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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 蛛网膜囊肿是含脑脊液的囊性占位性病变，多为先天性，很少一部分是由于外伤、出血或是感染等蛛网膜下腔粘连引起。蛛网膜囊肿多发生于儿童，颅中窝是颅内蛛网膜囊肿最常见的部位。1982年Galassi提出颅中窝蛛网膜囊肿的分型：I型：囊肿呈梭型，比较小，局限在颞窝前面，向后推压颞极，低于蝶骨嵴，无明显占位效应；与附近的脑池自有沟通，很少有占位效应，通常也没有相应的颅骨畸形。这是中颅凹最常见的类型，占约70%。II型：囊肿体积中等，三角或四边形，占据颞窝前中部，沿侧裂向上推开侧裂，岛叶多暴露；它们与邻近的基底池不沟通，在脑池造影中有延迟摄取。III型：囊肿体积较大，多为卵圆形，多占据半球大部分，颞叶及额顶叶广泛受压，颞叶严重萎缩。多数伴有中颅凹骨质变薄，扇贝状和扩张，如果是幼儿，骨缝可能张开。有时候可以向颅前窝扩展，与周围的脑池不沟通。所占比例为20-30%。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年09月21日
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郭翠梅副主任医师 北京妇产医院 产科 一、什么是蛛网膜囊肿1、蛛网膜囊肿是指蛛网膜层内脑脊液积聚，囊肿与蛛网膜下腔可能相通。原发性蛛网膜囊肿由柔脑膜发育异常所致，而继发性或获得性蛛网膜囊肿由蛛网膜粘连且将脑脊液包含其中所致。2、蛛网膜囊肿少见，约占颅内占位性病变的1%，男性胎儿较女性胎儿多见，左侧大脑较右侧大脑多见。多位于脑表面，通常靠近蝶鞍区的大脑裂，可位于颅前窝、颅中窝和颅后窝内。胼胝体压部附近的囊肿通常称为CVI囊肿。3、蛛网膜囊肿可能呈孤立性，也可能合并其他脑畸形，例如胼胝体未发生、透明隔腔缺如、小脑分叶缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述许多相关畸形都要到中期妊娠后期才能通过超声显现。二、超声表现1、脑内出现无回声囊性团块，壁薄而光滑，囊内无血流信号。邻近的大脑半球、小脑或脑干可能受压或移位。蛛网膜囊肿与侧脑室不相通。大囊肿的占位效应可阻碍脑脊液流通，导致脑积水。2、蛛网膜囊肿可在中期妊娠的早期做出诊断，但大多数诊断时间相对较晚。3、超声的作用是排除相关异常，监测囊肿大小和有无压迫表现，例如脑室扩大和巨颅。三、蛛网膜囊肿的临床处理1、蛛网膜囊肿的产前自然病程尚不清楚，一部分可能继续增大，导致梗阻性脑积水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有帮助，可以证实蛛网膜囊肿的轴外特性，也可确定其下方的皮质是否显示正常，可以动态监测囊肿的变化和有无脑积水。2、出生后新生儿是否出现临床症状取决于囊肿的大小。对于绝大多数无症状的病变，连续影像学检查和神经系统检查已足够。如果具有颅内压增高、癫痫发作、局灶性神经功能障碍或认知损害的症状，则需要行手术。手术方案包括：颅骨切开术用于部分或完全囊肿切除术、蛛网膜下腔开窗术或囊肿-腹腔分流术。四、蛛网膜囊肿的预后1、一项meta分析纳入47例颅内轴外囊肿胎儿，蛛网膜囊肿胎儿有24例，其中73%存在CNS相关异常，14%存在CNS之外的异常。最常见的是脑室扩大和胼胝体异常。6%的胎儿有染色体异常，但单纯性囊肿胎儿均为整倍体。2、一项研究回顾了45例儿科患者(2-17岁)就诊时的神经系统体征和症状，结果发现，头痛是主要症状(61%)，而31%的患者有癫痫。在那些有癫痫发作的患者中，91%有位于左颞区的囊肿。3、其他部位的囊肿也有特征性表现。鞍上囊肿通常导致梗阻性脑积水；该区域的囊肿偶尔可引起视觉和/或内分泌功能障碍。四叠体及颅后窝囊肿可能引起脑干症状及脑积水。2020年07月21日3228
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 在日常儿科、神经外科、神经内科门诊中，医生们常会遇到“蛛网膜囊肿”的病例。很多成人患者或儿童患者家长拿到头颅CT或MRI（磁共振）的报告后，往往忧心忡忡，以为得了“脑瘤”，甚至会有些绝望地咨询医生还能活多久？但事实上，大可不必过分担心，“蛛网膜囊肿”并不属于颅内肿瘤。今天通过这篇介绍小文，带领大家一起来认识一下这个疾病。什么是“蛛网膜囊肿”呢？它是指颅内脑脊液样无色清亮液体，被包裹在蛛网膜所构成的袋状结构内所形成的囊状物。随着CT和MRI等影像学检查的发展和广泛应用，“蛛网膜囊肿”的检出率明显增加，很多患者是在体检中或外伤后偶然发现自己患了“蛛网膜囊肿”。这是一种什么性质的疾病呢？首先，“蛛网膜囊肿”是一种良性疾病，它不是肿瘤，所以大家悬着的心可以放下一半了。其次，多数“蛛网膜囊肿”不一定产生症状，也不一定需要治疗，只需要定期随访就可以；只有少部分囊肿需要进行治疗。因此，整体而言，蛛网膜囊肿并不严重。后面，我们会逐个回答一下大家比较关心的“蛛网膜囊肿”相关的一些问题。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼5层2020年04月25日3476
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梁树立主任医师 北京儿童医院 儿童功能神经外科 颅内蛛网膜囊肿是一种常见的发育性异常病变，在癫痫患者中也较为多见，但其与癫痫的关系一直受到临床医生和患者的关注，但这方面研究较少，作者特对相关资料进行分析总结。1.癫痫与蛛网膜囊肿可能无关一组661例成人蛛网膜囊肿报告显示，其中4例为癫痫发作，发病率仅0.6%，不高于普通人群。 另外一组1239个70岁以上人群的CT资料，发现29例IACs（2.3%），其中癫痫的发生率与对照组无统计学差异，所以认为蛛网膜囊肿应当与癫痫无关。社区的1157例20岁以上的成人进行了CT检查，发现25例幕上蛛网膜囊肿（2.2%）。这些患者中有癫痫发作32例（2.8%），其中有蛛网膜囊肿与癫痫的患者1例（4%，1/25），无蛛网膜囊肿但有癫痫或癫痫发作的患者31例（2.7%，31/1132），统计分析结果提示幕上蛛网膜囊肿与癫痫或癫痫发作无关。2.癫痫与蛛网膜囊肿可能有相关性2011年Ventura报道2例脉络裂囊肿相关的失神发作，分别为46和41岁妇性，均为右侧脉络裂蛛网膜囊肿，脑电图发作期显示全导棘慢波发放，但作者也认为蛛网膜囊肿和癫痫的因果关系尚需要进一步验证。《新英格兰杂志》曾报道1例27岁男性突发癫痫发作，此前3年有反复头痛痛苦公开跌倒。MRI显示有个右侧半球巨大的蛛网膜囊肿（大小12.3 cm×16.5cm×7.9cm），中线移位、脑组织受压（图2）。先行开颅囊肿切除术，后又行囊肿腹腔分流术，但术后囊肿未见明显缩小，患者仍有频繁头痛，抗癫痫药物控制癫痫发作。2017年Mackle报道1例既往体健的72岁女性患者，突发多次复杂部分性发作就诊，CT显示左侧半球广泛的蛛网膜囊肿（中线居中），EEG示右侧半球慢波发放。经神经外科会诊建议保守治疗，给予拉莫三嗪治疗后6个月无发作。Arroyo报道867例癫痫患者有发现有17例（2%）影像学上存在蛛网膜囊肿，其中共4例（0.5%）脑电图检查与症状学提示认为可能与癫痫有关，作者认为蛛网膜囊肿更多是一种与癫痫同时存在的疾病，而不是因果关系。Passero报道了27例中颅窝蛛网膜囊肿，其中7例（26%）存在癫痫发作，认为可能与蛛网膜囊肿相关。在一组485例影像显示蛛网膜囊肿患者中有41例（8.5%）患者诊断为癫痫，显著高于无蛛网膜囊肿的患者。基于医院310名进行视频脑电图检查的患者中选择了180例记录到局灶性发作的癫痫患者，结果发现这些局灶性癫痫患者中19例（10.5%）有蛛网膜囊肿，但仅有1例通过症状学与脑电图分析提示癫痫可能与蛛网膜囊肿相关，而对照组中3例（2.6%）有蛛网膜囊肿，结果提示局灶性癫痫患者合并蛛网膜囊肿机率高于健康人群，但局灶性癫痫和蛛网膜囊肿之间的明确联系是可能的，但却很罕见。3. 蛛网膜囊肿可能引起癫痫1例9岁难治性癫痫患者，临床上表现6月龄开始为继发性全面强直阵挛发作并反复头痛发作，并进出智力损害和孤独症状，MRI显示小脑上四叠体区的蛛网膜囊肿，后期有增大，发作间期脑电图不能确定致痫区位置，9岁时行经幕上开颅蛛网膜囊肿切除，术中EEG显示放电区域在囊肿临近的小脑皮层，术后癫痫控制良好。Sajko等报道一个20岁男性患者，确诊为药物难治性右侧颞叶癫痫，MRI显示右侧颞极6×5cm的蛛网膜囊肿，脑电图显示起源与蛛网膜囊肿相关，行开颅蛛网膜囊肿切除术，术后患者无癫痫发作，且蛛网膜囊肿明显缩小（图3）。2015年报道了488例儿童蛛网膜囊肿的情况，69例（14%）有癫痫发作，其中29例（6%）患者为蛛网膜囊肿相关癫痫。手术切除蛛网膜囊肿或者行蛛网膜囊肿分流术后癫痫发作减少也是蛛网膜囊肿引起癫痫的重要证据。Koch等人总结了76例蛛网膜囊肿伴癫痫的术后结果分析，发现60例术后囊肿变小，其中46例（77%）癫痫发作改善，而术后囊肿无明显变化的16例患者中，8例（50%）癫痫发作改善，显示癫痫减少与囊肿的体积缩小相关。另外26例成人蛛网膜囊肿且有癫痫发作患者，术后16例日常生活能力提高。另有报道报道了8例成人蛛网膜囊肿且有癫痫发作患者行显微囊肿切除术，术后5例（62.5%）无发作。2016年报道了5例儿童颅内蛛网膜囊肿合并癫痫患者行囊肿的手术治疗，术后4例（80%）无癫痫发作。4.总结总结文献显示：①蛛网膜囊肿是一种常见的颅内病变，人群发病率约0.5-2.6%，多数研究显示男性多见，囊肿可以增大（2.6%）、缩小（2.9%）、破裂出血（1.5%），大绝大部分保持稳定，体积增大主要见于3-4岁前；②癫痫患者中，蛛网膜囊肿发生率为2%-10.5%，提示癫痫患者合并蛛网膜囊肿的可能性高于健康对照人群；③蛛网膜囊肿患者中，癫痫发生率为0%-26%，提示蛛网膜囊肿患者出现癫痫的机率是否高于与非蛛网膜囊肿患者尚不确定；④大宗病例组研究（包括基于社区人群和癫痫患者）的未发现蛛网膜与癫痫的因果关系；⑤病例报告及小样本病例组、手术病例组研究提示蛛网膜囊肿与癫痫可能相关。 5.结论 大部分蛛网膜囊肿是一种无症状的结构性改变，与癫痫无明确的因果关系（但可能存在共同的发病基础），但少部分蛛网膜囊肿可以引起癫痫，具体什么类型或部位的蛛网膜囊肿与癫痫相关尚不明确，当前情况下需要进行脑电图与症状学的分析，以判定两者是否有相关性。（作者梁树立刘婷红）（ 原创性文章，引用需要注明）2020年04月12日4818
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 很多患友会急匆匆的跑过来拿着片子报告焦急地对着我说：“医生不好了，我头里边长了一个囊肿。”看到片子发现是一个蛛网膜囊肿，我的心就放下来了。蛛网膜囊肿实际上是一种良性的脑囊肿病变，不是肿瘤，实际上就是脑子里有层膜包裹的一个水泡泡。绝大部分是先天性的蛛网膜囊肿，但也有感染后或者是外伤等原因引起的蛛网膜囊肿。大部分人是没什么症状的，所以很多患者都是体检或者是外伤以后意外发现的。但也有人表现为头疼，但不是说头疼就一定是蛛网膜囊肿，或者蛛网膜囊肿一定会引起头疼。有些人表现为癫痫发作，可能是平时所常见的羊癫疯，或者仅仅是短暂的意识丧失，也可能是尝到闻到一些奇怪的味道等等。或者是头的外形发生改变，比如说某些部分因为局部压力大而鼓起来。一般发现蛛网膜囊肿都是通过头颅CT或者磁共振（MRI）的检查来确诊的。如果蛛网膜囊肿没有什么特别的症状，片子上囊肿也没有特别高的张力，一般不主张积极手术治疗，定期随访就可以了。手术的收益不是最确切，不一定就能带来什么好处。而且就算不谈手术风险，头上开过一刀对心理肯定有负担，对以后的生活也会有影响。一般建议过半年到一年去拍一个磁共振平扫，连续随访几次。蛛网膜囊肿没有药物可以治疗，不要随便吃药，不要听信偏方，有害无益。如果症状比较明显，肿瘤的占位效应也比较大的话，还是推荐积极的手术治疗。目前随着技术的进步，我们有很多种微创方法。一种是做分流手术，就是把囊肿里的水引到其他地方去。还有就是通过内镜微创开颅进去把这个泡泡的囊壁打通，让水流到脑子里面的自然通道里去。手术的并发症一般都很低，效果也都很好。所以如果真的发现状囊肿也不要过于担心，早期发现早期治疗，积极正确面对，不能过分重视，但也不能完全不管它，别忘了定期随访。2020年03月24日4705
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程伟副主任医师 安徽省立医院 神经外科 由于门诊及临床很常见这类蛛网膜囊肿，不少比例是外伤或其他原因无意发现。在此特别要强调的是，如有明显相关的癫痫或头痛等症状，需要进一步来门诊或住院检查确定有无手术指征。介绍一些临床遇到的相关病例。例1：23岁，癫痫发作19年。尽管CT和MR提示右侧囊肿不大且没有明显挤压到周围脑组织，但需要进一步检查脑电图评估是否需要手术。这个病例也说明，癫痫发作需要留意有无颅内病变，现在随着生活条件改善，各级医院CT和MR已经普及，方便筛查。例2：10岁，发作头昏伴有加重，偶有恶心呕吐。CT和MR提示左侧颞叶蛛网膜囊肿，局部脑组织有压迫。入院如果脑电图明确局部可见异常脑电波，可以考虑选择手术。常规选择囊肿开窗造瘘术，术后病理也明确为蛛网膜囊肿。目前建议采用囊腔分流术。类似这种较大的蛛网膜囊肿，即使没有相关症状，是否手术也值得权衡，毕竟局部脑组织受压是否会影响脑功能正常形成无明确定论。而且，临床上经常可以看到蛛网膜囊肿伴发出血急诊入院的患者，而且多集中在青少年，所以个人觉得对于青少年蛛网膜囊肿，即使保守观察，也需要定期复查CT或MR了解有无囊肿增大，而且尽量避免头部外伤或剧烈运动导致的囊肿伴发出血。例3：18岁，发作头痛4年伴有加重。CT和MR提示左侧颞叶蛛网膜囊肿，局部脑组织有压迫。总结，通过上述3个病例，可以看到，蛛网膜囊肿有无症状（头痛，头昏和癫痫）和囊肿大小没有直接关系，青少年多见，说明多数属于先天性疾病。是否需要进一步治疗，主要是根据患者有无相关症状，特别是有无癫痫，入院如果脑电图明确局部可见异常脑电波，可以考虑选择手术。本文属个人临床经验，特此说明。2020年03月20日4258
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王兵主任医师 南华大学附属第二医院 神经外科 门诊经常遇到宝宝无意中检查发现颅内蛛网膜囊肿，家长们比较担心，囊肿是否长大，是否会影响发育，是否需要手术处理？现将蛛网膜囊肿有关知识做一汇总，希望宝爸宝妈们知晓，减少不必要的焦虑。 一、什么是蛛网膜囊肿？ 蛛网膜囊肿，属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。常位于颞极，大小不等，少的数毫米，大的可达10cm以上，枕部，多为单发，少数多发。本症多见于儿童及青少年，男性较多，左侧较右侧多见。 二、蛛网膜囊肿有何症状？ 本病多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。如生长发育低于正常同龄儿，头痛，癫痫等，头痛多见于张力性囊肿，可伴有颅骨形状改变，如局部隆起等。 三、蛛网膜囊肿需要手术吗？ 无症状的蛛网膜囊肿无需要手术治疗，对宝宝影响也不大，这类囊肿多半较小，无张力，一般随着颅骨发育同比例增大。有症状的囊肿一般体积较大，对临近脑组织及颅骨产生压迫，引起相应症状，但这些症状一般不典型，需要明确是否与囊肿有关，手术前评估非常重要。 四、手术方式有哪些？ 常用的手术方式有分流和囊肿造瘘。目前分流手术用得越来越少，多采取囊肿造瘘，将囊肿与脑池打通，使囊液参与正常脑脊液循环。 五、不用手术的囊肿怎么处理？ 不用手术的囊肿定期复查随访即可，一般对宝宝不会有什么影响。2020年03月04日1768
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