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2022年10月09日69
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 在上一篇文章中，我们从整体上对椎管内肿瘤的分类、临床表现、治疗等方面有了初步的认识。并且，我们现在知道椎管内肿瘤是一系列疾病的统称，它包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤等各种各样的肿瘤。那么接下来，我们将对具体的几种椎管内肿瘤进行详细介绍，而今天就让我们就来认识这最常见的椎管内肿瘤——神经鞘瘤。一、概述神经鞘瘤，顾名思义就是来源于神经鞘的肿瘤，因此我们首先得知道：什么是神经鞘？神经鞘指的是神经髓鞘，如果把神经比作电线的话，那么神经鞘就是包裹这根电线的塑料绝缘层。当这层绝缘塑料上长了肿瘤，就是神经鞘瘤了。神经鞘是由施万细胞一层一层环绕神经形成的，因此神经鞘瘤其实是起源于施万细胞的肿瘤，也被称为施万细胞瘤。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤之一，大约占椎管内良性肿瘤的一半，好发于颈部和胸部的椎管内，在腰椎部位的少见，并且大多数只长一个，即单发多见，发病高峰在40-60岁，男女性别之间无显著差异。虽然神经鞘瘤最为常见，但几乎95%以上都是良性的，生长缓慢，外面有一层包膜，与周围组织有明显的界限，比较容易区分。二、分类根据肿瘤生长的位置，神经鞘瘤主要可分为四种：①：绝大多数神经鞘瘤完全生长于髓外硬脊膜下，最常见就是长在脊髓的背外侧，脊神经背根的部位（图中的红圈的位置），即为髓外硬脊膜内椎管内肿瘤；②10-15%的肿瘤可以往椎管外生长，从而形成哑铃形；③10%的神经鞘瘤可以直接生长与硬脊膜外；④由于脊髓内没有神经鞘膜组织，因此只有大约1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长形成的。三、临床表现由于神经鞘瘤大多为良性肿瘤，生长缓慢，因此往往起病隐匿，早期临床表现并不明显。神经鞘瘤是长在神经根上的，肿瘤会直接对神经根产生压迫，所以首发症状最常见者为神经根痛，疼痛位置与肿瘤部位有关。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。其次是感觉异常，以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类，并且一般从身体的远端向上发展。感觉过敏常表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；感觉减退大多为痛、温及触觉的联合减退。圆锥、马尾部的神经鞘瘤典型的表现是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。其他的症状还包括运动障碍、直肠膀胱功能障碍，与之前提到的椎管内肿瘤的症状类似。四、诊断神经鞘瘤的诊断主要依据临床表现，结合影像学检查，如CT和核磁共振检查，多数可明确诊断。MRI是临床上最常用的确诊手段，可清楚地显示肿瘤的部位、形态、大小以及是否侵犯椎间孔向椎管外生长。在MRI上，神经鞘瘤常呈长椭圆形，边缘光滑，常常能看到椎间孔的扩张，并且有时能在MRI上看到特殊的哑铃征，这些都有助于诊断。五、治疗治疗上由于神经鞘瘤对放化疗都不敏感，故一经发现，需要早期手术。其手术方式与之前所说的椎管内肿瘤手术方式几乎一致，即通过椎管后路的显微外科下肿瘤完整切除。对于偏向生长又比较小的肿瘤，可以采用半椎板切除术，也就是说我只打开脊柱一侧的区域进行操作，将肿瘤完整切除。半椎板入路创伤小，对脊柱稳定性影响不大，但是相应地暴露范围狭窄及操作空间有限。对于肿瘤病灶在3个节段以下的病变，可以采用椎板棘突复合体原位回植术，就是说我先把一小部分椎板和棘突拿下来，手术完了之后再放回去，尽可能减少对脊柱的损伤；但如果肿瘤长的比较大，像是大于3个节段，或者肿瘤向椎管外生长，侧方关节破坏严重，就需要广泛切除椎板，将视野完全暴露开，将肿瘤切除干净，之后为防止术后脊柱侧弯和畸形出现，应行脊柱内固定术，重建脊柱稳定性。一般来说，良性神经鞘瘤在手术后一周左右即可正常下地行走，2-3个月后即可恢复正常的生活。术后疼痛症状往往能迅速得到缓解，而肢体麻木、无力、大小便障碍的情况则需要一定时间的恢复。同时，术后随访同样是治疗上很重要的一环，一般推荐患者每6个月或1年复查一次，观察神经功能恢复情况与评估肿瘤是否复发。总体来说，良性神经鞘瘤的绝大多数病例均可通过肿瘤全切而达到治愈，一般很少复发，预后好；但恶性神经鞘瘤预后极差，生存时间短，手术切除后需辅助放化疗，尽可能恢复患者神经功能，保证患者生活质量。2022年03月12日1103
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张弛副主任医师 上海中医药大学附属龙华医院 神经外科 病人张先生腰腿部疼痛一年余，伴有大腿后侧的放射痛，呈持续性，工作和睡眠均受影响，卧床休息后好转。疼痛困扰张先生，他到当地医院就诊，查了腰椎X线和CT，提示腰椎间盘突出，但不严重，当地医生建议张先生先保守治疗，多休息。但因疼痛持续，困扰张先生无法正常的工作和休息，他到外地就诊中医，给予针灸等治疗后也未见明显好转。 后来张先生辗转联系到我们，在我科进行了腰椎磁共振检查，结果发现腰椎椎管内有肿瘤，后于我院行腰椎椎管内肿瘤切除术，手术顺利。 术后病理提示神经鞘瘤，术后张先生腰腿痛明显好转，肢体活动也良好，效果明显，生活质量提高。 腰腿疼痛一般有哪些原因？ 腰腿疼痛，原因很多，最常见的有腰椎间盘突出，椎管内肿瘤，腰椎椎体结核，强直性脊柱炎，股骨头坏死，腰椎滑脱并椎管狭窄，腰椎管狭窄症，梨状肌损伤综合征，坐骨神经痛等。 腰腿疼痛为什么建议要拍磁共振？ 腰腿疼痛的病人，原因很多。我们建议首先要完善病史采集、查体，详细分析疼痛的性质、特点以及是否有放射痛等；其次要完善胸部X线，血尿常规、肝肾功能、血沉等检查；还有要完善腰椎X线、CT检查，观察椎体骨质结构是否稳定或者有病变；另外要记得做腰椎磁共振检查，因为磁共振对软组织观察对比度好，利于观察椎间盘、脊髓和神经根的病变，观察脊髓和神经根是否有受压，观察椎管内是否有肿瘤，以及能够鉴别肿瘤的性质。 磁共振提示椎管内占位，建议选择什么科室咨询？ 若做完腰椎磁共振，提示有椎管内占位，和张先生磁共振有相似情况，可以到我们神经外科门诊咨询相关情况。椎管内占位，最常见的原因有神经鞘瘤，室管膜瘤，神经纤维瘤，皮样囊肿，脊髓膨出等。而椎管内肿瘤，尤其是脊髓内占位，包括室管膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤，血管母细胞瘤等，手术风险高，对病人的肢体的活动和感觉、大小便等易造成影响。我们推荐这类患者到神经外科就诊和手术治疗。2021年07月06日905
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韩国胜副主任医师 上海市第四人民医院 神经外科 椎管内肿瘤是神经外科常见病。原发性椎管内肿瘤是指原发于脊髓、脊膜、神经根及椎管内各种周围软组织的肿瘤，在中枢神经系统中较为常见。随着CT和MRI在临床中的普遍应用，使椎管内肿瘤能够得到早期诊断。但由于本病临床表现复杂、起病隐匿常被误诊、漏诊。从流行病学统计看，髓内肿瘤比较少见，大多为神经组织肿瘤如胶质瘤等，而硬膜外肿瘤又以转移瘤最为多见。1 椎管内肿瘤的临床特点椎管内肿瘤多发生在中年，生长缓慢并有自限性，直径<2 cm，疼痛多发生在夜间，且为持续性。椎管内肿瘤的病变较隐匿缓慢，脊髓压迫症是其最主要的临床表现，病程多在1～3年，起病以神经根痛、运动障碍和感觉障碍为首发症状的各占约1／3，国内报道椎管内肿瘤以根痛起病最为常见，其次为运动障碍和感觉障碍。2 种类根据脊柱的生理弯曲划分，可分为颈、胸、腰、骶段肿瘤。根据肿瘤与脊髓和硬脊膜的解剖关系分为椎管内肿瘤可分为3大类，即髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤、硬脊膜外肿瘤。髓内肿瘤的主要病理类型有室管膜瘤、星形细胞瘤及胶质母细胞瘤等；髓外硬脊膜下肿瘤主要病理类型有神经类肿瘤及脊膜瘤等；硬脊膜外肿瘤主要病理类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。其中病理类型又以神经鞘膜瘤和脊膜瘤最为常见，国内资料统计前者约占23.1 ～46.7％，后者约占12.9 ～32.9 % 。其他尚有室管膜瘤，脂肪瘤，血管瘤，畸胎瘤，表皮样囊肿与表皮囊肿等，临床上则比较少见。3 临床表现3.1 根性疼痛根性疼痛为早期较为突出的症状，出现早，常由一侧开始是其典型特点。因椎管内肿瘤多发生于脊髓背外侧，早期刺激脊神经背根，引起沿神经根分布区的放射性疼痛，常以腰腿痛、颈肩痛为首发症状，逐渐出现脊髓压迫征象。如无根痛，感觉异常症状出现较晚；少数患者可无明显根痛而仅有轻度的感觉障碍。如椎管内肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性痛而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段及所支配肌肉的抽动(肌跳)伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种椎管内肿瘤对神经根刺激所致的感觉运动异常由于部位明确、固定而有定位诊断的价值。与髓内肿瘤相反，髓外硬膜内肿瘤引起的感觉障碍呈上行性发展，即从肢体的远端开始逐渐向近端发展，到晚期近端的感觉平面才能固定下来，因此，早期检查到的感觉缺失平面不能代表病变的真实部位。病程后期出现脊髓横贯性损害，表现为病变水平以下肢体痉挛性瘫痪、感觉障碍、自主神经紊乱及营养障碍，膀胱直肠括约肌障碍。根痛早期易误诊为腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、颈椎病等，但有时疼痛局限在脊髓相应节段的内脏反射区或皮肤节段的周围部位，易误诊为胆囊炎、上消化道溃疡、阑尾炎等。3.2 夜间痛、卧眠痛疼痛多为夜间静息痛，患者多在凌晨1：00～2：00时从睡眠(梦)中痛醒，被迫起坐或下床活动以求缓解疼痛。脊柱由完全伸直至完全屈曲位椎管长度变化改变约7cm。卧位时脊柱纵轴变长神经根受到牵拉，易被肿瘤压迫、刺激所致 而腰椎问盘突出症患者平卧后疼痛减轻，夜间很少发生突然疼痛。3.3 波动性、间歇性原发性椎管内肿瘤病程长，疼痛往往有波动性、间歇性，也是被误诊的原因之一。诊治期间因椎管内径的改变、脊髓水肿、血液循环的改变、神经功能代偿等因素的影响，使早期症状多不典型且有波动。椎管内肿瘤引起的疼痛，早期往往性质模糊，部位不清，易被误诊为其他原因引起的疾病。误诊后对症治疗后症状多可缓解达1.5～4.0个月，可能与应用激素、肿瘤周围组织水肿消退、肿瘤内出血被吸收及脊髓代偿功能有关。3.4 椎管内肿瘤楔压症指椎管内肿瘤上下方的脑脊液压力差突然增大或由于椎管长度变化时，肿瘤在椎管内的位置发生变化，肿瘤出现移位，如同木楔卡压，加重对神经组织的压迫，引起疼痛甚至截瘫的临床现象称为椎管内肿瘤的楔压症。此种症状是有规律可循的，腰穿痛、造影痛、牵引痛或牵引瘫、卧眠痛均属于椎管内肿瘤楔压症，在临床上较为常见，对于临床诊断具有实际的指导意义。3.5感觉障碍首发症状表现为肢体麻木、行走无力或不稳，继之麻木常很快上升或延及对侧肢体，主要是触觉纤维以及本体感觉纤维受累所致，易被患者早期发现，但临床上易被误诊为神经炎或脊髓血管性病变。3.6 截瘫椎管内肿瘤病情发展呈进行性加重，有感觉、运动和括约肌功能障碍。一般病程较长，约1～3年，马尾肿瘤可达10年以上，早期根性疼痛的部位及感觉障碍平面常可作为节段性定位的依据，病程有波动性，疼痛可暂时缓解，随后又有恶化。但有些肿瘤如血管瘤可在根性症状出现数小时至数天后便出现不全瘫至全瘫，又称为脊髓卒中。4 影像学表现4.1 X线x线在诊断椎管内肿瘤方面作用有限，大多数椎管内肿瘤患者脊柱x线表现正常。常见的异常有椎体受压和脊柱生理曲度的改变，可见到椎体后缘弧形压迹或椎弓根变薄、椎弓根间距增宽。斜位上可见椎间孔扩大、椎板受压变薄。临床出现椎管扩大常提示肿瘤巨大，少数脊膜瘤、畸胎瘤、血管网织细胞瘤在椎管内可见钙化点。4.2 CT 未强化的CT扫描与X线相比，常不能发现椎管内肿瘤。椎管内肿瘤和正常的脑脊液、脊髓、神经根没有明显的对比差别。CT扫描诊断椎管内肿瘤的难度较大，主要是由于椎管较厚，而脊髓较细，肿瘤往往比较小，难以显示清楚，且检查范围常常未包括病灶，难免漏诊或误诊。CT对骨性结构的变化是有用的，尤其有助于哑铃形肿瘤的诊断。4.3 CT—脊髓造影当临床有怀疑时可椎管内注人造影剂增强扫描，脊髓造影术曾被认为是诊断椎管内占位病变的“最主要标准和检查手段”，但目前脊髓造影术常被MRI所取代。CT—脊髓造影在无MRI或MRI图像不清的情况下，患者体内装有起搏器、支架、骨折内固定物、人工关节等金属内置物时或体形肥胖不能行MRI检查时、患者不能静止配合检查时，不适于MRI检查时，不失为一种较好的检查方法。4.4 MRI目前是诊断椎管内肿瘤的首选方法，MRI不仅能清楚地观察和辨别脊髓、脑脊液、神经根、硬膜外问隙和椎体，还可观察到椎旁软组织，从而有助于了解哑铃形肿瘤的椎管外侵及范围。因此，MRI对于椎管内肿瘤有很高的定位、定性诊断价值，均优于脊髓造影术和CT扫描，它不仅能显示椎管内肿瘤的形态，而且能显示脊髓和神经根的移位、受压和肿胀的征象，对于病变的部位和范围也能显示清楚。5 实验室检查腰椎穿刺及脑脊液检查对椎管内肿瘤的诊断具有重要意义。但因具创伤性目前大多被MRI所替代。奎根试验及脑脊液动力学检测可提示椎管部分或完全梗阻。在梗阻情况下常有脑脊液蛋白增高而细胞数多正常，呈蛋白细胞分离现象。脑脊液脱落细胞学检查对恶性肿瘤、特别是转移瘤具有重要意义。蛋白细胞分离现象是由于肿瘤部位蛛网膜下腔阻塞和肿瘤本身血管的渗出液内含有大量的蛋白质溶解在脑脊液中所致。6 诊断主要依据病史、物理学检查及相关的辅助检查来确定，临床上对可疑的患者应明确：①有无椎管内占位；②肿瘤的性质、原发还是继发，良恶性，是何种肿瘤；③ 肿瘤的部位，髓内、髓外以及节段定位。以下情况应怀疑椎管内肿瘤的可能：① 持续性疼痛夜间加重者；② 躯体束带束缚感或感觉过敏者；③神经根性疼痛进行性加重伴单侧或双侧肢体神经支配节段感觉障碍者；④无痛性肢体感觉减退，双足行走踩棉样伴无力或肌张力增高者；⑤影像学检查与临床症状体征不符者。由于椎管内肿瘤病变早期多隐匿，临床表现也不尽相同，常常被误诊及漏诊。对于出现脊髓或神经根受压表现者，应尽早行适当的辅助检查以确定诊断。7 治疗椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。尽早手术，术中尽可能减少脊髓进一步损伤是取得良好效果的关键。椎管内肿瘤多为良性，手术目标是完全切除肿瘤，改善神经功能，阻止神经功能恶化，提高运动和感觉功能。国内外学者认为：早期明确诊断，尽早手术切除，及时解除脊髓压迫是提高治愈率的关键。同时手术效果也取决于术前患者神经功能状况，资料显示，椎管内肿瘤术前症状越轻手术效果越好，甚至可以达正常状态。手术的效果与神经组织受压时间、范围、程度、肿瘤性质、部位和切除程度有关。在脊髓完全受压期以前手术效果好，而脊髓完全受压期时间越长手术效果越差。髓外硬膜内肿瘤以神经鞘膜瘤和脊膜瘤最为常见，手术切除是治疗神经鞘膜瘤和脊膜瘤的有效方法，因其在硬膜下脊髓外，故多能完整切除。对哑铃状肿瘤和硬膜外肿瘤，术前影像学可判断其向外扩展的程度以及与大血管的关系。大部分研究发现其病死率在0～7%之间，主要的死亡原因为难以控制的出血和吸人性肺炎。哑铃状或硬膜外肿瘤生长时可引起明显的骨侵袭致受累的脊柱不稳定，脊柱的不稳定亦可能由手术切除治疗时切除过多的椎板引起；手术后的蛛网膜和硬脊膜瘢痕粘连，使再次手术时分离肿瘤困难，以致为了保护脊髓功能，难以做到肿瘤全切。通常，颈部和腰部的单一神经根与肿瘤一并切除，不会伴有永久性的功能缺失，然而，对于术前出现肿瘤影响运动神经根所致的运动功能缺失，情况比较复杂，若切除过多运动神经根可能会引起永久性的功能障碍。脊神经鞘瘤亦是Ⅱ型神经纤维瘤(NF2)中的常见肿瘤，NF2是常染色体遗传性疾病，主要由22号染色体的遗传缺陷所致，此类患者可能有多发脊神经鞘瘤及伴发颅内肿瘤(如听神经瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等)，因此需进行全面检查。成功的NF2相关的脊神经鞘瘤外科治疗往往是维持术前的神经功能状态。因此NF2患者常常尽可能作次全切除肿瘤，椎管内肿瘤的显微外科治疗及电生理监测为肿瘤尽可能次全切除提供了有力的技术支持。对于丛状神经纤维瘤和恶性肿瘤，手术切除肿瘤的目的是缓解神经症状，而不是完全治愈 。对于组织学和临床表现有进展的复发肿瘤可采用放疗；放疗前最好先行手术治疗，脊膜瘤和神经纤维瘤术后放疗效果不明确，终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展，易复发，所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散，可在首次手术后给予放疗。脊髓脊柱外科是神经外科的一个重要分支领域。其研究与治疗的疾病，也是一组严重危害人民健康的常见中枢神经系统疾病，主要包括椎管内肿瘤，脊髓脊柱血管畸形，脊髓脊柱先天性疾病，脊髓损伤，椎间盘突出等部分脊柱疾病，以及椎管内感染性疾病和脊神经疾病等。脊髓脊柱外科研究的内容也包括与脊髓脊柱相关的内固定重建疗、疼技术、内窥镜治痛治疗和神经康复等。2021年03月23日1600
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韩国胜副主任医师 上海市第四人民医院 神经外科 椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织，如脊髓、脊膜、神经根、血管等的原发性和继发性肿瘤。一、椎管内肿瘤的分类（一）病理分类1、神经鞘瘤（50％）2、脊膜瘤（15％）3、胶质细胞瘤（星形细胞瘤、室管膜瘤等）（20％）4、转移瘤5、血管瘤6、肉瘤7、其它肿瘤（上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、血管母细胞瘤等）(二)按部位分类以脊髓和脊膜为界1．硬脊膜外肿瘤（15.8~28%）大多为恶性肿瘤，一部分为转移瘤。少数为神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、和骨瘤等。2．硬脊膜内脊髓外肿瘤最多见（51.4~58.6%），良性肿瘤神经鞘瘤和脊膜瘤为主，少数为先天性肿瘤。3．脊髓内肿瘤大多为恶性肿瘤（成人15％，儿童30％）。有星形细胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤。4．哑铃型肿瘤(7.9~15%)主要指骑跨于椎管内外肿瘤，包括硬脊膜内外直至椎管外肿瘤。以神经鞘瘤多见；还有脊膜瘤。二．临床症状1．疼痛为最常见的首发症状。原因有：a.脊神经根或后角细胞受刺激；b.脊髓传导感觉的长束受刺激；c.硬脊膜受压；d.脊髓因体位关系被牵张。临床所见疼痛主要系神经后根或后角神经细胞受损所至。根痛对定位诊断很有帮助。2．感觉异常包括感觉不良，如麻木、束带感、蚁行感、冷热感或针刺感；感觉错乱，如把冷误为热，把抚摸误为刺痛。脊髓感觉纤维损害可出现对侧感觉丧失，脊髓内感觉分布有躯体特定区颈段最内，胸腰段依次向外。髓内肿瘤：感觉障碍从上到下；髓外肿瘤：感觉障碍从下到上。脊髓完全损害，肿瘤平面以下感觉完全消失，其最高界限往往相当于肿瘤的下界。通过感觉平面对定位诊断不精确。3．运动障碍表现为无力和瘫痪，伴有肌肉松弛、强硬、肌萎缩、肌张力和腱反射异常等。在肿瘤平面，因神经前根和前角直接受损，同侧支配区肌群下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪），尤以颈膨大和腰膨大更为明显；在肿瘤平面以下，由于锥体束受损而出现上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）；圆锥和马尾部的肿瘤因为是压迫神经根，故表现为下运动神经元瘫痪。4．反射异常下运动神经元瘫痪，表现为反射减弱或消失；上运动神经元瘫痪，表现为深反射亢进，浅反射消失，同时出现病理反射。5．植物神经功能障碍最常见的膀胱和直肠功能障碍（大便秘结或失禁）。出汉异常。高位的可发生瞳孔改变（缩小），是由于胸2节段以上损及睫状脊髓中枢而产生Horner综合征所至。6．其它表现①脊髓蛛网膜下腔出血：以室管膜瘤最多（64％），其次为神经鞘瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等。出血原因主要为肿瘤坏死，亦可因肿瘤压迫造成脊髓表面血管迂曲扩张而破裂，易误诊为脊髓血管畸形所引起的出血；②合并颅内压增高：约为脊髓肿瘤的30％，其中以室管膜瘤和星形细胞瘤多见。其原因是肿瘤产生大分子量蛋白质，使脑脊液蛋白明显升高，脑脊液吸收障碍。也可以是脑脊液分泌过多或肿瘤梗阻下方脑脊液不能参与正常循环，在加之肿瘤压迫血管而渗出增加等。三、诊断包括肿瘤的定位（在脊髓的节段和脊髓内外）诊断和定性诊断（一）早期症状根痛最常见，其次为运动障碍和感觉障碍。脊髓压迫的最基本临床表现是节段性症状和脊髓长束压迫症状。节段性症状包括病变节段内的神经根痛，感觉过敏，以及下运动神经元性肌肉瘫痪。长束症状包括病变节段以下运动和感觉障碍：下肢痉挛性轻瘫早期表现为步态不稳或跛行，可同时出现其它阳性锥体束征。感觉异常早期表现为脚及趾（指），麻木及冷感，脊髓半侧损害多为单侧的痛温觉减退。多数患者在病变部位可出现脊柱叩击痛。（二）肿瘤的定位和定性诊断神经根痛是最有价值的定位定性临床表现，神经鞘瘤并伴有夜间痛。根据节段性症状及长束症状，运动和感觉障碍从上向下发展，或从下向上发展，可大致判断肿瘤的位置，及性质。颈膨大和腰膨大下运动神经元瘫痪表现明显。植物神经功能障碍出现的早晚。全身检查有助于定性诊断：全身纤维瘤患者，椎管内常为神经鞘瘤；腰骶部有皮毛窦，椎管内可能系先天性肿瘤；有肺癌或乳腺癌病人，椎管内可能为转移瘤。（三）放射学诊断X－片：椎弓根受压破坏扁平、间距增宽，严重者椎弓根消失；椎间孔扩大与破坏；锥体破坏看见其凹陷、变薄及萎缩。椎管旁软组织影－神经鞘瘤；椎管内钙化影－脊膜瘤、畸胎瘤、及血管瘤。脊髓造影：杯口型－髓外脊膜内肿瘤毛刷型－脊膜外肿瘤梭型－髓内肿瘤CT检查MRI检查优先应用。无痛苦，更精确。根据T1和T2，增强像判断肿瘤的定位和定性。四、鉴别诊断1．脊柱结核有结核病史（低热、消瘦、倒汗、和血沉增快）；胸片提示肺结核；脊柱X－片，锥体破坏，椎间隙变窄，椎旁脓肿阴影。2．椎间盘脱出有外伤史，好发腰椎，有坐骨神经症状，直腿抬高实验阳性，脊柱多有侧弯。劳累时加重，休息后减轻。脊柱X片椎间隙变窄。CT可见椎间盘脱出。3．脊髓空洞症多见颈段。多见青年人，病程长而发展慢，有明显而持久的感觉分离，长束症状少。MR可明确诊断。4．脊髓蛛网膜炎有感染或发热史，病程长，有反复，无神经根痛。结合MR和脊髓造影可明确诊断。但脊髓造影有加重粘连可能。5．肥大性脊椎炎中年以上发病，有神经根痛，重症者可出现脊髓受压。X片及MR可明确诊断。6．其它黄韧带肥厚，肌萎缩侧索硬化，联合性硬化，恶性贫血或中毒引起的脊髓病变等。五、外科治疗原则椎管内肿瘤唯一有效治疗方法是手术切除肿瘤，由于椎管显露的手术视野小，脊髓的结构复杂，建议行显微外科手术。（一）麻醉和体位1．麻醉一般气管内插管全麻。也可连续硬膜外麻醉和局麻。2．体位俯卧位为主，手术节段弓起；也可采用座位和侧卧位。（二）术前皮肤定位一般在麻醉后根据颈7及腰4、5棘突，即可定位；病人太胖，棘突摸不清时，可术前摄片用龙胆紫作皮肤标记，或用美兰注射致定位的棘突。皮肤切口超过肿瘤边缘上下一个棘突。（三）椎板切除及硬脊膜切开1．椎板切除中线切口，显露和切除包括肿瘤上下极所在的节段的椎板，尽量向两侧咬除椎板，避免咬除两个以上椎间关节。如是哑铃形肿瘤，可咬除一个椎间孔以利切除肿瘤。2．切开硬脊膜中线切开硬脊膜。一般从肿瘤上极切开硬脊膜，如是髓外硬膜下肿瘤可从肿瘤表面切开。肿瘤下极的静脉常因肿瘤挤压淤滞扩张，翻开硬脊膜时注意防止撕裂出血。髓内肿瘤，再次手术及放射治疗后的病人，可有脊髓和硬脊膜粘连，需在显微下锐性分离。（四）不同部位肿瘤切除方法1.硬脊膜外肿瘤因恶性肿瘤为多，一般仅大部切除，达到减压目的即可。硬脊膜外良性肿瘤，如软骨瘤、脊索瘤、血管瘤、畸胎瘤、神经鞘瘤等，椎板切除后，行肿瘤全切除。2．髓内肿瘤可见肿瘤部位脊髓膨大，表面呈黄白色，微血管可减少或增多，有时有水肿表现。脊髓切口选择背正中裂选择相对无血管区切开或背侧裂切开，用剃须刀片制成的小刀切开脊髓，如有出血，用棉片轻压即可止血。对肿瘤过大，出血过多的肿瘤，可分期手术：先切开脊髓，1～2周内再次手术，此时肿瘤可显露于髓外，肿瘤供血也明显减少，肿瘤易于从脊髓分离切除。对星形细胞瘤，脂肪瘤，仅需大部切除。对室管膜瘤、先天性肿瘤等，因其与脊髓的边界较清，尽量全切除。根据肿瘤切除的程度，硬脊膜可缝合或敞开减压。3．神经鞘瘤切开硬脊膜即可见肿瘤。先切开肿瘤周围的蛛网膜，放出脑脊液，肿瘤与脊髓边界清楚，易于分离。肿瘤较小，将载瘤神经根从远端和近端切断，很容易全切除肿瘤。肿瘤较大，向椎管外生长，呈哑铃型，先离断峡部－硬脊膜部位，将硬脊膜内肿瘤全切除；再咬开椎间孔，将硬脊膜外和椎管外肿瘤分块全切除。注意颈腰膨大的神经根只能切断载瘤神经根，其它神经根不能损害。颈段哑铃型的肿瘤注意勿损伤椎管外前侧方的椎动脉。胸段哑铃型肿瘤，需切除肋骨1～2根，如撕裂胸膜，需修补。马尾部神经鞘瘤如与其它神经根粘连紧密，无法分离，可大部切除肿瘤，避免过多的马尾神经损害，造成严重的括约肌功能损害。脊髓前的小神经鞘瘤，需切断并牵拉齿状韧带，牵拉齿状韧带时需轻柔，避免脊髓损害。4．脊膜瘤椎管内脊膜瘤从硬脊膜内表面生长，可位于任何部位，以胸段为多，有时可在脊髓正前方，女性常见。血供来自硬脊膜。肿瘤位于蛛网膜外，与蛛网膜粘连紧密，与脊髓无明显粘连。偏肿瘤侧硬脊膜切开后，先沿肿瘤基底硬脊膜周围5mm切开、游离肿瘤基底，避免肿瘤反复。沿肿瘤边缘切开蛛网膜，肿瘤分块或整块切除。脊髓前方的脊膜瘤，有时需切断1～2根神经根和齿状韧带，先将肿瘤与基底硬膜分离，切除肿瘤后，再切除基底的硬脊膜。5．圆锥及马尾部室管膜瘤脊髓室管膜瘤好发于圆锥和终丝。圆锥部室管膜瘤一般边界清楚，多呈梭型，可全切除肿瘤。终丝室管膜瘤较小时，可辨认终丝，切断上下端终丝，将肿瘤全切除。对终丝室管膜瘤巨大时，可充满整个椎管，包绕马尾神经，可经椎间孔突出致椎旁肌肉。对肿瘤和神经组织分辨不清时，仅能大部切除肿瘤，行神经减压即可，以免损伤圆锥和马尾神经。6．上皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤切除这几种肿瘤都有完整的包膜，但包膜与周围组织粘连紧密。肿瘤供血一般较少。可先切除肿瘤囊内容，再分离肿瘤包膜。对肿瘤包膜与神经根及脊髓粘连紧密的，一般不勉强分离切除，以免损伤神经组织。可用纯酒精涂搽肿瘤囊壁，使上皮凝固，减少复发。手术中注意避免囊内容漂散，并要反复冲洗，防止术后无菌性脑膜炎。六．预后影响预后的因素：肿瘤的性质，治疗的迟早和治疗的方法，病人的一般情况，护理和康复。椎管内肿瘤手术治疗，3/4病人可痊愈。对恶性肿瘤手术加放疗的效果，预后也很好。轻度和中度的神经功能损害，大多可恢复。重度神经功能损害，恢复较差。椎管内肿瘤病人死亡，往往因发生截瘫，而死于肺部感染、褥疮、或泌尿系感染等并发症。2021年03月16日1460
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