主肺动脉间隔缺损

主肺动脉间隔缺损，是指升主动脉（是主动脉的一部分，发自左心室斜向右上前方走行）与肺动脉干之间的间隔出现缺损，导致血管相通。升主动脉的血流可进入肺主动脉，从而引起一系列症状的先天性心脏血管畸形。

基本病因

主肺动脉间隔缺损的病因是先天发育异常，升主动脉和肺动脉干之间的间隔发生缺损所致。

高危人群

下述人群更容易患主肺动脉间隔缺损，需加以注意：

• 胎儿母亲在孕早期出现宫内感染：母亲在怀孕的前三个月，受到风疹、流行性感冒等病毒的感染，是该疾病可能的危险因素。
• 胎儿母亲在孕期接触大剂量放射线：放射线有一定的致畸作用，大量接触可能会导致胎儿畸形，故大量接触放射线的孕妇生下的孩子，更易患此疾病。
• 胎儿母亲在孕期服用某些药物：抗癌药、抗癫痫药、降糖药等均会影响胎儿的发育，孕期服用这些药物，会增加胎儿发生此疾病的风险。
• 胎儿母亲在孕早期吸食毒品、酗酒：怀孕前三个月是胎儿发育的最重要的时期，孕妇吸食毒品、酗酒等会影响胎儿的发育，更易导致此疾病。
• 胎儿母亲患有糖尿病：糖尿病一般是不可治愈的，也会对胎儿有一定的影响，故胎儿更易患此疾病。

本病的症状缺乏特异性，早期容易发生肺动脉高压和心功能不全。肺部容易反复发生感染，心慌、气短、疲乏无力，是本病最典型、最主要的症状。

典型症状

• 心慌：是本病最典型、最主要的症状之一，表现为心脏跳动时，自觉难受、不舒适。因婴幼儿无法准确表达自身出现的不适，故其常常会表现为哭闹不止。
• 气短：是本病最典型、最主要的症状之一，表现为活动后感觉呼吸困难，且越来越重，严重者休息时也可以出现。因婴幼儿无法准确表达自身出现的不适，故其常常会表现为呼吸急促，呼吸频率增加，常在每分钟 40 次以上。
• 疲乏无力：是本病最典型、最主要的症状之一，表现为平日里感觉疲惫没有力气，严重者可发生晕厥。这是由于心脏无法为全身提供足够的血液所致。
• 发绀：部分患儿可出现轻度的发绀，表现为嘴唇、指甲呈现青紫色，提示缺氧。
• 反复发热：是肺部发生感染的主要表现之一，当温度超过 37 摄氏度时提示发热，患儿特别容易发生肺部感染，出现反复发热等症状。
• 咳嗽、咳痰：是肺部发生感染的主要表现之一，患儿常会出现反复咳嗽，多伴有痰液。当痰液为白色时，提示多为病毒感染，为黄绿色时，提示多为细菌感染。

并发症

本病的常见并发症有：

• 细菌性肺炎
• 病毒性肺炎
• 肺动脉高压
• 心脏衰竭
• 主动脉狭窄
• 低心排综合征
• 半月瓣返流

以下方式有助于本病的预防：

• 胎儿母亲在孕早期出现宫内感染：母亲在怀孕的前三个月，应注意防寒保暖，适当锻炼身体，注意卫生，增强自身免疫力，以减少感冒等事件的发生。
• 胎儿母亲在孕期接触大剂量放射线：母亲在孕期应尽量避免接触放射线。X 线、CT 检查会产生一定的放射线，做这些检查时，一定要经过医生评估。
• 胎儿母亲在孕期服用某些药物：孕妇在孕期服用抗癌药、抗癫痫药、降糖药时，应遵从医嘱，不自行增减药物剂量。
• 胎儿母亲在孕早期吸食毒品、酗酒：戒毒、戒酒。
• 胎儿母亲患有糖尿病：积极复查，在医生的指导下服用降糖药物，积极控制血糖水平。

当医生怀疑是主肺动脉隔缺损时，通常先进行听诊检查，在确定患儿心脏是否有杂音等疾病特征表现后，再进行心电图、胸部 X 线、超声心动图或多普勒超声检查等，最后医生可能会通过心血管造影或心导管检查，对本病作出确定诊断。具体检查方法如下：

• 听诊
  通过此项检查，初步判断本病。当有主肺动脉隔缺损时，医生可以在心脏收缩时听到连续性的杂音。该疾病有时会合并其他心脏畸形，因此听诊并不能准确判断该疾病。
• 心电图
  通过此项检查，可初步判断疾病病情的严重程度。医生可以通过心电图，判断心脏有无增大，判断主肺动脉隔缺损对心脏的影响程度。
• 心导管检查
  通过此项检查，辅助诊断本病。医生会将一根特制的导丝，送至需要检查的部位，判断间隔有无缺损及缺损具体部位、有没有并发其他畸形等，还可排除其他疾病。
• 影像学检查
  胸部 X 线：通过此项检查，可明确肺部的充血情况、大血管的大致情况，以判断病情进展的严重程度。
  超声心动图或多彩色多普勒超声检查：通过此项检查，可辅助诊断本病，并对疾病进行分型。
• 心血管造影
  通过此项检查，可准确诊断本病。医生会将造影剂打入体内，通过造影剂的作用，准确判断间隔缺损的部位、范围和其他畸形，帮助医生分型并为手术做准备。

本病的主要治疗方法是手术治疗，修补缺损的间隔。主肺动脉隔缺损容易误诊、漏诊，确诊之后建议尽快进行手术治疗。本病常常合并其他先天性心脏病，治疗难度较大。

手术治疗

• 体外循环下直接修补术：医生会首先建立体外循环，阻断缺损处的血流，然后利用补片修补缺损。
• 经皮介入手术：医生会通过身体上比较表浅的静脉，将封堵器送到肺动脉处，然后打开封堵器，变成伞状，堵住血管之间的缺损。
• 食管超声引导下经胸小切口微创封堵术：医生会首先将超声探头放入食管内，在超声的引导下，通过胸部的微小切口，将封堵器送入血管内实现封堵。该手术效果好，在超声的引导下，可以实时观测封堵器释放的过程，出现并发症时可以及时修补。

• 术后注意事项：如果患儿做了手术，术后家长应注意，保持手术伤口敷料干燥清洁，如出现渗血、污染等情况，及时告知医护人员，医护人员会进行换药处理。
• 术后复查：应每 3 个月到医院复查 1 次，主要复查超声心动图等项目，复查应持续 6 个月至 2 年，具体时间建议遵医嘱。
• 运动：应避免剧烈运动，如跑步、游泳、健身等。
• 其他：注意大小便，不要憋尿。保持大便规律通畅，避免用力排便。避免劳累、熬夜。

经过正规治疗后，患儿的生活质量得到提高，心脏功能得到改善，能够正常发育和生活。

若不接受正规治疗，患儿容易形成肺动脉高压和心功能不全，平时容易发生肺部感染，进一步加重心脏衰竭，大部分在幼年时期夭折。