-
孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 医院,在这个迎接新生的地方,总有一些故事,未必光芒万丈,却始终温暖有光!在广东省妇幼保健院心脏中心,有这么一群团队,他们本着“尊重,理解,支持,成就一颗健康的心”的理念,为各类先心病患儿带来”心“希望。近日,29天大,体重只有3.5Kg的男宝宝在心脏中心非体外循环下(心脏不停跳的状态下)行了主动脉缩窄矫治手术,并顺利出院。病例资料:患儿男性,因“胎儿期发现心血管异常,生后气促20余天”入院。家属告知患儿于胎儿期行心脏彩超提示主动动脉偏细,生后一周逐渐出现气促,吃奶费力,哭闹或吃奶时加剧。复查超声提示:主动脉缩窄(导管前型)伴有永存左上腔,肺动脉高压,卵圆孔未闭,三尖瓣关闭不全,心功能III级。体格检查:体温37℃,呼吸58次/min,心率:138次/min,双上肢血压:101/83mmHg,102/80mmHg,双下肢血压:86/54mmHg,81/68mmHg,双侧足背脉搏动减弱,四肢末端凉。超声检查提示:左室舒张末直径22.7mm,主动脉瓣环:7.1mm,弓横部:4.4mm,峡部:4.3mm,EF:42%,FS:19%手术指征:主动脉缩窄,全心增大,心功能减退合并重度肺高压。新生命的诞生,是生命的延续。原本,这是一件极其幸福的事情,王女士却焦虑不安。宝宝确诊为单纯性主动脉缩窄,这是一种复杂先心病,就好比水泵的出水口被用手掐着,会增加宝宝心脏的负荷,患儿出生后早期可出现喂养困难,左心室扩大,充血性心力衰竭及心源性休克等,如不及时处理可危及生命。手术方式:本例特征:降主动脉缩窄,远侧弓发育不良。主动脉峡部缩窄,呈隔膜样,中心直径3m,远侧弓发育不良,直径0.5cm,长度2.0cm。降主动脉窄后扩张。手术切口:左侧胸腔后外侧切口。经第三肋间进胸。将左肺向前牵引,暴露导管三角区,纵行剪开纵隔胸膜,上至左锁骨下动脉远端,下至降主动脉窄后4Cm,钝性分离主动脉弓,分离降主动脉远端,游离肋间动脉套,游离动脉韧带,游离导管后壁,切断动脉韧带。半量肝素化,阻断主动脉弓、降主动脉,切除狭窄段,行端侧吻合。主动脉缩窄(coarctationoftheaorta,CoA)是一种复杂的血管异常,占所有先天性心脏疾病的4%~6%。CoA可单独存在,也可与其他心脏畸形并存。传统手术方式包括体外循环下胸骨正中切口行手术治疗,经济花费大,对患者的创伤也很明显。左胸廓切口手术因非体外循环、损伤小、并发症少、恢复快、效果确切。术后第二天,宝宝顺利撤离呼吸机,第九天宝宝顺利出院,落在王女士心底的大石头总算是放下了。更令她感动的是,心脏中心还帮忙申请了基金资助。2022年07月04日 220 0 2
-
2022年06月23日 232 0 1
-
杨秀滨主任医师 北京安贞医院 结构性心脏病外科中心 2022年初,杨秀滨主任团队成功完成了一例非常复杂的心脏外科疾病的手术治疗,获得良好治疗效果,在此向大家介绍一下。患者是二十几岁的男性病人,术前诊断比较复杂:先天性主动脉瓣上狭窄、左心室憩室形成、慢性缩窄性心包炎、二尖瓣重度关闭不全、三尖瓣重度关闭不全、无名动脉瘤、长期双下肢水肿、胸腔积液、肝大腹水,近一年因为心功能不全已经不能正常工作,以住院检查和调整心功能为主。可以想象,患者来北京安贞医院找杨主任之前,一定是跑了多家医院求医问路,有的说心功能太差不能耐受手术,有的建议分期手术,有的说需要低温停循环下完成手术,但拖到最后基本都变成了“无法手术、手术风险极高、没有成功率可言、肯定下不来手术台”等等。也的确有医院和专家认真考虑过要为患者手术,但是因为病情的各种不确定因素,手术拖延了一年,也没有顺利进行。患者家属在这个过程中也问了很多朋友,最后家属2021年11月份在网上找到了杨秀滨主任;家属把患者所有的检查资料传过来后,杨秀滨主任认真看过资料后告诉家属“应该可以手术”,但因为心衰严重,无法立刻手术治疗。杨秀滨主任通过线上和家属联系,协同当地医院系统地调整了患者的心功能问题,经过近3个月左右的系统治疗,患者的心功能状态基本符合手术要求,患者于2022年3月来到安贞医院特需门诊,杨主任给患者安排了系统的术前检查,检查结果出来以后才发现患者情况远比想象中复杂,主动脉瓣上狭窄和左心室憩室严重影响了患者的左心功能,但患者的主要症状更多的来自于缩窄性心包炎所致的右心功能不全;两个房室瓣都是重度关闭不全,反流量巨大,虽然心脏因为心包炎的束缚没有显著扩大,但心脏但收缩功能肯定受损;因为一些炎症因素,患者的升主动脉和无名动脉都有一定的囊性改变和钙化,好在主动脉壁比较厚实;受主动脉瓣上狭窄影响,患者的双侧股动脉都偏细,很不利于股动脉插管建立体外循环等等。考虑到病情的复杂,杨秀滨团队先后组织了两次关于这位患者病情的心外科大会诊,术前讨论中很多心脏病专家对于手术提出了各种风险,大家都有各种各样的担心,包括简单的动脉插管灌注位置的选择、剥离心包是否会导致左心室破裂、术后如何维护右心功能不全等等。杨秀滨团队针对手术过程中可能出现的意外情况也一一制定了相应的对策和诊疗方案。最后,杨主任选择了主动脉弓部插管建立体外循环,完全彻底的剥离了显著增生钙化的心包;用人工血管片加宽成型了升主动脉,完成了主动脉瓣上狭窄矫治;三明治法切除了左心室憩室;采用保留二尖瓣全瓣技术替换了病变的二尖瓣,同期也完成了三尖瓣置换;清除了术前没有发现的右心房血栓;扎实、熟练的外科技术避免了各种术中意外情况,确保了手术过程非常顺利,术后第二天患者顺利拔出气管插管,转回普通病房,术后10天出院转为康复治疗,目前患者重新恢复了正常的生活。由于疑难复杂病例比较少见,非常考验手术医生的外科经验和外科技术的扎实程度,同时还要对病情的每一步发展做出正确预判。希望通过对疑难复杂病例成功治疗的分享,增强患者战胜疾病的信心,也为这类疾病的治疗积累宝贵经验。患者出院后,家属如释重负,纠缠了这么久的疾病终于结束了,患者来到杨秀滨团队是对于患者的最后的尝试,也是患者能够活下去的最后一根救命稻草。最后感谢众多患者和家属朋友的信任,杨秀滨团队也会不断的提升,为患者提供最安全的技术保障和必胜的信心。2022年06月10日 840 0 4
-
祝忠群主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 好,有位朋友问小儿主动脉瓣狭窄有没有更好的治疗手术治疗技术? 目前小儿主动脉狭窄呢,目前治疗的方法呢,有很多种,第一个呢,就是介入治疗。 啊,就是用球囊扩张介入治疗,那么这个有根据孩子的状态啊,年龄和瓣膜狭窄的情况啊,可以做。 球囊扩张,那么它是有一些限制的,那么更多的呢,是采用外科手术治疗。 啊,这个因为,因为主动瓣的狭窄啊,它这个如果很严重的话,它这个治疗的方法呢,也是不一样的,根据孩子的年龄狭窄的程度啊,他这个主动瓣狭窄的治疗方案是不一样的啊,有的相对比较简单,也可以做瓣膜的狭窄的一个整形交接切开。 这是一个啊,如果更严重的话,我们可以做一些,呃,呃。 成型手术啊,就是说如果是瓣膜的有一些病变啊,一个半两个半月都有一些病变,那么可以做一些成型的手术。 那么第三个方法呢,就是做一些,嗯。 换瓣啊,就是说有的是可以做一些自身的,用自身的肺动脉瓣来换他的主动脉瓣,严重的话我们叫手术啊,那么还有呢,是在。 不行的话,那么可以做一个机械般的置换啊。 主要是这些,当然现在目前呢,也还有一个,我们说瓣膜的一个,有一个,呃,整形手术的叫。 12体手术,2022年06月02日 179 0 0
-
刘廷亮主任医师 上海儿童医学中心 心内科 嗯,你说的主动脉,主动脉狭窄术后,狭窄术,术后再狭窄,做了球囊扩张介入治疗快五个月了,你,你是主动脉缩窄呢,还是主动办狭窄呢? 如果是主动狭窄。 球囊扩张以后,我们要看情况,看超声的随访,超声的情况,呃,是决定是在球囊扩张呢,还是做外科手术,如果主动脉缩窄以后,也是通过心脏超声和心脏CT,看这个缩窄情况跟之前比是不是有改善,如果有改善就可以随访,如果情况重了,我我还可以做情囊扩张,然后一直等到孩子年龄体重比较大了,也可以放个支架解决问题,所以这个方面呢,应该主动脉,如果主动脉缩窄的话,大来讲,你应该也可以不需要再开刀了,就通过微创的方法可以解决问题了。 对,但是具体的一个治疗方案呢,要根据孩子的。 这个心脏超声和心脏CT,然后这个情况医生呢,给你看了他的病变的情况以后,再做一个决定,这个手术也是可以根治的,不用太担心。2022年05月30日 199 0 0
-
2022年05月29日 222 0 0
-
田良鑫主任医师 阜外医院 成人心外科六病区 一一有网友问你49岁主动脉瓣中度狭窄,中度狭窄的话是这样,嗯,可中度狭窄的话,如果没有症状的话,是可以不,还可以不用做手术,如果你有明显的症状,而且呢,能明确的说,这个狭窄是跟主动脉瓣瓣狭,这个症状跟主动脉狭窄有明确的关系的话,那就还是可以做做手术呢,一般的说这种情况还是建议你,呃,开胸做,因为可以小切口做,但是呢,那种介入的方法去做。 不好介入的方法,因为年轻,他那个49岁,你要是用介入的方法,那个用不了,肯应该说用不了,不到不了十年,估计是五六年主动脉瓣就坏了,然后你再做维持反复的做,那没意义,而且并发症发生率高,远期效果不好,不建议做,还是要开星座,开星座呢,49岁呢,还是建议换机械瓣,换机械瓣的这种情况下呢,可能要终身抗凝。 如果你要说我要换生物班,不想吃抗凝药,那也可以,但是呢,生物班呢,也就是十年左右,你还得再做一次手术,我觉得有点不太合适。 因为你现在呢,是中度狭窄,如果说怕吃抗凝药呢,现在症状不不明显的话,就可以等一等,等到重度狭窄,或者有明显的症状了,那时候再做也一样。2022年05月17日 224 0 0
-
王坚刚主任医师 北京安贞医院 心脏瓣膜外科中心 【简介】 主动脉瓣下狭窄(SAS)是常见的成人先天性心脏病之一,患病率为6.5%。通常于10岁内诊断。超声心动图是诊断SAS的首选检查方法。手术矫正是最好的治疗方式,预后通常较好。本篇综述拟通过回顾现有文献,系统描述SAS的病理生理学、诊断、预后和治疗方法。 【背景】 主动脉瓣下狭窄(SAS)是第二常见的主动脉瓣狭窄类型,占左心室流出道阻塞的14%,而瓣膜性狭窄则是左心室流出道阻塞的最主要原因,占70%。1SAS患病率占左右成人先心病的6.5%,其中主要为男性,男女比例为2:1。2SAS常合并室间隔缺损、房室间隔缺损或圆锥动脉干畸形,长久以来也被认为可能继发于膜周部或干下室缺补片修补术后。3,4 SAS是一种获得性疾病,婴儿期较少诊断,但通常在10岁内发现,具有进行性左室流出道阻塞、左室肥厚和主动脉瓣关闭不全等特征。5该疾病如呈家族式遗传,则被称为Shone综合征。6 【解剖与病理生理】 SAS包括多种解剖病变,可以单发,也可以同时出现7,8: (1).I型(隔膜型):瓣下新月形薄膜:单纯SAS,占所有病例的75%-85%; (2).II型(肌纤维脊型):增粗的肌性纤维脊; (3).III型(管状型):肌性纤维脊弥漫性生长,沿左室流出道形成长而窄的肌纤维管道。 二尖瓣腱索异常也可能导致类似SAS的瓣下狭窄,但此种情况相当少见。7在大多数情况下I型病变导致SAS更为多见9。相反,II型往往形成更为弥漫的阻塞,而当形成III型那种管状型病变时,狭窄程度会更加严重。9 另外,也有文献报道了干下型室缺合并膜部间隔向后偏移进入左室流出道导致的SAS,通常该种情况还可能伴发主动脉弓缩窄或主动脉弓离断。10 【病因学可能理论】 1979年,Rosenquist等人收集了22份SAS心脏标本11,发现SAS患者的平均二尖瓣-主动脉间隔室正常人的两倍多,基于此发现,他们推测心脏早期发育的关键时期左室射血角度发生改变导致二尖瓣-主动脉瓣过度分离,进而导致了室间隔嵴附近胚胎细胞几句柄最终分化形成纤维弹性组织,在左室流出道中以纤维膜膜或肌性组织呈现,并最终导致了SAS。 将其视为获得性病变的另一种解释是,SAS与左室流出道异常有关,必须有预先存在的形态学基础才能发展。Sigfússon?等人就报道过主动脉-室间隔角度过小可能是SAS发生发展的危险因素。4有相关流体力学研究也证实如果该角度过小可能形成剪切力的改变12;这样的剪切力改变如果发生在血管内,则会导致血管内皮细胞过度生长并最终导致血管管腔狭窄13。 SAS的具体遗传机制仍然不明,可能与其它先心病有关。据报道,成人SAS患者先心病患病率高达6.5%2。 【疾病发展与血流动力学变化】 儿童SAS渐进性发展形成左室流出道狭窄已有明确报道。3,14,15,然而,I型SAS在成年期进展缓慢。而合并冠心病患者则相对进展速度更快,应密切随访。16?Oliver等人对134名SAS成人患者型平均4.8年的超声心动图随访,发现LVOT压差从平均39mmHg增加到了46mmHg2。 SAS发生左室流出道梗阻速度相关因素尚不清楚。大多数人认为左室流出道的异常流体动力会导致室间隔出现异常的剪切力,从而刺激细胞生长因子促进该区域细胞增殖,进而导致左室流出道狭窄程度的不断恶化。4,12?而为何儿童进展速度与成人不同还未完全理解,但可能与左室流出道室间隔剪切力施加的时间点不同有关,剪切力发生的越早,则反应越强烈,进展越快。 左室主要血流动力学效应是后负荷增加,导致心室代偿性肥厚,此外瓣下狭窄同样会引起高速射流,最终导致瓣叶损伤;SAS患者中有30%-80%的病例因此出现了主动脉瓣返流2,16,17。 【诊断】 大多成年SAS患者无症状。部分患者会出现负荷后症状,如锻炼、怀孕后出现黑蒙、呼吸急促或乏力。随着梗阻程度加重,部分患者会出现活动后胸痛、晕厥、心悸等表现。在极少数情况下可能出现充血性心力衰竭。胸部听诊能够帮助SAS的诊断,具体特点是收缩期射血性杂音,在胸骨左侧中央最为明显,并向上放射至胸骨上员18。主要鉴别诊断包括主动脉瓣狭窄、瓣上主动脉瓣狭窄和肥厚性梗阻性心肌病 (HOCM)。详细的体格检查有助于区分主动脉瓣下狭窄与左室流出道阻塞的其他原因。同时出现的舒张期杂音可能表明存在与 SAS 相关的主动脉瓣返流。 超声心动图是诊断SAS的首选方法,能够清晰显示主动脉瓣下病变的解剖结构,评估左室流出道受累程度以及同期检查主动脉瓣及二尖瓣情况。评估SAS的严重程度往往需要彩色多谱勒技术。在 Oliver 等人研究中,多普勒检查有助于精确识别导致左室流出道梗阻的心脏畸形,除了可以估计压差外,还能够诊断出没有导致明显压差变化的,但导致左室流出道血流加速的瓣下隔膜2。 有时SAS与导致左室流出道梗阻的其它病因(尤其是HOCM)很难区分,这是因为部分SAS换则会会出现不对称性室间隔肥厚以及继发进行性加重的主动脉瓣下梗阻20。严重的室间隔肥厚及瓣下梗阻可能会掩盖瓣下隔膜的存在,从而误诊为HOCM2。在此情况下,经食道超声心动图能够帮助鉴别诊断2。 超过一半的SAS患者会出现主动脉瓣返流,但目前该话题相关的指南缺失。但这种情况下,即使合并严重的主动脉瓣反流,也能够相对准确测量SAS的程度,即最大流速和平均压力阶差。然而,由于跨瓣体积流量更大,这种情况下测量的最大流速和平均压力阶差可能比预期要更高。根据美国超声心动图学会最新有关主动脉瓣狭窄的指南,对狭窄和返流严重程度的准确定量有助于临床决策21。 同样,心导管检查也能够帮助进一步评估主动脉瓣下梗阻的形成机制以及梗阻程度,并且能够同期提供更为详细的数据,比如跨瓣压差、心输出量的测量以及主动脉瓣反流的评估。但这一技术通常不用于SAS的常规诊断流程,但可用于术前血流动力学的评估以及当做外科手术修复前的术前检查,同期行冠状动脉造影也能排除严重的冠脉疾病。 心脏磁共振成像(CMR)和心脏计算机断层扫描(CT)也是用于诊断左室流出道梗阻的新兴诊断方法。通过使用精度3-5毫米的T1加权成像方式,CMR能够精确评估左室流出道的解剖结构并且量化流速,但尽管如此,CMR提供的图像精细度依然不如经食道超声心动图。CMR另外一个缺点就是存在伪影,这样可能掩盖临床人员想关注的区域。尤其大多数情况下瓣下隔膜相对很薄,想要做到令人满意的成像就非常困难。而心脏CT更多只是作为辅助超声心动图诊断的一种措施。由于心脏CT复杂的成像处理方式,高昂的价格以及可能给患者带来不必要的电离辐射和肾损伤,迄今为止心脏CT都未取代超声心动图。 【预后】 SAS术后存活率很高。然而,术后左室流出道压差仍会随时间缓慢增加。大多患则会再狭窄的进展相对缓慢,而女性及诊断时超过30岁的患者则相对更快24。大多患者可能会由于复发经历二次手术24,在隔膜型患者中尤为常见。据报道,SAS的再手术率在6%-30%之间25。管状型以及发生多处流出道患者是复发和二次手术的高风险人群27。术中如残余左心室-主动脉压差高于30mmHg,则应再次手术25。 再次手术的原因可能是第一次矫治手术切除不充分,但是尽管手术切除充分的情况下,仍然可能出现复发性梗阻。28?某种理论认为,尽管充分切除,仍然存在可能导致出现残留组织再生长导致左室流出道梗阻的动态因素。29?这一机制可能与隔膜生长区域纤维肌肉组织再生有关。30?另一种理论认为,愈合过程中瓣下区域瘢痕组织的形成导致左室流出道局部出现肥厚和纤维后,尽管部分患者仅仅只是以瓣下隔膜作为原发病,但这一过程仍然会引发纤维肌肉增生复发。 心肌切除术是另一种可以帮助减轻 SAS 中 LVOT 阻塞的干预措施。然而,即使切除术后复发的可能性仍然很高,10 年内的再手术率在 10% 到 20% 之间。25 此外,心肌切除术与完全性传导阻滞的风险增加有关。因此,考虑到无长期益处和传导阻滞的风险,不应常规进行心肌切除术,只有存在显著左室肥厚时才应进行。 超过50%的SAS患者同期存在主动脉瓣反流,但只有20%在血流动力学上存在临床意义。2?如果出现主动脉瓣反流,过去认为没有经过任何SAS矫治外科手术的患者其主动脉瓣反流程度会不断进展。研究表明,SAS的严重程度与主动脉瓣反流之间存在之间关系。32?但没有证据显示主动脉瓣反流程度会不断进展。Van der Linde等人研究表明,在大多数患者中,主动脉瓣反流不会随着时间的推移而进展。24 他们还发现,手术前没有发生主动脉瓣反流?的患者中10%在术后出现轻度主动脉瓣关闭不全。另有 10% 的患者从轻度主动脉瓣关闭不全进展为中度,而进展为重度反流的情况非常罕见。发现左室流出道压力阶差≥80 mmHg 是术后发生主动脉瓣反流的重要危险因素。因此,应在术后左室流出道压差达到 80 mmHg 之前进行手术。24 此外,考虑到可能的复发和轻度主动脉瓣反流的存在,需要终生定期进行超声心动图随访。24 【治疗】 SAS 的治疗方案包括梗阻区域的手术矫正,涉及简单的隔膜切除、扩大环切术(伴或不伴心肌切除)或 Konno 手术。 手术时间因人而异。部分研究建议诊断后无论阻塞的严重程度如何即可以手术。 33?Brauner?等人认为早期手术可预防 AR。9 然而,仅预防 AR 并不是必须手术的理由。 根据 2021 年美国心脏协会 (AHA) 指南,平均压差?<30 mmHg 且没有明显左室肥厚成人应每年随访,动态观察有无手术指征。 对于干预指征不明确的患者,可以采用负荷测试以确定运动能力、症状,结合心电图变化及超声心动图确定诊疗方案。 目前,还没有确定的治疗手段能够逆转或阻止 SAS 的进展,包括球囊扩张。因此,对严重梗阻患者的正确干预是外科手术。对于有明显肌性阻塞或管状阻塞的患者,首选手术切除瓣下隔膜或纤维新月体,必要时行室间隔肌切除术。 35 对于左室流出道弥漫性梗阻的患者,可能需要 Konno 手术36。心脏传导阻滞、二尖瓣损伤、医源性室间隔缺损的术后并发症,术后同样可能梗阻的不完全缓解和/或复发以及感染性心内膜炎。 近年来,部分研究显示通过钝性分离后切除肌性组织具有良好的临床效果。35?Suri等人的研究显示,尽管Konno术后患者射血分数会短期下降,但会随着时间推移趋于稳定。36?Sharma等人的研究显示,Konno术后左心功能恢复的趋势与单纯主动脉置换术后的患者相似,这一研究与之前大多研究的结果相反。38?在少数案例中,Konno术后并发症可能会出现肺动脉返流,部分严重患者可能需要接受肺动脉置换术。研究同样显示,在平均随访时间8.2±5.7年的情况下,Konno术后患者几乎在矫治后心功能能够达到NYHA?I级。37 根据2008年ACC/AHA指南推荐,除非患者既往有感染性心内膜炎病史或者存在补片和残留缺损,否则矫治术后患者在牙科手术前并不需要接受感染性心内膜炎的预防性治疗措施。 但指南同时指出,建议补片修补后的6个月内常规行感染性心内膜炎的预防。34 【结论】 SAS 是第二常见的主动脉瓣狭窄类型,占成人先天性疾病的 6.5%。 它是一种获得性疾病,成人和儿童的进展速度不同。 大多数成年 SAS 患者是无症状的。?典型症状可能包括晕厥、呼吸困难或活动耐量下降。 手术矫正是首选治疗方案,病人通常预后佳,复发率取决于一系列危险因素。2021年11月20日 1186 1 5
-
2021年10月12日 617 0 2
-
2021年09月28日 552 0 0
相关科普号
周密医生的科普号
周密 副主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院
心脏外科
866粉丝5.9万阅读
李捷医生的科普号
李捷 副主任医师
广东省人民医院
心内科
277粉丝4.2万阅读
李妍医生的科普号
李妍 主任医师
空军军医大学唐都医院
心血管内科
6001粉丝13.6万阅读