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于洋主治医师 中国医大一院 心脏外科 遗传性胸主动脉瘤与主动脉夹层胸主动脉瘤是指位于胸腔内主动脉部分的扩张，这部分主动脉是血流从心脏中流出所最先经过的部分。胸主动脉瘤会随着时间逐步扩张且并不总是会出现症状。然而，如果一个已明显扩张的胸主动脉瘤未能经手术治疗，则会导致急性主动脉夹层（一种主动脉壁撕裂），它会导致主动脉壁间分离，使血流到它本不应该流到的地方去。这会给人带来潜在的生命威胁。因为这种疾病并不总会产生相应症状，所以对个体而言，知道自己是否有患病风险尤为重要，这样主动脉就可以在破裂之前被及时修复。有几个因素会使人具有患胸主动脉瘤和主动脉夹层的风险。这种疾病并不总会产生相应病征，因此，知道自己是否有患病风险尤为重要，这样主动脉就可以在其夹层之前被及时修复。在患有胸主动脉瘤的20%的患者中，这种病的病因是遗传性的，且该病常在家族中存在。在对患有家族中世代相传的胸主动脉瘤的病例的研究中，这种疾病被称为家族性胸主动脉瘤与夹层（FTAAD）。人们还会用什么名字来称呼家族性胸主动脉瘤与夹层呢？家族性胸主动脉瘤与夹层（FTAAD）也被称为胸主动脉瘤（TAA），胸主动脉瘤与夹层（TAAD），家族性主动脉瘤（FAA）或主动脉环扩张。家族性胸主动脉瘤与夹层的流行程度有多大？胸主动脉瘤与夹层在总人口中相当常见，但只有20%的病例是由遗传因素引起的。这在种族之间是一致的。很多人不知道他们的家庭有患家族性胸主动脉瘤与夹层的倾向。因此，建议患者的直系亲属（即父母，兄弟姐妹和子女）也要进行胸主动脉瘤的筛查。家族性胸主动脉瘤与夹层的特点是什么？与家族性胸主动脉瘤与夹层相关的主动脉变化可能出现在童年早期或之后生活中的任何时候。主动脉瘤可以是无临床症状的或者有临床症状的。如果有症状出现，那它们可能与动脉瘤的位置、大小和生长速度有关。出现的症状包括胸部、颈部和/或背部疼痛；头、脖子和手臂肿胀；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主动脉夹层通常会导致严重的、突然的、持续的胸部和/或上背部疼痛，患者描述为“撕裂一般”，并且感觉到疼痛像是从一个地方转移到另一个地方。主动脉夹层还可能导致异常苍白的皮肤，非常微弱的脉搏，单侧或双侧手部/腿部的麻木或刺痛（感觉异常），还有瘫痪。主动脉瘤和主动脉夹层都会增加主动脉突然破裂导致大出血的风险。如果不进行手术以防止主动脉破裂的发生，这些血管异常可能会危及生命。在家族性胸主动脉瘤的病例，疾病在家族中代代相传，即使在同一个家族中，与胸主动脉瘤和夹层相关的主动脉变化的发生和出现的时间也可能不同。有时候，家族性胸主动脉瘤和夹层的患者也会出现脑部或腹主动脉部的动脉瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生时）的心脏畸形，例如主动脉瓣二瓣化畸形或动脉导管未闭（心脏中的一些血管在出生后一到两天内应关闭但实际上未关）。其他的家族还有可能出现小动脉堵塞，导致早发性中风和冠状动脉疾病。家族性胸主动脉瘤和夹层的患者还可能有一些特征，例如下腹部软袋外翻（腹股沟疝），脊柱曲度异常（脊椎侧弯），或由皮肤毛细血管（真皮毛细血管）异常引起的紫色皮肤变色（网状青斑），但这些特征在总人口中也非常常见。家族性胸主动脉瘤和夹层形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知会引起家族性主动脉夹层。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因与FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有关。所有这些基因都可以进行基因检测。如果一个人进行了基因测试，那他们应该与遗传学家和遗传咨询师讨论其结果。每一个有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遗传该疾病。对于孕妇，如果其家族中有已知可导致疾病的基因突变，可以进行产前检测。家族性胸主动脉瘤和夹层的如何诊断？胸主动脉瘤和夹层的诊断是基于胸主动脉扩张和/或夹层的存在，以及其他组织疾病的临床特征的缺乏，例如马方综合症，洛伊-迪茨综合征和埃勒斯-当洛斯综合征。请向你的医生咨询这些结缔组织疾病不同的诊断。当有明确的胸主动脉瘤和夹层史时，可诊断为家族性胸主动脉瘤和夹层。主动脉瘤的诊断可以通过使用例如超声心动图（声波图）、计算机断层扫描（CT或CAT扫描）、磁共振成像（MRI）、经食管的超声心动图（TEE）、胸部X光或血管造影术等成像技术来实现。主动脉夹层可以通过计算机断层扫描（CT或CAT扫描）或经食管超声心动图（TEE）诊断。家族性胸主动脉瘤和夹层如何管理？家族性胸主动脉瘤和/或夹层的患者的管理需要来自熟悉该疾病的多学科专家团队的配合投入工作，这个团队应包括医学遗传学家，心脏病学家和心血管外科医生。可减少主动脉压力的药物可能会这有所帮助。β受体阻滞剂有助于降低血压和减少心跳的力量。它们也可能有助于防止或减慢主动脉扩张和降低发生主动脉夹层的风险。家族性主动脉瘤和夹层的患者必须要接受规律的检测，以监控他们的主动脉健康状况，并在紧急情况发生前发现问题。这些是医生用来诊断这种疾病的相同的成像测试：超声心动图，MRI，CT扫描或TEE。对于ACTA2基因发生突变的个体，筛查冠状动脉疾病和脑血管疾病是合理的。对于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3发生突变的个体，建议每年对主动脉及其分支和脑血管循环进行影像学检查。在主动脉夹层或其他危及生命的情况发生前，进行手术是最有效的措施。在以下情况下考虑手术：●升主动脉的扩张速度大于每年0.5cm●升主动脉直径在4.2cm-5.0cm之间两种最常见的手术类型是：●Bentall手术，包括主动脉移植修复和插入主动脉机械瓣膜。手术后，患者需要终生服用血液稀释药物，以避免可能危及生命的血凝块的出现。●保留瓣膜手术，替换掉主动脉的损坏部分，但仍保留患者自己的主动脉瓣。这种手术并不需要患者之后一直服用血液稀释药物，但它仅能在患者的主动脉瓣可以正常工作的情况下施行。无论实施哪种手术，患者必须一直服用血压药，并且使他们的主动脉状况得到监测（频率不少于一年一次），以确保主动脉的其他部分不发生额外的扩张或破裂。你可以为保证你和家人的健康做些什么？如果你有发生家族性主动脉瘤和夹层的风险，下面是一些你可以采取，以预防危急情况的措施：●进行超声心动图或其他主动脉成像检查，频率至少一年一次。你的医生可能会希望你更加频繁的做超声心动图检查（每三到六个月一次），以确保你的主动脉扩张程度很小或者没怎么扩张。●不要对你的主动脉施加额外的压力。你应该仅参与轻缓的运动，例如散步，慢跑，或者轻松的骑车。避免竞争性的和有身体接触的运动，还有塑形运动和重量训练。●了解主动脉疾病与你有的其他心血管问题。患有这些疾病的人经常需要去教授别人该疾病相关的知识。你可以通过与家庭成员和你的医疗团队谈论你具有的心血管问题来帮助他们。●鼓励家庭成员接受评估。对于FTAAD患者的直系亲属（如父母，兄弟姐妹和孩子），建议进行影像学检查。对于有患病风险的亲属，每年或每隔几年需要做一次主动脉成像检查，因为动脉瘤可能在任何年龄发生。如果已知有造成疾病的基因突变，对有患病风险的直系亲属进行遗传咨询和基因检测可以确保只对发生基因突变的亲属进行主动脉成像检查。家族性胸主动脉瘤和夹层患者的预期寿命是多少？通过恰当的治疗，包括药物治疗和在动脉瘤撕裂或破裂前进行选择性（计划性）手术来修复动脉瘤，该病患者的预期寿命可接近普通人群。和那些主动脉夹层发生后接受治疗的亲属相比，那些接受主动脉扩张筛查和选择性主动脉手术的高危家庭成员有更好的预后。你还有疑问吗？你想了解更多信息吗？请站内咨询2022年05月31日
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顾湉荑主任医师 常州市第一人民医院 老年医学科 D-二聚体是反映血栓形成与溶栓活性最重要的实验室指标（不同试剂正常值范围不同，通常＜0.5mg/L）。那么，D-二聚体升高的原因都有哪些？一、静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞（VTE），包括深静脉血栓（DVT）和肺栓塞（PE）。2018年《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》推荐：临床评估低度可能患者，如D-二聚体检测阴性，可基本除外急性PE；对于血流动力学不稳定的PE疑诊患者，D-二聚体意义不大，可直接进行CT肺动脉造影（CTPA）或超声心动图检查。但放射性限制常让医生在选择时萌生顾虑，2019年来自麦克马斯特大学的研究者创造了一个新方法，使D-二聚体的诊断特异性大大提高。该方法利用C-PTP将症状、心率、制动、病史、恶性肿瘤状态等赋以不同评分，累加判断PE风险。与既往排除标准不同（低危且D-二聚体＜0.5mg/L），该研究认为，低危患者D-二聚体＜1mg/L、中危患者D-二聚体＜0.5mg/L可作为排除PE的标准。此外，对于＞50岁的疑似PE患者，推荐增高D-二聚体诊断阈值（年龄0.01mg/L），以提高疾病鉴别有效性。二、主动脉夹层2017年《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》指出，D-二聚体快速升高拟诊为主动脉夹层（AD）可能性增大。发病24小时内，当D-二聚体达0.5mg/L时，其诊断急性主动脉夹层（AAD）的敏感性为100%，特异性为67%，故可作为AAD诊断的排除指标。三、心梗在急性心梗（AMI）患者中可以观察到D-二聚体的升高，且使用尿激酶溶栓后D-二聚体的浓度较前下降，因此，冠心病患者伴有升高的D-二聚体可能预示着更高的AMI风险。但其不是一个独立的预测因子，在AMI诊断中的敏感性与特异性尚不满意，与AMI预后也存在矛盾，暂不能指导治疗。四、溶栓治疗在溶栓治疗后，D-二聚体短期内明显上升，而后逐渐下降，提示治疗有效；D-二聚体持续上升或下降缓慢，提示存在新发血栓，溶栓药物用量不足；D-二聚体变化不大，则可能为陈旧机化的血栓。急性心梗、脑梗溶栓后，D-二聚体峰值常出现在1～6小时，24小时降至溶栓前水平；DVT溶栓治疗时，D-二聚体峰值常出现在24小时或以后。五、弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血（DIC），特征是微循环内发生广泛的纤维蛋白沉积和血小板聚集，导致弥漫性微血栓形成和继发性纤溶状态。在DIC早期，D-二聚体即有升高，随病程发展可持续升高10倍甚至100倍以上。因此，D-二聚体可作为DIC早期诊断和病程监测的主要指标，正常则除外DIC。此外，纤溶标记物纤维蛋白降解产物（FDP）与D-二聚体合用的敏感性、特异性与诊断效率可分别达到91%、94%与95%，故两者在国际血栓与止血协会的DIC诊断标准中，作为高价值指标计分项。六、恶性肿瘤肿瘤可引起D-二聚体浓度升高，并可作为分期、预后等判断标准。姜烜星等对150例晚期结直肠癌患者及150例健康体检者进行了D-二聚体检测，比较发现化疗前患者D-二聚体水平明显高于健康体检者，化疗有效者化疗后D-二聚体较化疗前明显降低，化疗无效者化疗后D-二聚体较化疗前明显升高。研究结果于2019年发表在《中国肛肠病杂志》，显示化疗前后D-二聚体水平变化可作为初步预测晚期结直肠癌患者预后的指标。推测肿瘤患者中高凝血状态，与组织因子依赖的外源性途径以及非组织因子相关的肿瘤促凝作用有关。如急性早幼粒白血病，肿瘤细胞破坏后释放大量嗜天青颗粒，消耗凝血因子，促进纤溶，导致弥漫性血管内凝血，D-二聚体异常升高，临床表现出大范围、难以纠正的出血，死亡率非常高。七、肾功能不全肾功能异常患者多伴有D-二聚体水平的升高，且随eGFR的下降，升高明显：估算肾小球滤过率（eGFR）30～60mL/min，有很高比例伴有D-二聚体升高；eGFR15～30mL/min，基本均存在D-二聚体异常；eGFR＜15mL/min，纤维蛋白降解减少，D-二聚体代谢半衰期延长，水平升高显著。八、肝病D-二聚体的浓度可作为一个判断肝脏受损程度的标志：肝功不全时，由于凝血因子合成不足，导致出血和启动凝血-纤溶的正反馈过程，D-二聚体继发升高；肝衰时，解毒作用下降，炎性因子和病原可损伤血管内皮激活凝血，同时纤溶酶原激活物能力下降，也造成纤溶亢进和D-二聚体明显升高；肝癌时，通过分泌促凝因子，导致纤溶亢进和D-二聚体升高。九、妊娠在妊娠期各个阶段，均可存在静脉血瘀滞、高凝状态、血管壁损伤等与血栓形成有关的病理因素；生理改变则可导致静脉内血容量增加、静脉血管扩张，在妊娠3个月后更为明显。此时很难使用D-二聚体来判断血栓形成，更多强调的是超声等影像学检查。此外，某些疾病，也会引起D-二聚体增高。妊高征：相较于正常孕妇，妊高征患者D-二聚体升高更为明显，原因可能是妊高征存在血管内皮细胞损伤、胎盘缺血等变化，激活了继发性纤溶系统。先兆子痫：先兆子痫患者D-二聚体可达正常孕妇的4倍，尤以妊娠Ⅲ期变化最为明显，分娩后D-二聚体不降反升，至4～6周才恢复正常。主要病理改变为凝血活化与纤溶增强，导致微血管血栓与D-二聚体增高。问：掌握了D-二聚体升高的意义之后，临床遇到D-二聚体升高，我们该如何分析？目前临床D-二聚体检测常用于急性静脉血栓栓塞症、主动脉夹层及DIC等的诊疗。1.排除诊断根据上文，若D-二聚体阴性，可基本排除急性肺栓塞、主动脉夹层及DIC等疾病。2.结合临床及其他检测结果若D-二聚体阳性，则需要结合临床症状及其他辅助检查综合分析。1）静脉血栓栓塞D-二聚体检测仅适用于急性VTE患者，症状超过10天，D-二聚体可逐渐回落。对于血栓时间较长、下肢肌间静脉血栓、远端PE患者，D-二聚体可不升高，评估时须结合血栓形成的危险因素、发病时长、临床症状以及其他辅助检查。2）主动脉夹层对于AD临床评估可能性大的患者来说，D-二聚体敏感性反而下降。因此，对于疑诊AD患者，影像学检查必不可少。同样根据2017共识，推荐全主动脉CTA作为首选确诊手段，因碘过敏、严重肾损、妊娠、甲亢不能行全主动脉CTA时，可行MRI明确诊断。3）DIC根据2017年DIC诊断中国专家共识，D-二聚体升高不能直接诊断为DIC，还需要利用积分系统（CDSS），进行原发病、临床表现、实验室指标（血小板计数、凝血酶原及部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原）的动态评分。4）妊娠通常孕晚期D-二聚体在5mg/L以内可被视为无明显异常，做好出凝血监测即可；如果D-二聚体大于5mg/L，且确定无出血风险，为预防深静脉血栓，可给予低分子肝素钠或钙治疗。3.不能解释的D-二聚体升高对于不能解释的D-二聚体水平明显升高，即使不存在临床表现，也应考虑VTE可能；在排除血栓性疾病和肝肾疾病后，应高度怀疑恶性肿瘤可能。2022年05月24日1666
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贡鸣主任医师 北京安贞医院 心脏瓣膜外科中心 主动脉夹层被称为人体内的“不定时炸弹”，其危险程度不言而喻，有许多患者往往发病很急，从急诊就诊，或是从外地转诊而来，每每和病人或家属沟通病情时，他们都会问为什么以前身体特别好，从来没发现什么异常，这次会得这么严重的病？有没有什么办法能提前发现主动脉夹层？从最近值班接诊的两位急诊病人，来谈一谈主动脉夹层的预防和治疗。一位是38岁男性，从二十多岁工作开始就一直有高血压，但从来不重视，平时收缩压“最低”150mmHg，经常都是180mmHg往上，吃各种降压药也无法有效控制，当地医院反复查找病因，最后给他查了一个CTA提示B型夹层，结果让患者很惊讶也十分紧张，患者本人自诉毫无症状，然而CTA影像上可以看到腹主动脉处有一内膜片明显分隔出了两个腔，这可谓是不幸中的万幸，在夹层还没有进展时，提前发现了～接受手术后，血压明显降低，避免了并发症和死亡风险。另一位仅29岁男性，因剧烈胸背部撕裂样疼痛，据家属说，从二十岁参加工作体检就发现有高血压，从来没有吃过药，也没有密切监测过，这次发病太突然在当地医院CTA检查确诊A型夹层，立即转诊到达安贞医院只用了5小时，入抢救室时已经昏迷、四肢血压不等，左上肢血压已经测不出了，左侧足背动脉搏动已经摸不到，还没来得及急诊手术就已经破裂死亡了。针对主动脉夹层，预防为主。国内外研究发现，高血压是患上主动脉夹层的主要原因，上面两位病人都是有明显的高血压，而从来不去控制，因此对于预防夹层一定要控制好自己的血压，避免出现主动脉夹层。夹层一旦发生绝大多数会有很明显的胸背部剧烈疼痛症状。根据夹层累及的范围，可以分为Stanford A型和Stanford B型，大多数患者就诊于当地医院行CTA检查，可以明确主动脉夹层的发生。再就是根据一些症状，及早发现夹层的存在，如体检发现两侧肢体血压不对称（头臂血管狭窄或受压）；异常血压增高，波动大，药物控制不理想（肾动脉狭窄）；间歇性跛行（走着走着路，腿疼得走不动了，歇会儿就会好转）等等。对于Stanford A型、复杂的Stanford B型和那些有即将破裂迹象的主动脉夹层患者，应接受紧急手术治疗。由于目前不同地区在主动脉夹层的诊治方面还不平衡，医疗资源在大的中心也超负荷运转，对于急诊A型夹层的患者，为了降低其破裂的风险，建议立即使用降心率药物把心率迅速减少至每分钟约60次，然后使用降血压药物控制收缩压<120mmHg，夹层有剧烈疼痛患者，需要服用镇痛药物，因为疼痛会使心率和收缩压升高。2021年03月20日1592
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葛阳阳主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 血管外科 主动脉夹层是最严重、最复杂、最致命的外周血管疾病。通常情况下A型主动脉夹层主要应用开刀手术处理，而B型主动脉夹层目前主要使用药物保守治疗或覆膜支架腔内修复治疗。 无论A型还是B型主动脉夹层，无论应用了何种治疗方式，95%以上的主动脉夹层并未被完全治愈。以覆膜支架腔内修复术的B型主动脉夹层为例，支架仅封堵了最近段的主要裂口，而远端的夹层（主要是腹部夹层）受当前的医疗水平限制并未处理。简言之，B型夹层并未被完全疗愈。即便是被支架覆盖的胸主动脉段，术后发生胸主动脉继续扩张的风险仍然在30%左右。因此，术后影像随访显得尤为重要。 影像随访（主要是增强CT）的目的就是观察夹层的形态变化，如果夹层呈持续性扩张状态，需要尽早处理。如果夹层呈稳定状态，则可适当拉长随访间隔期，但这并不意味着今后不必再行CT检查，很多并发症会突发于手术治疗后数年之久。 现在回答，为什么主动脉夹层要做增强CT检查？为什么不可以做B超？ 主动脉夹层通常会累及胸主动脉，即胸腔里面的主动脉。而B超的劣势在于超声波不能穿透胸腔里面的空气，因此经体表的B超不能看到胸主动脉夹层。当然，目前也有经食管和经气管超声可以实现对胸主动脉夹层的影像检查，但是这两种方法都因各种各样的原因未能得到很好普及。此外，B超并不能对置入体内的金属支架做到清晰的观察。这也是B超一般较少用于检查主动脉夹层的原因。 相比于B超，增强CT具有显著的优势。增强CT允许临床医生便利地观察夹层真假腔状态，包括管腔直径、假腔血栓化状态等，对于金属支架的状态，如有无支架断裂、扭曲等，在增强CT的辅助下也是一目了然。因此，增强CT是目前主动脉夹层随访中最常用的检查方法。 值得指出的是，并非所有的夹层患者都适用于增强CT检查。增强CT必须使用造影剂，而造影剂对肝肾功能，尤其是肾功能有较大影响。尤其是具有基础肾病的患者，在血清肌酐本就升高的情况下，行增强CT夹层会增加肾功能继续损伤的风险。因此，肾功能异常的患者，要慎重行增强CT检查。 如何发现肾功能异常？答：行血生化检查，检测血清肌酐和尿素氮浓度，如在正常范围内，增强CT是相对安全的。 此外，对于单纯的腹主动脉夹层，是可以行B超检查的，但也主要限于筛查。真正遇到问题的时候，例如手术方案规划等，还是需要行增强CT检查。2021年01月23日4936
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曹文兰主任医师 中国中医科学院西苑医院 肿瘤科 D-二聚体升高的 9 点解读，别只想到肺栓塞！中国中医科学院西苑医院肿瘤科曹文兰寒轻梅瘦肿瘤时间5月1日D-二聚体是反映血栓形成与溶栓活性最重要的实验室指标（不同试剂正常值范围不同，通常 < 0.5 mg/L）。那么，D-二聚体升高的原因都有哪些呢？本文将为你解答～ 一、静脉血栓栓塞 静脉血栓栓塞（VTE），包括深静脉血栓（DVT）和肺栓塞（PE）。 2018 年《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》推荐： 临床评估低度可能患者，如 D-二聚体检测阴性，可基本除外急性 PE； 对于血流动力学不稳定的 PE 疑诊患者，D-二聚体意义不大，可直接进行 CT 肺动脉造影（CTPA）或超声心动图检查。 但放射性限制常让医生在选择时萌生顾虑，2019 年来自麦克马斯特大学的研究者创造了一个新方法，使 D-二聚体的诊断特异性大大提高。 该方法利用 C-PTP 将症状、心率、制动、病史、恶性肿瘤状态等赋以不同评分，累加判断 PE 风险。 与既往排除标准不同（低危且D-二聚体 ＜ 0.5 mg/L），该研究认为，低危患者 D-二聚体 ＜ 1 mg/L、中危患者 D-二聚体 ＜ 0.5 mg/L 可作为排除 PE 的标准。 此外，对于 > 50 岁的疑似 PE 患者，推荐增高 D-二聚体诊断阈值（年龄 * 0.01 mg/L），以提高疾病鉴别有效性。 二、主动脉夹层 2017 年《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》指出，D-二聚体快速升高拟诊为主动脉夹层（AD）可能性增大。 发病 24 小时内，当 D-二聚体达 0.5 mg/L 时，其诊断急性主动脉夹层（AAD）的敏感性为 100%，特异性为 67%，故可作为 AAD 诊断的排除指标。三、心梗 在急性心梗（AMI）患者中可以观察到 D-二聚体的升高，且使用尿激酶溶栓后 D-二聚体的浓度较前下降，因此，冠心病患者伴有升高的 D-二聚体可能预示着更高的 AMI 风险。 但其不是一个独立的预测因子，在 AMI 诊断中的敏感性与特异性尚不满意，与 AMI 预后也存在矛盾，暂不能指导治疗。四、溶栓治疗 在溶栓治疗后，D-二聚体短期内明显上升，而后逐渐下降，提示治疗有效； D-二聚体持续上升或下降缓慢，提示存在新发血栓，溶栓药物用量不足； D-二聚体变化不大，则可能为陈旧机化的血栓。 急性心梗、脑梗溶栓后，D-二聚体峰值常出现在 1～6 小时，24 小时降至溶栓前水平；DVT 溶栓治疗时，D-二聚体峰值常出现在 24 小时或以后五、弥漫性血管内凝血 弥漫性血管内凝血（DIC），特征是微循环内发生广泛的纤维蛋白沉积和血小板聚集，导致弥漫性微血栓形成和继发性纤溶状态。 在 DIC 早期，D-二聚体即有升高，随病程发展可持续升高 10 倍甚至 100 倍以上。因此，D-二聚体可作为 DIC 早期诊断和病程监测的主要指标，正常则除外 DIC。 此外，纤溶标记物纤维蛋白降解产物（FDP）与 D-二聚体合用的敏感性、特异性与诊断效率可分别达到 91%、94% 与 95%，故两者在国际血栓与止血协会的 DIC 诊断标准中，作为高价值指标计分项。 六、恶性肿瘤 肿瘤可引起 D-二聚体浓度升高，并可作为分期、预后等判断标准。 姜烜星等对 150 例晚期结直肠癌患者及 150 例健康体检者进行了 D-二聚体检测，比较发现化疗前患者 D-二聚体水平明显高于健康体检者，化疗有效者化疗后 D-二聚体较化疗前明显降低，化疗无效者化疗后 D-二聚体较化疗前明显升高。 研究结果于 2019 年发表在《中国肛肠病杂志》，显示化疗前后 D-二聚体水平变化可作为初步预测晚期结直肠癌患者预后的指标。 推测肿瘤患者中高凝血状态，与组织因子依赖的外源性途径以及非组织因子相关的肿瘤促凝作用有关。 如急性早幼粒白血病，肿瘤细胞破坏后释放大量嗜天青颗粒，消耗凝血因子，促进纤溶，导致弥漫性血管内凝血，D-二聚体异常升高，临床表现出大范围、难以纠正的出血，死亡率非常高。 七、肾功能不全 肾功能异常患者多伴有 D-二聚体水平的升高，且随 eGFR 的下降，升高明显： 估算肾小球滤过率（eGFR）30～60 mL/min，有很高比例伴有 D-二聚体升高； eGFR 15～30 mL/min，基本均存在 D-二聚体异常； eGFR < 15 mL/min，纤维蛋白降解减少，D-二聚体代谢半衰期延长，水平升高显著。八、肝病 D-二聚体的浓度可作为一个判断肝脏受损程度的标志： 肝功不全时，由于凝血因子合成不足，导致出血和启动凝血-纤溶的正反馈过程，D-二聚体继发升高； 肝衰时，解毒作用下降，炎性因子和病原可损伤血管内皮激活凝血，同时纤溶酶原激活物能力下降，也造成纤溶亢进和 D-二聚体明显升高； 肝癌时，通过分泌促凝因子，导致纤溶亢进和 D-二聚体升高。 九、妊娠 在妊娠期各个阶段，均可存在静脉血瘀滞、高凝状态、血管壁损伤等与血栓形成有关的病理因素；生理改变则可导致静脉内血容量增加、静脉血管扩张，在妊娠 3 个月后更为明显。 此时很难使用 D-二聚体来判断血栓形成，更多强调的是超声等影像学检查。 此外，某些疾病，也会引起 D-二聚体增高。 妊高征：相较于正常孕妇，妊高征患者 D-二聚体升高更为明显，原因可能是妊高征存在血管内皮细胞损伤、胎盘缺血等变化，激活了继发性纤溶系统。 先兆子痫：先兆子痫患者 D-二聚体可达正常孕妇的 4 倍，尤以妊娠 Ⅲ 期变化最为明显，分娩后 D-二聚体不降反升，至 4～6 周才恢复正常。主要病理改变为凝血活化与纤溶增强，导致微血管血栓与 D-二聚体增高。掌握了 D-二聚体升高的意义之后，临床遇到 D-二聚体升高，我们该如何分析？ 目前临床 D-二聚体检测常用于急性静脉血栓栓塞症、主动脉夹层及 DIC 等的诊疗。 1. 排除诊断 根据上文，若 D-二聚体阴性，可基本排除急性肺栓塞、主动脉夹层及 DIC 等疾病。 2. 结合临床及其他检测结果 若 D-二聚体阳性，则需要结合临床症状及其他辅助检查综合分析。 1）静脉血栓栓塞D-二聚体检测仅适用于急性 VTE 患者，症状超过 10 天，D-二聚体可逐渐回落。 对于血栓时间较长、下肢肌间静脉血栓、远端 PE 患者，D-二聚体可不升高，评估时须结合血栓形成的危险因素、发病时长、临床症状以及其他辅助检查。 2）主动脉夹层 对于 AD 临床评估可能性大的患者来说，D-二聚体敏感性反而下降。因此，对于疑诊 AD 患者，影像学检查必不可少。 同样根据 2017 共识，推荐全主动脉 CTA 作为首选确诊手段，因碘过敏、严重肾损、妊娠、甲亢不能行全主动脉 CTA 时，可行 MRI 明确诊断。 3）DIC 根据 2017 年 DIC 诊断中国专家共识，D-二聚体升高不能直接诊断为 DIC，还需要利用积分系统（CDSS），进行原发病、临床表现、实验室指标（血小板计数、凝血酶原及部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原）的动态评分。 4）妊娠 通常孕晚期 D-二聚体在 5 mg/L 以内可被视为无明显异常，做好出凝血监测即可； 如果 D-二聚体大于 5 mg/L，且确定无出血风险，为预防深静脉血栓，可给予低分子肝素钠或钙治疗。（▲▼上下滑动查看全部内容） 3. 不能解释的 D-二聚体升高 对于对于不能解释的 D-二聚体水平明显升高，即使不存在临床表现，也应考虑 VTE 可能；在排除血栓性疾病和肝肾疾病后，应高度怀疑恶性肿瘤可能。2020年06月23日10375
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孙科雄副主任医师 河南省胸科医院 心外科 主动脉是人体最粗的血管，从心脏发出，血流量丰沛。这条血管由3层“膜”贴合构成，三层膜之间亲密无间，天衣无缝，夹层病人的内膜局部破损，血流从破口涌入，在动脉壁内形成真、假两腔。假腔里仅剩的两层甚至一层膜兜住血液，膜被撑得薄如纸，病人只要咳嗽、活动、情绪激动，就可能造成动脉爆裂，快则两分钟内即可致人死亡。 有高血压、高血脂和高血糖的病人是主动脉夹层的高发人群，而高血压是其主要因素，血压控制不佳者尤其容易“中招”。主动脉夹层是心血管外科最常见又最凶险的疾病，特别是天气寒冷时，人体血管易收缩，加剧高血压症状，主动脉夹层更易发生。 血流无论在主动脉沿途何处破入动脉壁后，都可以沿着主动脉壁朝向心脏或背离心脏一路撕裂下去。根据撕裂方向不同，形成不同的夹层范围，这时会出现两种情况。 情况一 夹层朝着心脏方向撕裂，出现升主动脉夹层，临床上称为A型夹层（Stanford A型）。由于升主动脉与心脏相续相连，一旦累及心脏可引起灾难性的致命并发症：夹层血流破入心包引起心包填塞（心脏具有弹性的双层外衣中间充满血液紧紧包裹住心脏，使其无法跳动）；夹层撕裂至冠状动脉开口导致急性心梗（破坏给心脏供应血液的血管，使心肌细胞缺血坏死无法跳动）；夹层累及主动脉根部，使主动脉瓣关闭不全导致急性心功能衰竭（破坏心脏的排血阀门，使排出的血液大量返流导致心脏泵功能衰竭）。升主动脉夹层本身破裂的风险也相当高。以上任何一种情况都可能引起患者失去抢救机会，在短时间内死亡，甚至猝死。 情况二 夹层未向升主动脉进攻，而是仅向下累及降主动脉，临床上称为B型夹层（Stanford B型）。由于降主动脉沿路有很多分支动脉，分别供应脑、脊髓、腹部内脏、下肢等器官，夹层撕裂至相应动脉开口可能引起该动脉供血障碍，引起相应器官缺血，如脑梗、截瘫、肠缺血坏死、肾功能衰竭、下肢缺血等。 急性A型主动脉夹层一经确诊，如无特殊情况一般均需要急诊手术治疗。急性B型主动脉夹层如合并有脏器缺血、经药物治疗无法缓解的胸痛、无法控制的高血压，亦需要尽快接受手术。其余无合并症且症状稳定的急性B型主动脉夹层，可采取保守治疗。 如何知道主动脉夹了层？ 急骤的胸背部剧烈疼痛，是主动脉夹层最常见的临床症状。患者常形容为刀割样、撕裂样的疼痛。不过主动脉夹层急性发病时的表现可千变万化，甚至常常带有“不怀好意”的各种假象与迷惑，对患者及家属的应变能力以及医生的急诊诊断处置水平，都是极大的考验。 一旦怀疑急性主动脉夹层的诊断，确诊检查主要包括主动脉造影、CT增强血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）。在我国现有医疗条件下，CTA仍是确诊主动脉夹层最常用的检查手段。因其准备步骤简单、扫描时间短、成像清晰，在急诊情况下，是最方便患者及医生的选择。被检查者大可不必被CTA检查中碘对比剂的不良反应告知所吓倒，除非对肾功能衰竭及对其过敏者，这种显影剂是安全的。在一些主动脉疾病经验丰富的中心，开通有急诊主动脉疾病绿色通道，患者到达急诊到进入手术室的时间可以缩短到一小时之内。 面对急性主动脉夹层该怎么办？ 急性主动脉夹层的年发病率不足每10万人中5人，并非常见病。高血压患者应规律监测血压，按医嘱调整降压药物，严格控制血压，这其中也包括妊娠期高血压的孕妇。高血压可以引起的麻烦（并发症）其实非常多，比如肾功能损害、脑梗、冠心病，主动脉夹层只是其中极少见却凶险的一种。患有马凡氏综合征或其他伴有血管损害的疾病的育龄女性，在备孕时一定要咨询产科、血管外科专业医师。 当自己或家人发生急性胸背痛，不要问邻居，不要电话咨询，不要百度，即刻呼叫救护车前往附近医院急诊就诊，接受基本检查、评估和支持治疗。如果急诊诊断怀疑主动脉夹层，配合医生建议，如就诊医院有条件诊治就地诊治，如无条件尽快转诊至具有专业血管外科的医院就诊。2020年02月10日2153
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张帅主治医师 郑大一附院 血管外科 1.什么是主动脉夹层？主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45-70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。近年来，其诊断和治 疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，胸主动脉腔内隔绝术(TEVAR)的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。2.主动脉夹层的病因是什么？高血压和动脉硬化主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。结缔组织病马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。先天性心血管病如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。损伤严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。其他妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。3.主动脉夹层的临床症状有哪些？疼痛大多数患者突发胸背部疼痛，A型多见在前胸和肩胛间区，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。高血压大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。心血管症状夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔积液。脏器和肢体缺血表现夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。4.主动脉夹层如何诊断？主动脉Duplex彩超包括经胸主动脉彩超(TTE)和经食道主动脉彩超(TEE)。其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主 动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于A型主动脉夹层，TTE的敏感性为70~100%，特异性可达80~90%，而TEE的敏感性和 特异性均可达到95%以上。对B型各区主动脉夹层，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。 TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。 主动脉CTA CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。主动脉MRA MRA无创，可从任意角度显示主动脉夹层真、假腔和累及 范围，其诊断主动脉夹层的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急 诊病人有一定限制;另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。主动脉DSA尽管无创 诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断主动脉夹层“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。其常规方法是采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至 升主动脉或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影剂40~50ml以正、斜位片全面评估主动脉夹层裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结 合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。经股动脉插管有时不易进入夹层真腔，导致造影困难， 此时可改用经肱动脉插管造影。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有 导致并发症的可能。 血管腔内超声 血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对主动脉夹层诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。2019年11月12日1261
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王星副主任医师 医生集团-陕西 心血管内科 急诊一胸痛患者，47岁，突发胸部撕裂样疼痛，持续不缓解，但是心电图没有明显的心肌缺血或心肌梗死的表现；我们建议马上胸部CT，排除主动脉夹层。因为胸痛最严重的的几个病就是急性心肌梗死、主动脉夹层、肺栓塞、气胸等。做一个胸部CT非常必要。可是患者的妻子反问：不是做CT会造成癌症吗？能不能不做，或做别的超声、核磁什么的？医生解释：这时候要救命，别的检查替代不了，而且一次CT不会造成您所担心的癌症。在医院总能碰到各种各样的人，有的竟然主动要求做CT的，说CT准，有的你让他去做CT，说不敢去，拍做完CT辐射得癌症......CT是什么？简单理解CT就是立体的X线检查，X线就好比我们看见一个大西瓜，只能看到外形，但看不到熟没熟，看不到有籽无籽，看不到红壤黄壤，CT就好比我们切开西瓜，不但能看到这一切，而且还一层一一层的都能看到。那么到CT对人有危害吗？CT辐射量一次常规的X光胸透辐射量为0.01～0.15毫西弗特，一次对胸部的CT扫描，辐射量就达到10～15毫西弗特，相比之下，过多的CT检查，的确会给人体带来一定的影响。简单理解CT比X线辐射大。CT危害性CT释放出来的电离辐射是有可能诱发身体某些基因组发生不稳定的变化的。在受照细胞本身未发生遗传变化，但照射已使细胞处于一个可能发生癌变的临界状态，这样一来，子代细胞中发生肿瘤突变频率就增加了，这种变化可能会提高肿瘤发病率。最新研究指出长期电离辐射，可导致恶性肿瘤患病率增加8%左右；对儿童生殖系统和骨胳系统产生影响等。孕妇或发育期的儿童，CT可引起细胞和各系统在生长发育过程中突变，导致无法正常发育，甚至致畸。简单理解，理论上CT确实存在着导致癌症或导致畸形的风险。把握CT适应症滥用CT检查现象确实存在，患者稍有问题，即做CT检查，有人甚至在一个月内检查数次，花钱都是小事，有可能引起辐射损伤是大事。 因此，我们应严格掌握CT检查的适应证，能用非辐射方法的就用非辐射方法，能用拍片解决的就不用CT检查。但CT检查对于现代医学诊断疾病来说是必不可少的一种检查，有时候甚至可以说无可替代，没有CT有时候不能确诊，不能确诊就无法治疗。1、胸部病变：对于显示肺部病变有非常满意的效果，对肺部创伤、感染性病变、肿瘤等均匀有很高的诊断价值。2、脑部疾病：颅脑外伤、脑梗塞、脑肿瘤、炎症、变性病、先天畸形等。CT诊断急性脑血管疾病如高血压脑出血、蛛网膜下腔出血、脑动脉瘤及动静脉畸形破裂出血、脑梗塞等有很高价值，急性出血可考虑作为首选检查，急性脑梗塞特别是发病6小时内者，CT不如MRI敏感。3、心脏疾病：可用于心包肿瘤、心包积液等的诊断，急性主动脉夹层动脉瘤CT有肯定的诊断意义，特别是增强扫描具有特征性表现，并可做定性诊断，当然增强CT也可检查冠心病。4、腹部盆腔：对于实质性器官肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、肾脏、肾上腺等器官显示清晰，对于肿瘤、感染及创伤能清晰的显示解剖的准确部位病变程度，对病变分期等有较高价值。CT已成为卵巢、宫颈和子宫、膀胱、精囊、前列腺和直肠肿瘤的诊断的最常用手段。5、骨与关节：CT对于骨与关节疾病的诊断，非常重要，因为CT更加立体的看清楚骨及关节。对于医生来说，要严格把握CT适应症，减少不必要的伤害；老百姓也不要以为CT准确，就去医院反复多次查CT，尤其注意育龄妇女、孕妇及婴幼儿更要尽量避免CT检查，防患于未然。无需恐慌CT会引起癌症CT虽然理论上会对人体造成伤害，但该做还是得做，并不是做一次CT就会造成癌症，关键时刻，CT能准确诊断疾病，能给下一步治疗及疾病预后的判断提供非常准确的依据。一方面这种辐射，对于绝大多数人做一次CT，都不会造成伤害，只是理论上存在这种风险；另一方面，我们面对很多疾病的时候，通过X线，超声、核磁根本没有办法诊断清楚，只能依靠CT，不得不做。因为只有诊断明确，才能治疗准确，治疗有效！做必要的CT检查没有您想象的那么可怕。但不要主动要求CT，听从医生安排即可。医生能少检查少检查；能超声不X线，能X线不用CT！【心血管王医生版权】2019年08月14日7630
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