最常见：20—50岁），四肢（特别是近端）、躯干和头/颈；多数（70%）发生于大神经干。临床表现：增大的无痛性或痛性肿块。NF1患者肿块迅速增大提示恶变。四、治疗：可手术患者完整性切除为主，根据情况行术后放疗，术后化疗（化疗敏感性一般）；化疗、靶向治疗（转移患者）。五、预后：总的预后不佳，局部复发率可达40%，转移率：30%~60%。预后不佳因素：肿瘤位于躯干，肿瘤大（大于5厘米），组织学上呈高级别，局部复发。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2022年08月13日537
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2021年12月04日1881
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陈鑫副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）为临床上少见的神经源性恶性肿瘤,占全身软组织肉瘤的5％～10％.该疾病可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官,上下肢近端和躯干为好发部位,其罕见性、缺乏标准诊断模式及高侵袭性、高复发率、高转移率往往造成诊断及治疗困难,预后多不佳.2002年WHO神经系统肿瘤分类将原来的神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性许旺氏细胞瘤及恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤（MPNST），2013年WHO将MPNST归类入软组织肿瘤，并指出包括上皮样恶性外周神经鞘瘤和恶性蝾螈瘤（malignant triton tumour ，MTT）2个特殊亚型，属于神经系统肿瘤分级的3-4级。MPNST起源于外周神经或神经鞘膜细胞的恶性肿瘤，但不包括起源于神经外膜及神经脉管系统的肿瘤。MPNST的组织学结构是异构性的，但通常为高分级的梭形细胞肿瘤。 MPNST在普通人群中的发病率为十万分之一，男女无差异，可以发生在任何年龄，主要发生在成年人，年龄多在20-50岁，20岁之前的发病率为10%-20%。 MPNST的组织学发生形式，半数来源于神经纤维瘤病1型(NF-1)的恶变，约10%的NF-1型患者会发生恶变；少部分发病前有放射暴露史，多发生于其他肿瘤放疗后，约在所有患者的10%，占所有放射治疗相关肿瘤的5%；剩余部分为散发性原发于神经干。目前临床上对MPNST尚无规范的诊疗方案，治疗选择多参照软组织肉瘤。MPNST对放化疗不敏感，随着对其发病机制的深入研究，目前靶向治疗成为研究热点。2021年06月25日5524
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 今年23岁的韦先生1年前就出现腰痛，特别是弯腰时疼痛更加明显，通过磁共振已经发现了腰部椎管内第二和第四节段水平有两个肿瘤，但是没有治疗。不过最近两个月来，他的腰痛更加严重了，而且还出现了大腿的疼痛。韦先生再次来到医院就诊，中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤科柯超副主任医师意识到这是一个多发神经鞘瘤，是一种少见的神经纤维瘤病。通过整个中枢神经系统的磁共振排查，确认除了这两个部位外，脑部和椎管其他部位并没有其他的肿瘤后，柯超教授团队为其进行了肿瘤的显微切除。幸运的是，韦先生的两个肿瘤距离比较近，通过一个切口就一次切除了这两个肿瘤。韦先生肿瘤切除后的病理证实都是神经鞘瘤，很快就恢复出院了。神经鞘瘤是一种常见的良性肿瘤，颅内、椎管内以及外周都可能发生。但一般神经鞘瘤都是单发，少数情况下是多发，多发的神经鞘瘤是一种神经纤维瘤病。神经纤维瘤病因为导致疾病的基因突变以及临床表现不同而分为多个亚型，比较常见的神经纤维瘤病1型，表现为皮肤的牛奶咖啡斑、多发的神经纤维瘤、视神经胶质瘤、虹膜错构瘤等，占神经纤维瘤病的绝大多数。而神经纤维瘤病2型则表现颅内的双侧前庭神经鞘瘤，相对比较少见。而其他部位多发的神经鞘瘤是神经纤维瘤病的另外一种亚型，在人群中中的发病率更低，多发神经鞘瘤虽然有多个肿瘤，但是病理类型都是神经鞘瘤。从肿瘤的遗传方式来看，多发神经鞘瘤多是散发的，只有少部分是通过家族遗传所致。家族遗传性的多发神经鞘瘤一般有家族史，以常染色体显性方式遗传，遗传概率大约为50%，而散发多发神经鞘瘤遗传概率则不明确。多发神经鞘瘤最常见的症状是疼痛，主要是肿瘤压迫刺激神经所致，多数通过手术切除肿瘤后疼痛能够得到有效的缓解。同时因为神经鞘瘤是一种良性的肿瘤，本身对于放射治疗以及药物治疗并不敏感，而手术切除多数能够比较完整的切除，所以多发神经鞘瘤的主要治疗手段就是手术切除。虽然多发神经鞘瘤的肿瘤病理类型一般是良性，手术切除后效果比较好，但是部分多发神经鞘瘤病人可以在数年后有新的肿瘤发生。所以多发神经鞘瘤手术切除后，更加要注意定期复查，一方面需要观察肿瘤的有无复发，另一方面还需要警惕新发神经鞘瘤的出现。2021年04月13日1282
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叶亮副主任医师 上海市第七人民医院 胸外科 神经鞘瘤是最常见的纵隔神经源性肿瘤（约占50％）。它是一种少见的良性神经肿瘤，由周围神经，颅神经或自主神经的神经鞘雪旺氏细胞引起。 神经鞘瘤一般位于后纵膈，更少数者可位于胸廓出口，故命名为胸廓出口神经鞘瘤（Thoracic outlet schwannoma）。胸廓出口是头颈部和躯干部的交通要道，结构复杂重要。 神经鞘瘤生长缓慢，但逐渐长大之后，会产生占位和挤压效应，最终出现胸廓出口综合征（Thoracic outlet syndrome ），故只能手术切除。 颈根部和胸顶，结构复杂重要，有气管、食管、颈总动脉、椎动脉、锁骨下动脉、锁骨下静脉、膈神经、喉返神经、星状神经节、臂丛神经、脊髓神经、胸导管，任何结构的损伤，都会带来可怕后果。 手术要完整切除肿瘤，也要避免损伤周围重要结构。以下为右侧胸廓出口神经鞘瘤和左侧胸廓出口神经鞘瘤各一例，手术均顺利完整切除肿瘤，病理证实为神经鞘瘤，无并发症。 下图为右侧胸廓出口神经鞘瘤CT图像及切除肿瘤标本。 下图为左侧胸廓出口神经鞘瘤MRI图像及切除肿瘤标本。2020年12月22日1728
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