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2019年06月02日
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纪东华主任医师 大连医科大学附属第一医院 介入治疗科 Cockett综合征(以下简称C征)主要是髂静脉受压和/或腔内粘连结构所引起的下肢静脉回流障碍性疾病。认识此征已经历了近一个世纪的漫长历史。自从1980年Kistner在总结经验的基础上，确定原发性下肢深静脉瓣膜功能不全是一个新的疾病后，与单纯性大、小隐静脉曲张和深静脉血栓形成后遗症三者，就构成了慢性下肢静脉病的新概念，从而推动了静脉外科的发展。但C征及在上述三种疾病发病中的重要作用，还未受到广泛的重视。因而提出再认识这个课题，愿对深入研究下肢静脉疾病有所帮助。一、 认识C征的简单过程早在1908年，McMurrich就在尸检中见到了同样的异常。尽管提到与深静脉血栓形成的关系，但未能作为临床综合征来认识。一直到1965年Cockett和Thomas 报告2例病人，首次命名为髂静脉压迫综合征病名，并对其机制和临床表现作了论述。随着解剖学研究和临床病人报告增多，发现除左髂总静脉受压最多外，还有其它受压类型，以及盆腔病变也能引起C征。所以又出现了May-Thurner综合征，髂腔静脉压迫综合征、盆腔静脉压迫综合征，以及先天和后天髂静脉压迫综合征等名称。但仍以髂静脉压迫综合征多用。许多学者认为统称Cockett综合征合适。在我国，从1982年开始连续有左髂静脉受压和腔内粘连结构的解剖学研究，及文献综述、静脉造影诊断和临床治疗经验报告。这些资料对认识和研究C征会起到促进的作用。二、 病因（一） 解剖学因素。右髂总静脉几成直线，而左髂总静脉从骨盆左侧横行呈平斜角，于第五腰椎平面汇入下腔静脉。腹主动脉自腰椎左前旁下行，相当于第四腰椎下缘平面分出左、右髂总动脉，而后者则跨越在左髂总静脉的前方向骨盆右下方延伸。所以左髂总静脉前方受压于搏动强的右髂总动脉，而后方又受压于向前凹的腰椎，从而构成左髂总静脉容易受压损伤的基本原因。此外，左髂总动脉还可以压迫下腔静脉的下端和右髂总静脉，髂内动脉也会压迫髂总和髂外静脉，但为数很少。Cockett等报告左髂总静脉受压率为80%。张为龙等将119例右髂总动脉与腔—髂静脉的关系分为四型，从中可以看出腔—髂静脉的受压情况，其中所谓正常受压型占85.7%。徐惊伯等在67例C征静脉造影中，发现此型病人为72.0%,28.0%的病人是其它类型压迫症。左髂总静脉处于受压位置还不能构成C征发生的原因，只有使静脉受到挤压损伤和前后壁粘连纤维性索条形成，从而导致管腔狭窄或阻塞后，才是C征发生的关键。统计国外近1500例的尸检资料，左髂总静脉受压粘连率为20.5%(表1)表1左髂总静脉压迫粘连的检出率年份 作者 尸检例 检出数 %1908 McMurrich 31 10 32.31943Erich等 399 95 23.81957 May 430 80 18.61968 Megus 100 14 141969 Sztankay 500100 20合计 1460299 20.5(二) 髂静脉腔内粘连结构 早在1854年，L’ulnct首先报告并命名为“髂总静脉襞”，从1908年McMurich以及其它学者都对粘连结构进行了研究，并对其繁多的形态提出不同的分型归类。腔内粘连结构多位于髂腔静脉连接处的左侧髂总静脉内。付家珏等根据Jacgues 等分型的检出率是：1、 中央刺型（Centralspurs）多呈三角形，尖端向下，贴壁相连，面积5mm左右。 Jacgues等检出率为43.8%。付家珏等报告为75%，而40例胎儿则高达100%。如此差异，可能与生后退化所致。2、 桥型（Bridges）两学者检出率为16.6%~16.9%。1例15mm长桥形双管道，使管腔减小50%。3、 粘着型（Adhesion）使前后壁粘连，长度10mm左右，检出率分别为21.5% 和8.3%4、 带型（Vands）将静脉前后连在一起长15mm左右，检出率分别为2.3%和8.3%。张为龙等参照Negus分型，将左髂总静脉内粘边结构分为四型。检查结果是：外侧壁粘连型3.8%；纵膈型11.3%，横膈型6.3%,其中1例将静脉分为三个腔；中央盘状带型6.3%，武景望等将粘连结构分为四型，形态多种，但都在左髂静脉入口处。国内外学者报告左髂静脉腔内粘连结构的检出率各不相同（表2），而右髂静脉为0表2左侧髂总静脉内粘连结构检出率（除外中央刺）作者 例数 检出数 %May 2731 607 22.2Jacgues 131 58 44.3张源亮等 50 24 48张为龙等 80 22 27.5付家珏等 124 33.3武景望等 4525 55.6共计 3052 740 24.2关于静脉粘连结构的成因有两种解释：1、先天性 有些学者认为粘连结构是胚胎发育异常所致。Paturet认为髂静脉起源于左右主静脉尾侧髂间吻合支，在发育完成后吻合支多消失。吻合支停止发育，会残留为粘连结构。McMurrich等未发现其炎症反应变化，Erich等则观察到有平滑肌细胞等胚胎成份。付家珏等看到足月胎儿100%有中央型粘连结构，而出生后就逐渐减少。此种粘连结构应属胚胎发育异常的结果。2、后天性 腔内粘连结构均出现在左髂静脉内，且已随年龄在增多。与静脉外粘连索条和静脉壁增厚一样，都是出生后受到右髂动脉挤压操作的结果。付家珏等40例足月胎儿中，除中央刺外未发现1例有此结构。Erich等在127例和张为龙等在120例尸检中，粘连结构率成人是33%和27.5%，而儿童是4.7% 和0.25%。May等在结构中未看到有平滑肌组织，只是有疤痕性纤维成份。上述资料为中央刺外的其它粘连结构主要是后天性成因提供了依据。（三）盆腔其它原因是 由盆腔占位病而引起者屡有报告。例如淋巴肉瘤、转移癌、粘液囊肿瘤、脂肪增多症，以及外伤性血肿、乙状结肠憩室引起的腰大肌脓肿、膀胱尿潴留和髂静脉平滑肌瘤等。有一些盆腔手术和炎症后形成的疤痕性索条，也有引发C型征的可能。三、 病理生理特点和演变过程髂静脉内外因素引发的管腔狭窄或阻塞所导致的下肢静脉血液动力学变化，是C征病理生理学和演变过程的基础。（一）侧支血管形成 盆腔内有丰富的侧支静脉在减缓C征血液动力学变化中起到重要的作用。以左髂总静脉阻塞为侧，可以通过髂内静脉—>骶前静脉丛及女性器官静脉丛—>对侧髂内静脉；腰升静脉—>骶中、前和外静脉—>腹胸腔和奇静脉；盆腔静脉—>椎静脉系统。下肢近端深浅静脉的分支静脉也会起到一定侧支循环作用。侧支循环的代偿能力比较强，例如左侧髂腰静脉、腰升静脉和骶中静脉的直径总和可平均扩大3mm上下。C征静脉血液动力学变化在侧支循环能够代偿或不太负荷的情况下，下肢就不会出现或仅有轻度的临床表现。（二） 演变过程式 血液动力学变化的程度，决定于髂静脉阻塞和所导致静脉血回流障碍的程度。演变过程是盆腔和下肢静脉压升高—>静脉扩张—>瓣膜关闭不全—>浅静脉和精索静脉曲张。妇女盆腔静脉严重扩张，会形成所谓“子宫旁组织静脉曲张症”。髂静脉内外病变严重时多出现明显的狭窄或阻塞。这是C征发生髂股静脉血栓形成的解剖因素。张源亮等报告腔内粘连结构可使髂静脉缩小4.3%~88.6%，平均33.9%。付家珏等报告1和2个粘连结构时，静脉分别缩小20.0%和43.0%。赵军等35个肢体由C征引起的下肢深静脉血栓形成中，管腔狭窄 41.7%和100.0%者分别为31.4%和45.7%。由此可见严重狭窄和完全阻塞在静脉血栓形成的作用。并认为静脉狭窄近50.5%时，其形成率将大为增加。四、 临床表现C征并没有特异性临床表现，仅从体征和一般检查，很难与原发性深静脉瓣膜关闭不全和下肢静脉曲张等相鉴别。加上认识不足，可想而知，误诊率一定是很高的。据统计，C征有下肢静脉曲张率高达66.7~82.0%，施行静脉剥脱术者16.4%和35.7%。此时还有下肢肿胀、瘀滞性皮炎和溃疡等下肢其它静脉疾病所共有的临床表现。如不作静脉造影，就很难从临床上作出C征的诊断。在学者将C的临床表现分为无症状型、水肿型、髂股静脉血栓形成型和精索静脉曲张型。无症状型没有临床意义。髂股静脉血栓形成与C征的关系密切，但不是C征的必然结果，包文等14例中就无血栓形成。精索静脉曲张不会单独出现，多会与其它体表侧支静脉同时存在。恐怕更多的C征是以深静脉瓣膜关闭不全的“面貌”出现。其发生率高达71.4%。由此可见，上述分型是不够全面的。C征的临床表现主要决定于下肢静脉回流障碍的程度。根据其血流动力学变化的轻重，将临床表现分为三期：初期：患肢仅有轻度的浮肿，尤长期站立和久坐时出现。女性腰骶生理性前突明显，左侧下肢会出现经期明显酷似“青春性淋巴水肿”（Calnan和 Negus）。Ferii曾有3例长期站立左下肢浮肿病人，造影证明为左髂静脉受压所致。1993年Sloame等对215例老年人进行了研究，发现下肢可凹性3mm深水肿88例中左侧34.5%, 右侧6.9%，并认为中老年左下肢水肿很可能是右髂总动脉压迫左髂总静脉的伴行的淋巴所致。因而对没有其它原因的下肢水肿，应该想到有此征的可能。 中期：随着静脉回流障碍加重的静脉压持续升高，就会导致深静脉瓣膜关闭不全。一旦波及到小腿和交通支静脉瓣膜，就会出现与原发性深静脉瓣膜关闭不全的相似症状。晚期：出现重症深静脉瓣膜关闭不全或髂股静脉血栓形成的临床表现。国内外报告的病倒绝大多数都是在治疗血栓形成时被发现的。对于非血栓性静脉阻塞现象和症状性静脉阻塞的病人尤应注意。由于髂静脉严重狭窄和阻塞病变局限，而且侧支静脉较好，所以出现了相似但又不同于静脉血栓的临床表现。五、 特殊性诊断非创静脉检测方法如Doppler超声、静止和运动性变应容积描记力，以及动态性静脉测压法等会有所提示，但都缺乏特异性质。核磁共振和螺旋CT静脉造影资料未见报道。目前只有上肢顺行和股静脉插管造影是特异性诊断方法，且被称为C征诊断的金标准。余惊伯等对此进行了研究，其经验是：（一） 为了使髂静脉显影满意，用手指压迫股静脉，另一只手抬高患肢25度，在松手时迅速对髂静脉摄影。必要时股静脉插管到髂外静脉注入造影剂，显影会更清晰。如能高压注入造影剂快速换片或DSA造影会更满意。（二） 影像所见有受压静脉横径增宽，上粗下细喇叭状形态；局限性充盈残缺，纤维索条和粘连结构阴影；不同程度的狭窄，如髂外静脉受压则有嵌压阴影。静脉闭塞或受压移位等影像。（三） 如前所述，会出现不同程度的盆腔侧支静脉。髂静脉内粘连结构是C征的主要原因之一，其形态各异，对此还缺乏影像学报告。在股静脉插管造影时进行狭窄面近、远侧静脉测压，如压差0.20Kpa（2cmH2O）就有诊断意义。基于对C征的认识淡漠和没有特异的临床表现，以及多在下肢三大静脉病症，特别是在髂股静脉血栓形成的诊治中方被发现，所以给治疗带来很大困难。在目前只能根据病变特点和被诊断的时机，将常用的治疗方法予以简述。（一）非手术疗法 与其它常见下肢静脉疾病一样，适用于仅有轻度的淋巴或静脉性水肿的早期病人的没有手术指征的及不接受手术的中晚期病人。常用的有弹力医疗袜，初期病人的适当肢体运动病。应用导升明（doxium）、强力脉痔灵（Aescuren forte）、苯吡喃酮（Bdazalpyroue）或爱脉朗（Alvenor），都有改善静脉的通透性和减轻肢体水肿的作用。对于晚期病人可采用相应的对症治疗。（二） 手术疗法 C症是静脉机械性阻塞性疾病，所以应用静脉腔内外手术改善其血流，是C征最主要的治疗法。已经应用的方法有：1、静脉支架（Stent）植入术 它适用静脉狭窄的病人，操作简单，多效果良好。在确定狭窄位置后先用球囊扩张（PTA），然后植入选定的支架。对于继发血栓形成病人，在溶栓或/和手术取栓术后再植入支架。Rilimger等对3例病人另作动静脉瘘来防治复发性血栓，三个月后结扎瘘管。2、髂动脉移位术 1964年Calnon等将髂动脉切断的移位髂静脉后再吻合。虽解除髂静脉受压，但技术复杂。自1965年Cockett和 1970rh Rigas采用简单移位术后，屡有在局部松解术后用缝线、筋膜或人造血管将髂总动脉移位固定（悬吊）到腰大肌的报告。3、髂静脉松解和衬垫减压术 单纯松解髂静脉而不解除其受压原因，就不能保证手术效果。1972年Trimble在松解术后加用衬垫术，就是髂动、静脉间嵌入衬垫物以防静脉再度受压。1998年包文等为5例病人施行此种手术，用一段5.0cm长、1.4~1.6cm直径的涤纶人造血管，部开后套在受压的静脉上，认为简易可行，有防再压效果。4、 静脉成型术 是以自体静脉补片移植术来扩大狭窄静脉的管腔。此适用于静脉受压后管壁肥厚管腔狭窄和腔内粘连结构切除后有狭窄可能的病人。5、 静脉转流术 适用髂静脉完全阻塞的病人。一种是髂—腔静脉人造血管搭桥术；另一种是较为简单的耻骨上皮下隧道股—股或大隐静脉与静脉吻合术（Palma-dale术）。还有同时作用动静脉瘘者。6、 其他静脉重建术 赵军等在35次手术中还施行静脉狭窄扩张术17次，髂静脉闭塞段切除间植人造血管术5次。包文等报告髂腔静脉吻合术1 例。手术治疗C征的病人还很少，除Taheri等一次报告18例、包文等10例和赵军等28例外，多属个例或少数病例报告。对静脉狭窄病人，PTA后支架埴入术是首选的方法，广为应用，效果良好。其它多咱手术的选择和效果均有待于总结。六、 加深对C征及其在下肢静脉疾病发生作用的认识发现C征及其主要病因的认识已有近百年的历史，特点是对10倍以上于动脉疾病的下肢三大静脉疾病的发病、治疗了预后的影响还未引起人们应有的注意，因而会防碍静脉外科的进展。对此，依据国内外研究资料提出以下问题与有意者研讨。（一） C征的发病概况 Taheri等在中老年下肢静脉疾病900例中确定C征18例（2%），但它不能反映C征发病的真实性况，因为许多病人没有作静脉造影诊断。解剖研究可提供一些参考数据，如右髂总动脉骑跨左髂静脉率在80%以上；右髂总静脉受压粘连率为20.5%（表1）；腔内粘连结构率为23.8% （不包括中央型，表2）。特别从临床来看，赵军等手术治疗下肢静脉血栓形成时发现左髂总静脉狭窄和阻塞占76.1%。Dodd和Cockett认为：30 岁以下的急性髂股静脉的血栓形成朋多与髂静脉受压有关。包文等报告C征出现深静脉和交通静脉瓣膜关闭不全者分别为71.4%和81.4%。1999年董国祥等连续对下肢73例静脉曲张作术前作逆行和左髂静脉造影，发现左髂静脉受压者35例（47.9%），并称之为隐性Cockett综合征，对下肢静脉曲张起到病因学作用。2000年Hoshino等在导管溶栓、血栓摘除和全身性溶栓治疗髂股静脉血栓73例，发现14例（19.2%）有左髂静脉压迫综合征。如果依此推测，C征的发病率是相当高的。（二） C征在下肢静脉病症中的作用 根据C征的血液动力学的变化规和演变过程以及上述临床资料，可以认为相当一部分深静脉瓣膜关闭不全和血栓形成很可能是C征病情发展的结果。基于这一观点，对于临床诊断深静脉瓣膜关闭不全的病人，应该有满意的髂静脉造影。在对血栓形成病人手术取栓或溶栓以后，也应该有满意的髂静脉造影，以确定有无髂静脉狭窄或阻塞。如有，必须同时解决髂静脉的狭窄或阻塞，否则一定会影响其治疗效果和预后。（三）早期诊断问题 C征是下肢深静脉瓣膜关闭不全和血栓形成以及浅静脉曲张的很重要原因，如能在3、4级瓣膜关闭不全以前作出C征诊断并进行有效的手术治疗，由于没有静脉回流障碍和静脉压恢复正常，1、2级关闭不全的瓣膜也会因管径缩小而恢复其功能。对于3、4级的关闭不全，也有治愈可能。如能在C征临床早期作出诊断和有效治疗，就会避免或减少血栓形成的发生。由此可见，C征早期诊断的重要意义。要作到早期诊断，关键问题是在于提高对C征的认识。原因不明的左侧下肢淋巴或/和静脉性水种，在一般治疗无效的情况下，就应该进行静脉非创检查和静止及动态的静脉测压，必要时作满意的髂静脉造影，就会对C征作出早期诊断和进行有效的治疗，避免或减少晚期治疗的困难。2009年06月12日5946
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