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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 随着老龄化社会的来临和低头一族的涌现，一谈到颈肩痛、腰腿痛，大部分人的第一反应肯定是你得颈椎病、腰椎间盘突出了，但其实在脊柱脊髓疾病中，椎管内肿瘤也是常常引起颈肩痛、腰腿痛的原因之一。许多人一方面对椎管不太熟悉，另一方面很难想到原来脊髓竟然也会长肿瘤，所以当出现颈肩痛、腰腿痛、肢体麻木之类的不适时还都糊里糊涂地认为是颈椎病、腰椎病在捣乱。在一些地方医院，由于缺少临床经验，经常会漏诊误诊，最后导致无可挽回的遗憾结局。因此，今天开始我们就将通过十个系列科普带大家全面认识椎管内肿瘤。我们知道脊椎是由一节节椎体堆叠形成的，而每一块椎体都有一个椎孔，这样由一个个椎孔形成的管腔就叫椎管，其中的内容物主要包括脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。脊髓外面从内到外包裹着软脊膜、蛛网膜、硬脊膜三层，其中软脊膜紧紧贴在脊髓表面，再外面就到了椎管外层的骨性结构。而椎管内肿瘤，又被称为脊髓肿瘤，是指生长于椎管内的肿瘤，具体来说是生长于脊髓及与脊髓相近的组织，包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织等的肿瘤。椎管内肿瘤可以是起源于脊髓及周围组织中的，即为原发性肿瘤，也可以是由其他地方的肿瘤转移到椎管内形成，即为继发性肿瘤。一、椎管内肿瘤的分类从上面的描述我们就可以看出，椎管内肿瘤其实是一个统称，包括了各种各样的肿瘤。从肿瘤的组织学上分，常见的椎管内肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、血管母细胞瘤、恶性胶质瘤、淋巴瘤、转移瘤等。从肿瘤生长的部位及与脊髓的关系上分，椎管内肿瘤可分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤三类。1.髓内肿瘤：即发生于脊髓内部的肿瘤，占椎管内肿瘤的20%左右。最常见的髓内肿瘤是室管膜瘤和星形细胞瘤。此外还有血管母细胞瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、胶质母细胞瘤等。室管膜瘤多数为良性，成年人多见，生长比较缓慢，手术全切除可获治愈。星形细胞瘤多见于30岁以下，是青少年和儿童最常见的髓内肿瘤，好发于颈、胸段脊髓，肿瘤通常与脊髓之间没有明确的边界，肿瘤不易全切除。脊髓胶质母细胞瘤是高度恶性的肿瘤，进展快、预后差，容易发生脑脊液播散。2.髓外硬脊膜下肿瘤：即肿瘤生长在脊髓外面，但是又被包裹在硬脊膜里面，占所有椎管内肿瘤的55%左右，主要是神经鞘瘤和脊膜瘤。神经鞘瘤是最常见的椎管内肿瘤，通常为良性肿瘤，好发于30-50岁年龄段。脊膜瘤的发病率仅次于神经鞘瘤，多为良性。40-60岁为好发年龄段，女性多于男性，胸段最常见。3．硬膜外肿瘤：即肿瘤生长在硬膜外，但仍局限在椎管内，此类肿瘤占椎管肿瘤的25%左右，多为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和淋巴瘤等。此外还有脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤等。有时肿瘤可以从椎管内长到椎管外，我们称之为椎管内外沟通瘤，多见于神经鞘瘤。二、椎管内肿瘤的临床表现椎管根据位置的不同，可分为颈椎、胸椎、腰椎、骶尾椎。椎管内肿瘤可发生在上述椎管内的任何部位，其中以胸段最多。椎管内肿瘤临床表现与肿瘤在椎管内生长部位及其大小有密切关系，而产生的症状主要是由于肿瘤对周围的脊髓、神经根的压迫。椎管内肿瘤生长的位置越高，后果就越严重；位置越低，对神经功能和自理能力的影响就越小。如果长在颈椎，很容易引起四肢瘫痪、呼吸困难，甚至高位截瘫。如果肿瘤长在胸椎附近，可能不会影响胳膊的活动，但是双腿还是有可能瘫痪，胸以下的器官也容易出现故障。如果长在腰椎或者骶椎附近，上半身几乎没什么影响，却会影响到双腿和大小便等功能。同样，肿瘤越大，对周围的压迫越严重，症状也就越重。总体上来说，椎管内肿瘤主要有四大类症状：1.疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致，疼痛通常沿着神经根区域分布，在躯体上可呈现条带状，性质如刀割针刺或烧灼样痛，常间歇性发作，咳嗽、喷嚏、用力动作等活动可使疼痛加重或诱发，“夜间疼痛与平卧疼痛”是椎管内肿瘤较有特征性的表现。颈椎管内肿瘤常导致颈部和上肢及肩部的疼痛；胸椎管内肿瘤会有背部和肋间疼痛；腰骶椎管内肿瘤常导致腰骶部和下肢的疼痛。2.感觉异常或减退：由于脊髓受压或破坏，在受损脊髓平面以下常出现皮肤感觉异常，如麻木感、烧灼感、蚁行感（蚂蚁在皮肤上乱爬的感觉）、灼热感、发冷、束带感等。有的患者某些部位会出现感觉减退，感觉不到疼痛、冷热（常被烫伤），或者触觉减退或消失。3.运动障碍：可表现为上肢或（和）下肢无力，持物不紧，行走不稳，可伴或不伴有肌肉萎缩、肌张力增高、肌肉颤动，严重可出现瘫痪。如病变位于颈段，可表现为上肢或上下肢无力；如病变位于胸腰骶段则主要表现为下肢无力。4.括约肌功能障碍：表现为直肠和膀胱功能紊乱，多为晚期症状，圆锥部肿瘤容易出现，可表现为小便储溜、小便急促、便秘甚至大小便失禁。所以说，任何出现如：躯干或四肢疼痛、麻木、肢体无力或活动困难、大小便障碍的患者一定要敏锐地想到，除了颈椎病、腰椎病或泌尿科疾病的事，也可能是长了椎管内肿瘤或脊髓病变，一定要到专业的医院进行就诊。三、椎管内肿瘤的诊断当临床上出现上述症状怀疑有椎管内肿瘤的时候，还需要做进一步的检查予以明确诊断。磁共振检查（MRI）：是目前明确诊断椎管内肿瘤最重要、最有价值的手段。根据临床表现要选择合适部位的磁共振检查，如颈椎、胸椎、腰骶椎等，有时候需要多个部位同时检查以明确诊断。部位选择不当可能造成误诊漏诊。MRI能直接观察肿瘤形态、部位、大小、数目及与脊髓的关系，还能显示肿瘤囊变、出血、脊髓空洞和脊髓水肿，对于制定治疗方案和手术计划具有重要的指导意义。CT：能清楚显示肿瘤对骨质的侵蚀和破坏情况，肿瘤有无钙化，对判断术后脊柱稳定性也有重要作用。血管造影：主要用于显示肿瘤的供血动脉和引流静脉，对于血管母细胞瘤等富血运肿瘤的手术有指导意义。四、椎管内肿瘤的治疗原则临床上发现有椎管内肿瘤的时候，需要决定是否需要治疗、治疗时机（何时治疗）和治疗方式。对于无症状的椎管内良性肿瘤，如小的神经鞘瘤、脂肪瘤等可以随访观察，每3-6个月复查MRI,肿瘤明显增大或出现症状时及时入院手术治疗。对于有症状的椎管内肿瘤应当及时进行手术治疗。一般来说，对于恶性胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤等生长迅速的肿瘤，要尽快手术治疗。另外对于脊髓受压明显，神经功能已严重受损或进展迅速的椎管内肿瘤也需要尽早手术，以免造成不可逆的神经功能损害。对于其他良性的、生长缓慢的肿瘤可以择期手术。对于绝大部分椎管内肿瘤而言，手术切除是最有效的治疗手段。椎管内肿瘤手术原则是在最大程度保留脊髓和神经功能的前提下最大程度切除肿瘤，同时最小限度影响脊柱稳定性。对于椎管内绝大部分良性肿瘤，要争取肿瘤全切除以达到完全治愈的目的，像常见的神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤均属于此类，通过手术可以获得治愈。但是也不能一味地最求全切除而不注重神经和血管的保护。对于恶性肿瘤，单纯手术难以获得治愈，手术的目的是明确诊断和充分减压，不应当盲目地最求全切除。术后在明确病理诊断和分子诊断的基础上，根据肿瘤类型给予合适的辅助治疗，如放射治疗、化疗、免疫治疗和生物治疗等，争取获得最佳的治疗效果。在手术方式的选择上，推荐显微外科手术，通过与神经电生理监测等辅助技术联合使用，最大程度地保护脊髓功能。对于小的肿瘤通过半椎板、椎板复位技术等可以避免脊柱内固定。对于长节段、肿瘤明显侵犯侧方关节的巨大肿瘤，联合内固定技术可以防止术后脊柱不稳和畸形。综上所知，椎管内肿瘤只要早发现、早诊断，通过专业、正规的治疗，大部分患者能取得满意的治疗效果，恢复正常的工作与生活。2022年03月03日
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 近日， 在浏览网页的过程中发现这样一则有趣的新闻： 家住武汉市的刘老爹最近几个月以来，突然走动像“踩高跷”，双脚像是踩棉花一样，看着怪怪地，虽辗转多家医院就诊，但未能找到病因。 据悉，今年66岁的刘老爹2年前因中风遗留左侧肢体活动不利，及时在医院进行康复训练后，左侧肢体功能基本恢复正常。眼瞅着刘老爹逐渐地康复，生活基本上也能自理，家人心里别提有多高兴。 不过，往后的几个月，家属发现刘老爹走路姿势不对劲，总感觉像是“踩高跷”，双脚像是踩棉花一样，因为害怕摔跤，索性就不走路了。 家人担心刘老爹会再次中风，于是带他辗转多家医院就诊，最终还是不负众望，找到了让他苦不堪言的“元凶”——椎管肿瘤！医生建议刘老爹尽快住院手术治疗，否则随时有可能截瘫。 何为椎管内肿瘤 椎管内肿瘤是神经外科常见的疾病之一, 因为肿瘤可能导致脊髓受压,所以会出现多种症状。原发于椎管内的肿瘤,可能来自脊髓、神经根、脊膜等不同组织,髓内肿瘤以室管膜瘤和星形细胞瘤常见。 髓外硬脊膜下肿瘤常见神经鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外肿瘤多为恶性,如转移瘤和淋巴细胞瘤,以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等。 椎管内肿瘤常见症状 1躯干或肢体疼痛 表现为刺涌、刀割样或烧灼样疼涌。疼痛沿神经根分布,可向远处放射。咳嗽、大便、打喷嚏或用力,可使疼痛加剧。常有平卧时疼痛严重,坐起活动后缓解,有的病人表现为胸腰部有束带感。 2感觉障碍 患者可以表现为洗手、洗脚时不能感知水烫,被针扎时不知道疼痛，这是脊髓受压迫时,受损平面以下对侧躯体痛、温觉减退或消失。髓内肿瘤早期出现节段性双侧或单侧痛、温觉缺失而触觉保存的感觉分离现象。 3运动障碍 表现为手脚无力、抓物不牢,行走不稳等,是脊髓受压的表现。 4大小便障碍 髓内肿瘤出现较早,髓外肿瘤常在后期发生。此外,受损部位以下皮肤干燥、苍白、多汗或少汗。 手术切除是治疗椎管内肿瘤的理想方法 因椎管内良性肿瘤占大多数，所以手术全切除可获得治愈。即便是恶性椎管内肿瘤，尽早配合手术治疗也有助于缓解症状。 因此，当出现久治没有缓解的下肢无力、行走不稳的症状时，一定不要大意，及时去医院明确诊断，配合医生治疗，多数是可以获得较好的治疗效果的。 椎管内肿瘤手术复杂吗？ 肿瘤所生长的椎管结构非常复杂，肿瘤切除是一个探险的过程，需要越过层层障碍。首先精确定位，做好手术标记，然后切开皮肤、皮下组织和肌肉，暴露出椎板。 取下坚硬的椎板，打开肿瘤的最后一层“襁褓”——硬膜，此时肿瘤露出了真面目，接下来就是要将其彻底切除。肿瘤切除完毕，把原来的结构复原。 在此提醒，脊髓损伤后是不可逆的，所以椎管内肿瘤强调尽快手术。良性椎管内肿瘤手术切除后，可以治愈。即便肿瘤呈现恶性，手术切除也能大大改善生存期生活质量。2022年01月10日415
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彭松林主任医师 深圳市人民医院 脊柱外科 各位朋友大家好，欢迎来到彭医生的科普讲堂。今天给大家介绍一种罕见的椎管内肿瘤，畸胎瘤。近期病房里收治了一个31岁的小伙子。以“腰背部疼痛不适半年，发现椎管内肿物1周”来我院治疗。半年前无明显诱因腰背痛疼痛不适，弯腰时症状明显，休息后减轻，反复发作，未重视。近期出现右小腿外侧和足背麻木，于当地医院腰椎CT示椎管内占位病变，为求进一步诊治来我院。查体：L4棘突及椎旁压痛，右侧小腿外侧及足底浅感觉减退，双下肢肌力5级，直腿抬高试验阴性，膝腱反射正常。肛周感觉及肛门反射正常。双侧上肢肌力感觉活动正常，病理征（-）。完善CT，MRI等相关检查，提示为椎管内畸胎瘤合并脊髓栓系。考虑到肿瘤在椎管内可能与脊髓终丝相互纠缠生长，我们邀请神经外科共同协作完成手术。我们使用显微镜，经过8个小时的持续奋战，终于完整的切除了肿瘤，术中发现神经与脂肪瘤互相包绕，手术难度较大，脂肪瘤下面发现了毛发，角化物等证实畸胎瘤。术后患者未出现脑脊液漏，无发热，四肢肌力感觉正常，功能恢复良好。术后第一天引流左侧100ml,右侧80ml,术后第二天引流30ml，第三天拔管，下地行走。顺利出院。 下面介绍一下椎管内畸胎瘤,畸胎瘤由3个胚层衍化的器官样组织构成，其起源仍存在争论。Pandey等报道1322例髓内原发性肿瘤中，仅2例为髓内畸胎瘤，约占0.15%。Hamada等报道椎管内畸胎瘤因为生长缓慢，多于中青年发病，平均年龄30岁，男性较多，男女之比为3:1。椎管内畸胎瘤多发生于胸腰段，肿瘤生长缓慢，无特征性临床表现，与其他椎管内肿瘤不易鉴别。CT和MRI是椎管内原发性畸胎瘤常用的影像学检查方法。诊断畸胎瘤最佳的影像学检查为MRI，表现为T1、T2像肿瘤多呈混杂信号影，增强扫描为不强化或轻度部分强化。脂肪和骨质、毛发等的发现，对于椎管内畸胎瘤的诊断具有重要意义。显微手术是治疗椎管内畸胎瘤的重要方法，疗效确切。术中在保证不影响神经系统功能的前提下应尽可能多的切除病变，包膜不必强行切除，以免加重脊髓及马尾神经功能损害。据文献报道，全切除及次全切除术后肿瘤复发率相差不大，分别为9%、11%。术中注意：神经电生理监测，保护神经、运动功能；分块完整切除肿瘤，同时保留残余神经功能；原位椎板回植固定，保留脊柱结构的完整；严密的缝合硬脊膜，减少患者术后脑脊液漏的可能；畸胎瘤诊断的金标准为病理检查，分为成熟型、未成熟型、恶变型。文献报道成熟畸胎瘤多见，未成熟及恶变型少见，如病理证实肿瘤为未成熟畸胎瘤或畸胎瘤恶变，术后应积极行放疗或化疗，并定期复查。 马上元旦了，新的一年又开始了，彭松林医生的科普讲堂还将继续给大家宣讲脊柱疾病的新进展，最后，祝广大患者新年快乐，您的关注就是我持续下去的动力和意义。2022年01月03日908
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 随着现代人生活节奏的不断加快，伏案工作者、低头族越来越多，人们不良的生活习惯，使得腰腿痛成为人们生活中最为常见的疾苦之一。大多数人都不把腰腿疼当回事，以为只是腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等问题。殊不知，若腰腿痛症状长期反复发作，还得当心是个“瘤”——椎管内肿瘤。 椎管，即全部椎骨的椎孔共同串成的一条管道，其内容纳有脊髓及附属及结构，包括脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。椎管内肿瘤，又被称为脊髓肿瘤，是指生长于脊髓及其附属结构的肿瘤。椎管内肿瘤可以是本来就长在脊髓及周围组织中的，即为原发性肿瘤，也可以是由其他地方的肿瘤转移到椎管内形成，即继发性肿瘤。因此椎管内肿瘤其实是一类疾病的总称，其中包括了神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤、转移瘤等多种肿瘤。 原发脊髓肿瘤每年新发病例2.5/10万，大约是脑肿瘤发病率的1/10，多见于20-40岁，男性多于女性。根据发生部位的不同，椎管内肿瘤可分为脊髓内肿瘤、脊髓外硬脊膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤。这里就涉及到脊髓的结构，脊髓外面从内到外包裹着软脊膜、蛛网膜、硬脊膜三层膜性结构，再外面就是椎管内层的骨性结构。脊髓内肿瘤就是发生于脊髓内部的肿瘤，脊髓外硬脊膜下肿瘤则是在硬脊膜里面，脊髓外面的肿瘤，而硬脊膜外肿瘤则是发生在椎管内，硬脊膜外的肿瘤。之所以这样区分，主要是因为不同部位的肿瘤类型不同，良恶性也有所区别，而且对治疗方式的选择也有重要影响。髓内肿瘤大约占24%，主要为星形细胞瘤和室管膜瘤；脊髓外硬脊膜下肿瘤占51%，绝大部分为良性肿瘤，最常见为脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤；硬脊膜外肿瘤占25%，多为恶性肿瘤，起源于椎体或硬脊膜外组织，包括肉瘤、黑色素瘤、转移癌等。 椎管内肿瘤引起的临床表现，主要是由于脊髓及神经受到压迫引起的，典型表现包括神经根性疼痛、感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍。 神经根性疼痛：是椎管内肿瘤，尤其是神经鞘瘤早期最常见的症状，原因是脊髓神经后根受刺激，从而引起神经痛。疼痛部位与肿瘤所在平面的神经分布区域一致，比如说颈椎管内肿瘤就会表现为脖子疼、手麻手疼，腰椎管内肿瘤就表现为腰疼、腿疼腿麻，因此对定位诊断有重要意义。夜间痛及平卧痛是脊髓肿瘤特殊的症状。 感觉障碍：传导感觉的神经纤维被肿瘤压迫，失去功能，从而出现感觉障碍；感觉神经受压迫部分损伤时，出现感觉减退和感觉错乱，完全被破坏后出现感觉丧失。由于感觉神经是从下往上走行的，因此受压迫脊髓以下的部位都会出现感觉障碍，比如说胸髓的肿瘤，会使得胸部以下都出现感觉障碍。 运动障碍：同样与肿瘤所在位置有关，颈髓病变可出现四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等；部分患者可伴有肌肉萎缩。 括约肌功能障碍：表现为排尿、排便反射的异常，出现便秘、小便急促甚至大小便失禁。 在椎管内肿瘤的诊断方面，脊柱MRI是目前诊断椎管内肿瘤的首选方法，其不仅能清楚地观察和辨别脊髓、脑脊液、神经根、硬膜外间隙和椎体，显示脊髓和神经跟受压、肿胀的情况，还能清楚地显示肿瘤病变的部位和范围，间接判断肿瘤的性质。通常来说，大部分的良性肿瘤独立生长，与周围组织边界清楚，患者的症状比较轻；恶性肿瘤往往与周围组织纠缠不清，还有明显的水肿，病情进展较快，越来越严重。除了MRI外，CT、X线、腰椎穿刺等检查对于椎管内肿瘤的诊断也有一定的帮助。其中CT可以很好的显示肿瘤钙化及骨性结构破坏情况，对于有些肿瘤如畸胎瘤、脊膜瘤的诊断有重要的价值。。 目前而言，对于椎管内肿瘤，手术治疗是首选的治疗方式。幸运的是，大约3/4的椎管内肿瘤都是良性的，只要早期发现，将其全部切除，神经功能就能得到很好的恢复，预后较好。对恶性肿瘤，经过手术切除大部分肿瘤并做充分的减压、并辅以术后放疗，也可获得一定时期的缓解。所以，外科手术是治疗椎管内肿瘤的绝对手术指征，除了病人全身状况差不能耐受手术或出现全身广泛转移外，都应及时进行手术治疗。 在手术方法方面，可分为传统开放手术和微创显微外科手术。前者多采用后正中切口，需要广泛分离肌肉、切除椎板，使得肿瘤直接暴露，因此这类手术切口长、对周围组织损伤大，还很有可能会破坏脊柱的稳定性，有需要植入螺钉进行内固定的可能，进一步增加创伤及治疗费用。因此在这里推荐，如果合适的话可以选择微创手术。这个手术通过内镜观察，在显微镜下操作，对椎管内的结构显露更加清晰，脊髓和正常神经根的干扰较小，减少了损伤血管和脊髓的可能性，并且切口小，最小只有2cm左右，进入皮下后沿着肌肉走行分开肌肉，而不需要切断，之后采用半椎板切开的方式，切开一侧椎板暴露肿瘤，从而保证脊柱的稳定性，而不需要进行内固定。该手术方式创伤小、大大缩短了住院时间，目前也被越来越多地应用于椎管内肿瘤的病人。 椎管内肿瘤虽然大部分为良性，但随着神经受压时间的延长，神经逐渐出现不可逆的损伤甚至坏死，就算之后切除了肿瘤，神经功能也无法恢复，所以早发现、早诊断、早治疗对于提高椎管内肿瘤的预后极为重要。综上所述，日后再出现脖子疼、手疼手麻、腿疼腿麻，别再想当然地认为是颈椎病或是腰椎间盘突出了，还有可能是椎管内肿瘤，因此及时到医院进行检查就诊，才应该是你的“不二之选”。 专家介绍 吕立权，神经外科专家，上海长征医院神经外科副主任，副教授、副主任医师，硕士研究生导师，主攻脑和脊髓各类疾病的微创手术。 医疗专长: 长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括：（一）复杂脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。 （二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。（五）、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。 学术任职： 中国研究型医院神经重症委员会常委 中华医学会创伤学分会青年委员 中国中西医结合学会神经外科分会青年委员 国家创伤医学中心颅脑创伤学术专业委员会委员 中华医学会创伤学分会武器创伤与创伤弹道专业委员 上海市医学会神经外科分会委员 上海市医学会神经外科分会血管组委员 上海市中西医结合学会神经外科分会委员 主要成就：共发表论文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编（译）专著2部，授权专利2项。承担各类基金15项，其中主持国家自然基金3项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。 【门诊时间】 神经外科专家门诊：每周二上午2021年10月21日1251
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蒋磊副主任医师 上海长征医院 神经外科 专家简介：蒋磊，副教授，硕士研究生导师、医学博士。海军军医大学附属长征医院神经外科副主任医师。长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，率先开展了应用神经内窥镜微创治疗垂体瘤等鞍区病变，在高难度颅底肿瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验。说起这脊椎啊，相关的病还真不少。别的不提，光就颈椎病和腰间盘突出这两个病就不知道给多少人带来了困扰。但本文说的这种和脊椎相关的疾病大家可能没那么熟悉，那就是——椎管内肿瘤。一、什么是椎管内肿瘤？我们的脊椎并不是一根实心的柱子，而是一根空心的管道。里面空心的部分就称为椎管，而椎管内肿瘤顾名思义就是长在椎管里面的肿瘤。椎管里面的结构很复杂，最重要的就是脊髓了，脊髓外面还有三层膜层膜包着，其中第一层膜软网膜就像紧身衣一样紧贴着脊髓，另外两层则和脊髓保持了一定的距离。如果把脊髓看成市中心的话，第二层膜蛛网膜就是一环，第三层膜硬脊膜就是二环。椎管内肿瘤根据它长的位置可以分为：长在“市中心”也就是长在脊髓处的脊髓内肿瘤、长在“二环”硬网膜内的髓外硬膜内肿瘤以及长在“二环”外的硬脊膜外肿瘤。二、椎管内肿瘤是良性的还是恶性的？不用太担心，90%以上的椎管内肿瘤都是良性的，恶性肿瘤的比例很小，而且大部分良性椎管内肿瘤，可以通过显微手术治愈。三、椎管内肿瘤的症状有哪些？椎管内肿瘤会对脊髓和神经造成压迫从而产生症状。因此，椎管内肿瘤压迫的神经不同，产生的症状也不同。 如果肿瘤长在颈椎靠上的地方，则可能会影响呼吸，颈部和头部也会疼痛。 如果肿瘤长在颈椎下面一点的部位，则患者会出现手麻或感觉异常 (麻木或蚁走感)以及疼痛。 如果肿瘤长在胸椎节段，表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等； 如果肿瘤长在腰骶节段，则有可能出现大小便功能障碍等症状。四、 怎么知道我得的是不是椎管内肿瘤？从上面对椎管内肿瘤症状的描述中可以发现，椎管内肿瘤和颈椎病、腰椎间盘突出等病的症状比较类似，那要如何进行区分呢？一般来说，像颈椎病、腰椎间盘突出导致的疼痛、麻木的症状在休息一段时间后能够得到一定的缓解；但椎管内肿瘤就不一样了，你可以休息，但肿瘤可不会休息，随着肿瘤的生长，造成的疼痛和麻木是不断加剧的。当然，最好的方法是去医院做检查。在各种影像学手段中，磁共振（MRI）是诊断椎管内肿瘤的最佳检查手段，不仅能清楚地观察和辨别脊髓、脑脊液、神经根、硬膜外问隙和椎体，显示脊髓和神经根的移位、受压和肿胀的征象，对于病变的部位和范围也能显示清楚，还可观察到椎旁软组织，从而有助于了解肿瘤的范围以及性质。总之一句话，当出现了椎管内肿瘤类似的症状时，最好尽快去医院进行检查。至于判断是不是椎管内肿瘤，那就是医生的事情了。五、椎管内肿瘤如何治疗？椎管内肿瘤以手术治疗为主。但是椎管内肿瘤长在椎管里面“深藏不露”，想要把它摘除就不得不切开脊椎。传统的治疗是把有肿瘤的位置切个口子，然后把肿瘤取出来，再将伤口进行缝合。但这样的手术方法在脊椎上的开口大，容易造成脊柱不稳，使脊柱发生后凸畸形（类似驼背）。如今椎管内肿瘤的手术治疗大多是微创的显微外科手术，皮肤上开个小口，在显微镜的帮助下逐层绕开皮下组织、肌肉、到到椎骨以后只需要开个小口就能进入椎管，找到肿瘤，然后将它一点点地清除。手术的时候与神经电生理检测等辅助技术联合使用，还可以很好的保护患者的神经。但是，如果碰到非常大的椎管内肿瘤，涉及到多个脊髓节段，需要做椎板切除术，为了防止术后发生脊柱后凸畸形就需要进行脊柱的内固定。2021年09月26日841
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李德亨副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。1、髓内肿瘤：脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%.髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。2、髓外肿瘤：包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤（包括神经纤维瘤）、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%.后者占25%.髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。2021年08月30日545
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韩国胜副主任医师 上海市第四人民医院 神经外科 椎管内肿瘤是神经外科常见病。原发性椎管内肿瘤是指原发于脊髓、脊膜、神经根及椎管内各种周围软组织的肿瘤，在中枢神经系统中较为常见。随着CT和MRI在临床中的普遍应用，使椎管内肿瘤能够得到早期诊断。但由于本病临床表现复杂、起病隐匿常被误诊、漏诊。从流行病学统计看，髓内肿瘤比较少见，大多为神经组织肿瘤如胶质瘤等，而硬膜外肿瘤又以转移瘤最为多见。1 椎管内肿瘤的临床特点椎管内肿瘤多发生在中年，生长缓慢并有自限性，直径<2 cm，疼痛多发生在夜间，且为持续性。椎管内肿瘤的病变较隐匿缓慢，脊髓压迫症是其最主要的临床表现，病程多在1～3年，起病以神经根痛、运动障碍和感觉障碍为首发症状的各占约1／3，国内报道椎管内肿瘤以根痛起病最为常见，其次为运动障碍和感觉障碍。2 种类根据脊柱的生理弯曲划分，可分为颈、胸、腰、骶段肿瘤。根据肿瘤与脊髓和硬脊膜的解剖关系分为椎管内肿瘤可分为3大类，即髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤、硬脊膜外肿瘤。髓内肿瘤的主要病理类型有室管膜瘤、星形细胞瘤及胶质母细胞瘤等；髓外硬脊膜下肿瘤主要病理类型有神经类肿瘤及脊膜瘤等；硬脊膜外肿瘤主要病理类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。其中病理类型又以神经鞘膜瘤和脊膜瘤最为常见，国内资料统计前者约占23.1 ～46.7％，后者约占12.9 ～32.9 % 。其他尚有室管膜瘤，脂肪瘤，血管瘤，畸胎瘤，表皮样囊肿与表皮囊肿等，临床上则比较少见。3 临床表现3.1 根性疼痛根性疼痛为早期较为突出的症状，出现早，常由一侧开始是其典型特点。因椎管内肿瘤多发生于脊髓背外侧，早期刺激脊神经背根，引起沿神经根分布区的放射性疼痛，常以腰腿痛、颈肩痛为首发症状，逐渐出现脊髓压迫征象。如无根痛，感觉异常症状出现较晚；少数患者可无明显根痛而仅有轻度的感觉障碍。如椎管内肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性痛而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段及所支配肌肉的抽动(肌跳)伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种椎管内肿瘤对神经根刺激所致的感觉运动异常由于部位明确、固定而有定位诊断的价值。与髓内肿瘤相反，髓外硬膜内肿瘤引起的感觉障碍呈上行性发展，即从肢体的远端开始逐渐向近端发展，到晚期近端的感觉平面才能固定下来，因此，早期检查到的感觉缺失平面不能代表病变的真实部位。病程后期出现脊髓横贯性损害，表现为病变水平以下肢体痉挛性瘫痪、感觉障碍、自主神经紊乱及营养障碍，膀胱直肠括约肌障碍。根痛早期易误诊为腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、颈椎病等，但有时疼痛局限在脊髓相应节段的内脏反射区或皮肤节段的周围部位，易误诊为胆囊炎、上消化道溃疡、阑尾炎等。3.2 夜间痛、卧眠痛疼痛多为夜间静息痛，患者多在凌晨1：00～2：00时从睡眠(梦)中痛醒，被迫起坐或下床活动以求缓解疼痛。脊柱由完全伸直至完全屈曲位椎管长度变化改变约7cm。卧位时脊柱纵轴变长神经根受到牵拉，易被肿瘤压迫、刺激所致 而腰椎问盘突出症患者平卧后疼痛减轻，夜间很少发生突然疼痛。3.3 波动性、间歇性原发性椎管内肿瘤病程长，疼痛往往有波动性、间歇性，也是被误诊的原因之一。诊治期间因椎管内径的改变、脊髓水肿、血液循环的改变、神经功能代偿等因素的影响，使早期症状多不典型且有波动。椎管内肿瘤引起的疼痛，早期往往性质模糊，部位不清，易被误诊为其他原因引起的疾病。误诊后对症治疗后症状多可缓解达1.5～4.0个月，可能与应用激素、肿瘤周围组织水肿消退、肿瘤内出血被吸收及脊髓代偿功能有关。3.4 椎管内肿瘤楔压症指椎管内肿瘤上下方的脑脊液压力差突然增大或由于椎管长度变化时，肿瘤在椎管内的位置发生变化，肿瘤出现移位，如同木楔卡压，加重对神经组织的压迫，引起疼痛甚至截瘫的临床现象称为椎管内肿瘤的楔压症。此种症状是有规律可循的，腰穿痛、造影痛、牵引痛或牵引瘫、卧眠痛均属于椎管内肿瘤楔压症，在临床上较为常见，对于临床诊断具有实际的指导意义。3.5感觉障碍首发症状表现为肢体麻木、行走无力或不稳，继之麻木常很快上升或延及对侧肢体，主要是触觉纤维以及本体感觉纤维受累所致，易被患者早期发现，但临床上易被误诊为神经炎或脊髓血管性病变。3.6 截瘫椎管内肿瘤病情发展呈进行性加重，有感觉、运动和括约肌功能障碍。一般病程较长，约1～3年，马尾肿瘤可达10年以上，早期根性疼痛的部位及感觉障碍平面常可作为节段性定位的依据，病程有波动性，疼痛可暂时缓解，随后又有恶化。但有些肿瘤如血管瘤可在根性症状出现数小时至数天后便出现不全瘫至全瘫，又称为脊髓卒中。4 影像学表现4.1 X线x线在诊断椎管内肿瘤方面作用有限，大多数椎管内肿瘤患者脊柱x线表现正常。常见的异常有椎体受压和脊柱生理曲度的改变，可见到椎体后缘弧形压迹或椎弓根变薄、椎弓根间距增宽。斜位上可见椎间孔扩大、椎板受压变薄。临床出现椎管扩大常提示肿瘤巨大，少数脊膜瘤、畸胎瘤、血管网织细胞瘤在椎管内可见钙化点。4.2 CT 未强化的CT扫描与X线相比，常不能发现椎管内肿瘤。椎管内肿瘤和正常的脑脊液、脊髓、神经根没有明显的对比差别。CT扫描诊断椎管内肿瘤的难度较大，主要是由于椎管较厚，而脊髓较细，肿瘤往往比较小，难以显示清楚，且检查范围常常未包括病灶，难免漏诊或误诊。CT对骨性结构的变化是有用的，尤其有助于哑铃形肿瘤的诊断。4.3 CT—脊髓造影当临床有怀疑时可椎管内注人造影剂增强扫描，脊髓造影术曾被认为是诊断椎管内占位病变的“最主要标准和检查手段”，但目前脊髓造影术常被MRI所取代。CT—脊髓造影在无MRI或MRI图像不清的情况下，患者体内装有起搏器、支架、骨折内固定物、人工关节等金属内置物时或体形肥胖不能行MRI检查时、患者不能静止配合检查时，不适于MRI检查时，不失为一种较好的检查方法。4.4 MRI目前是诊断椎管内肿瘤的首选方法，MRI不仅能清楚地观察和辨别脊髓、脑脊液、神经根、硬膜外问隙和椎体，还可观察到椎旁软组织，从而有助于了解哑铃形肿瘤的椎管外侵及范围。因此，MRI对于椎管内肿瘤有很高的定位、定性诊断价值，均优于脊髓造影术和CT扫描，它不仅能显示椎管内肿瘤的形态，而且能显示脊髓和神经根的移位、受压和肿胀的征象，对于病变的部位和范围也能显示清楚。5 实验室检查腰椎穿刺及脑脊液检查对椎管内肿瘤的诊断具有重要意义。但因具创伤性目前大多被MRI所替代。奎根试验及脑脊液动力学检测可提示椎管部分或完全梗阻。在梗阻情况下常有脑脊液蛋白增高而细胞数多正常，呈蛋白细胞分离现象。脑脊液脱落细胞学检查对恶性肿瘤、特别是转移瘤具有重要意义。蛋白细胞分离现象是由于肿瘤部位蛛网膜下腔阻塞和肿瘤本身血管的渗出液内含有大量的蛋白质溶解在脑脊液中所致。6 诊断主要依据病史、物理学检查及相关的辅助检查来确定，临床上对可疑的患者应明确：①有无椎管内占位；②肿瘤的性质、原发还是继发，良恶性，是何种肿瘤；③ 肿瘤的部位，髓内、髓外以及节段定位。以下情况应怀疑椎管内肿瘤的可能：① 持续性疼痛夜间加重者；② 躯体束带束缚感或感觉过敏者；③神经根性疼痛进行性加重伴单侧或双侧肢体神经支配节段感觉障碍者；④无痛性肢体感觉减退，双足行走踩棉样伴无力或肌张力增高者；⑤影像学检查与临床症状体征不符者。由于椎管内肿瘤病变早期多隐匿，临床表现也不尽相同，常常被误诊及漏诊。对于出现脊髓或神经根受压表现者，应尽早行适当的辅助检查以确定诊断。7 治疗椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。尽早手术，术中尽可能减少脊髓进一步损伤是取得良好效果的关键。椎管内肿瘤多为良性，手术目标是完全切除肿瘤，改善神经功能，阻止神经功能恶化，提高运动和感觉功能。国内外学者认为：早期明确诊断，尽早手术切除，及时解除脊髓压迫是提高治愈率的关键。同时手术效果也取决于术前患者神经功能状况，资料显示，椎管内肿瘤术前症状越轻手术效果越好，甚至可以达正常状态。手术的效果与神经组织受压时间、范围、程度、肿瘤性质、部位和切除程度有关。在脊髓完全受压期以前手术效果好，而脊髓完全受压期时间越长手术效果越差。髓外硬膜内肿瘤以神经鞘膜瘤和脊膜瘤最为常见，手术切除是治疗神经鞘膜瘤和脊膜瘤的有效方法，因其在硬膜下脊髓外，故多能完整切除。对哑铃状肿瘤和硬膜外肿瘤，术前影像学可判断其向外扩展的程度以及与大血管的关系。大部分研究发现其病死率在0～7%之间，主要的死亡原因为难以控制的出血和吸人性肺炎。哑铃状或硬膜外肿瘤生长时可引起明显的骨侵袭致受累的脊柱不稳定，脊柱的不稳定亦可能由手术切除治疗时切除过多的椎板引起；手术后的蛛网膜和硬脊膜瘢痕粘连，使再次手术时分离肿瘤困难，以致为了保护脊髓功能，难以做到肿瘤全切。通常，颈部和腰部的单一神经根与肿瘤一并切除，不会伴有永久性的功能缺失，然而，对于术前出现肿瘤影响运动神经根所致的运动功能缺失，情况比较复杂，若切除过多运动神经根可能会引起永久性的功能障碍。脊神经鞘瘤亦是Ⅱ型神经纤维瘤(NF2)中的常见肿瘤，NF2是常染色体遗传性疾病，主要由22号染色体的遗传缺陷所致，此类患者可能有多发脊神经鞘瘤及伴发颅内肿瘤(如听神经瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等)，因此需进行全面检查。成功的NF2相关的脊神经鞘瘤外科治疗往往是维持术前的神经功能状态。因此NF2患者常常尽可能作次全切除肿瘤，椎管内肿瘤的显微外科治疗及电生理监测为肿瘤尽可能次全切除提供了有力的技术支持。对于丛状神经纤维瘤和恶性肿瘤，手术切除肿瘤的目的是缓解神经症状，而不是完全治愈 。对于组织学和临床表现有进展的复发肿瘤可采用放疗；放疗前最好先行手术治疗，脊膜瘤和神经纤维瘤术后放疗效果不明确，终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展，易复发，所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散，可在首次手术后给予放疗。脊髓脊柱外科是神经外科的一个重要分支领域。其研究与治疗的疾病，也是一组严重危害人民健康的常见中枢神经系统疾病，主要包括椎管内肿瘤，脊髓脊柱血管畸形，脊髓脊柱先天性疾病，脊髓损伤，椎间盘突出等部分脊柱疾病，以及椎管内感染性疾病和脊神经疾病等。脊髓脊柱外科研究的内容也包括与脊髓脊柱相关的内固定重建疗、疼技术、内窥镜治痛治疗和神经康复等。2021年03月23日1600
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