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吴楠主治医师 天津市儿童医院 神经外科 颅内蛛网膜囊肿是一种小儿常见的颅内良性病变,发病率为1.0%-2.6%,大多数蛛网膜囊肿是静止的,临床上是安静的,而另一些囊肿可能会自行消失、扩张、破裂、占位效应或形成脑积水等。蛛网膜囊按其对周围脑组织压迫程度及临床症状可以分为 3种类型:(1)无症状型:囊肿对脑组织不受压,无临床症状或症状轻微,对自身生活无影响。(2)一般症状型:脑组织轻度受压,脑脊液循环不受阻,仅仅表现为头痛、恶心、呕吐等,属于一般疾病的常见症状,无特殊临床症状及神经系统阳性体征出现,发作后可自行缓解或对症治疗后缓解。(3)明显症状型:脑组织受压,出现明显症状,可能存在脑脊液循环受阻情况,出现颅高压症状,言语不清,癫痫发作,偏瘫、失语,视力、听力下降,行走不稳,颅骨异常,生长发育落后等,此类型影响婴幼儿大脑的正常发育和生活,需要手术治疗。总之,是否进行治疗需要结合自然病史,参考很多因素:(1)对于年龄≤4岁的无症状患者,尤其是婴幼儿,应半年复查1次神经影像(CT或MRI)。(2)对于年龄>4岁的患者,其囊肿增大的可能性明显降低,可每年复查1次,对比囊肿有无变化。告诫患者避免剧烈运动、头部外伤等;一旦出现头痛、呕吐等症状应及时复查 CT或MRI,证实囊肿破裂可行钻孔引流或开颅清除血肿。2022年05月14日 959 0 1
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王允主治医师 医生集团-陕西 线上诊疗科 【概述】蛛网膜囊肿亦称软脑膜囊肿,是由于发育期蛛网膜分裂异常导致,属先天性疾病(实际上是蛛网膜内囊肿)。囊内容物与脑脊液相同,与脑室及蛛网膜下隙不相通,可为单腔或多囊性,囊壁为脑膜上皮细胞,上皮膜抗原(EMA)阳性,而癌胚抗原(CEA)阴性,AC也可见于椎管内。蛛网膜囊肿是一种先天性畸形,常见于颅中窝、脑桥小脑三角、鞍上区和颅后窝。通常为偶然发现。颅骨改变常见,CT及MRI信号大多与脑脊液相同。成人偶然发现的蛛网膜囊肿(AC)建议:每6~8个月行影像学检查,除外病变增大,如果出现症状可进一步检查。【组织学类型】1.“单纯蛛网膜囊肿”:蛛网膜上排列着能分泌脑脊液的细胞;颅中窝囊肿几乎都属于此类型。2.囊壁成分复杂,可包括神经胶质、室管膜和其他类型组织。【颅内蛛网膜囊肿的流行病学】尸检发病率为5/1000,约占颅内占位性病变的1%。性别比男:女=4:1,左侧多见。在Hurler综合征病人中可见双侧AC。【发生部位】几乎所有的蛛网膜囊肿均发生于蛛网膜池相关部位(例外:鞍内蛛网膜囊肿是唯一的硬膜外囊肿)。CPA(脑桥小脑三角)表皮样囊肿与AC相似,但是DWI可鉴别。其中侧裂占49%,脑桥小脑三角占11%,上丘占10%,小脑蚓部占9%,鞍区和鞍上占9%,双侧半球间占5%,大脑凸面占4%,斜坡占3%。【临床表现】绝大多数AC无症状,对有症状的AC而言,多数于儿童早期即出现症状。临床表现与囊肿部位有关。常有病变较大而症状轻微者。典型表现包括:1)颅中窝囊肿:癫痫、偏瘫、头痛;2)鞍上囊肿伴脑积水:颅内压增高、巨头畸形、发育迟缓、视力下降、性早熟、玩偶头-眼综合征。3)弥散性幕上或幕下囊肿伴脑积水:颅内压增高、巨头畸形、发育迟缓。1.颅内压(ICP)增高症状:头痛、恶心、呕吐、嗜睡。2.癫痫。3.病情突然恶化:(1)出血(破入囊内或硬膜下隙):桥静脉撕裂导致颅中窝囊肿出血。一些体育组织禁止此类病人参加运动。(2)囊肿破裂。4.颅骨膨凸。5.占位效应引起的局部症状/体征。6.诊治不相关疾病时偶然发现。7.鞍上囊肿还可有以下表现:(1)脑积水(可能与第三脑室受压有关)。(2)内分泌症状:发生率达60%;包括性早熟。(3)头眼反射(所谓“玩偶眼”):被认为是鞍上囊肿的特征性表现之一,但发生率仅为10%。(4)视力障碍。【检查】常规使用CT或MRI检查一般可以确诊,使用脑脊液对比剂或流量测定(脑池和脑室造影等)仅在少数情况下用于诊断位于中线部位的鞍上和颅后窝病变。颅中窝囊肿分类:I型:小,双凸形,位于颞极,无占位效应,水溶性造影剂CT脑池造影(WS-CTC)显示与蛛网膜下隙相通。Ⅱ型:位于侧裂近端及中间段,脑岛完全开放呈直角形,WS-CTC显示与蛛网膜下隙部分相通。Ⅲ型:占据全部侧裂,中线明显移位,颅中窝颅骨膨隆(蝶骨小翼抬高,顪骨鳞部外凸),WS-CTC显示很少与蛛网膜下隙相通,外科治疗常无法使脑组织复位(成为Ⅱ型病变)。1、CT扫描——表现为边界光滑无钙化的脑实质外囊性肿物,密度类似脑脊液。静脉注射对比剂无强化。常见邻近颅骨膨凸变形,提示其慢性病程。常伴有脑室扩大(发生率幕上为64%,幕下为80%)。大脑凸面或颅中窝囊肿具有占位效应,可压迫同侧侧脑室并导致中线移位。鞍上、四叠体池和颅后窝中线囊肿可压迫第三和第四脑室,阻塞正中孔或导水管导致脑积水的发生。2、MRI——在鉴别蛛网膜囊肿内容物与肿瘤囊液方面优于CT,并可显示囊肿壁。3、脑室和(或)脑池造影——利用碘对比剂或放射性核素示踪剂。透光率不同使结果很难用于指导手术。某些囊肿实际上是憩室,也可充满对比剂和示踪剂。【治疗】许多学者认为,无占位效应或症状的蛛网膜囊肿,无论其大小和部位如何均无须治疗。对于偶然发现蛛网膜囊肿的成年病人不建议行手术治疗;6~8个月的影像学随访通常足以排除病变的变化情况(病变体积可能会变大)。若症状进展,需要及时进行影像学复查。儿童病人应随访至成年。【蛛网膜囊肿手术治疗方式的选择】1.针管抽吸或钻孔引流——简单快速,但缺点是囊肿复发率高和神经功能缺失。2.开颅手术,切除囊壁,使之与基底池沟通囊肿分流或颅骨钻孔经内镜囊肿穿通——可直视囊肿(协助诊断),治疗多房囊肿(罕见)更有效,避免永久性分流(某些病例),术中可见桥静脉,但缺点是继发瘢痕形成可阻断交通使囊肿复发,蛛网膜下隙CSF流量不足;很多病人术后依赖分流,死亡率高,并发症多(可能因骤然减压所致)。3.囊肿的腹腔或静脉分流——确定有效,死亡率/并发症发生率低,复发率低。缺点是病人“分流依赖”,因置入异物(分流管)存在感染风险。总体来说囊肿分流可能是最佳方法。使用低压管分流至腹腔,如伴有脑室扩大,可同时行脑室分流(常用Y形连管)。超声、脑室镜或定位引导下可对鞍上囊肿进行定位。也可经侧脑室同时行脑室和囊肿分流。注意:颅中窝囊肿分流隧道穿通应位于耳后(勿于耳前,以免损伤面神经)。鞍上囊肿的治疗措施包括:1.经胼胝体囊肿切除。2.经皮脑室-囊肿切除:是Pierre-Kahn等采用的方法。在冠状缝近中线处颅骨钻孔,经侧脑室和Monro孔切除囊肿(可利用脑室镜)。3.额下入路(切除或穿通囊肿):危险且无效。脑室引流:无效(实际上使囊肿扩大)。【预后】由于颅骨变形和脑组织的慢性移位,即使治疗得当,囊肿仍无法完全消失,脑积水经治疗后仍持续发展,鞍上囊肿仍可有内分泌异常。2022年03月15日 648 0 1
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿发生在围绕大脑和脊髓的三层组织之一中。大多数蛛网膜囊肿是稳定的,不需要治疗。它们在男孩中的发生率是女孩的四倍。蛛网膜囊肿通过CT或MRI扫描进行诊断。如有必要,治疗包括通过开颅手术或分流术。一、什么是蛛网膜囊肿?蛛网膜是围绕并保护大脑和脊髓的三层组织之一。蛛网膜囊肿是最常见的脑内囊肿类型。它们不是肿瘤,而是充满脑脊液的囊。通常是先天性的,或在出生时就存在(原发性蛛网膜囊肿)。头部外伤也可能导致继发性蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿可能是由于蛛网膜破裂导致局部液体聚积形成的。二、蛛网膜囊肿的症状大多数蛛网膜囊肿永远不会出现问题,但有的蛛网膜囊肿可能会压迫大脑而引起症状。根据蛛网膜囊肿的大小和位置,症状可能包括:头痛恶心和呕吐嗜睡,包括过度疲劳癫痫发作头部或脊柱可见肿块或突起发育迟缓脑积水,正常脑脊液循环受阻引起的内分泌(激素相关)问题,例如青春期提前不自觉的摇头视力问题三、蛛网膜囊肿诊断CT或MRI扫描将帮助外科医生查看蛛网膜囊肿的位置和特征,然后确定最适合的治疗方法。四、蛛网膜囊肿治疗蛛网膜囊肿如果较小,不会引起症状或压迫大脑,不需要治疗。即使是大的,如果没有引起症状或压迫大脑,一般也不需要治疗。蛛网膜囊肿治疗的主要目标是从囊肿中排出液体并缓解压力。这可以通过多种治疗方案来实现:1.开颅手术外科医生可能会建议开颅手术(通过外科手术在颅骨上开一个开口)在囊壁上开孔(这个过程称为开窗术)并确保脑脊液正常流动。这是一种具有侵入性的手术,但允许神经外科医生直接检查和处理囊肿。囊肿很少会重新充满液体并需要再次治疗。2.分流术分流蛛网膜囊肿是另一种选择。外科医生将一根管子插入囊肿中,囊肿保持在原位并允许液体排出并被身体其他部位(一般是腹部)吸收。但是,您的孩子可能会依赖分流器械来防止症状复发,而使用分流器可能会导致并发症,例如阻塞或感染。2021年12月22日 1144 0 0
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李光宇主任医师 中国医大一院 神经外科 脊髓蛛网膜囊肿是一种相对少见的椎管内占位病变。在以前这一疾病常受到忽视,得不到相应的治疗。然而近年来随着MRI的广泛应用和对此疾病的认识加深,这一疾病的治疗日益受到重视。分类方法严格来说这一类病变并不完全是和脊髓蛛网膜相关的病变,具有较为复杂的组织病理来源和病理机制。 现在较为广泛采用的分类方法采用Nabors分型 (1988)分类方法,即根据位置和神经根毗邻关系将囊肿分为三类:Nabors I型不含有神经根的硬膜外囊肿Nabors IA型不含脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿Nabors IB型不含脊神经根的骶神经根囊肿Nabors II型含有神经根的硬膜外囊肿,又称Tarlov神经束膜囊肿Nabors IIA型含有脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿Nabors IIB型含有脊神经根的骶神经根囊肿Nabors III型脊神经根硬膜内囊肿,又称脊髓硬膜内脊膜囊肿。除了这一分类方法还有很多不同的分类方法,如Jrg Klekamp(2017年)三分类法,J Qi (2014年)五分类法等。临床表现相当的病例并没有明显的临床症状,经常在体检等场合意外发现,因此对于此类病变的发生频率并不清楚。然而还有一部分病例会出现相应的神经系统的症状而被发现。 主要的症状包括神经根相关的症状和脊髓受压相关的症状,如神经根痛,肢体痉挛,肌肉萎缩,肌力下降,甚至出现二便障碍。椎管硬膜外蛛网膜囊肿(Spinal extradural arachnoid cyst (SEDAC))依据Nabors分类方法属于IA型。椎管内蛛网膜通过硬膜的缺损 突向硬膜外,造成脊髓和神经根症状。最早报道:Elsberg 1934,发病率占椎管肿瘤的1%。。随着MRI在临 床上的广泛应用,其发现率可达到 4.6%,其中 20% 会出现相应临床表现,可以发生在任何节段,最常见的节段是胸腰结合部后外侧方向。 : 胸段: (65%), 腰骶段:(13%), 胸腰交界:(12%), 骶段: (6.6%), 颈段: (3.3%),临床诊断一般发病较为缓慢,腰骶部的疼痛和不适,下肢疼痛和肌力障碍,大小便障碍,直立和加腹压后加重。 其他囊性病变依据不同的部位产生相应的症状。 辅助检查中最有用的是磁共振。治疗无症状的囊肿没有明确的占位效用的患者无需特殊治疗。如果有明确的临床症状,保守治疗无效的可以手术治疗。手术治疗主要的目的是封堵瘘口,必要时切除囊肿。硬膜缺损是硬膜外脊膜囊肿的关键因素,手术治疗的目的不只是神经减压,更应是预防囊肿再次扩张,囊肿切除及硬膜缺损修补是首选的手术方法2021年09月20日 872 0 0
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 一项研究回顾了45例儿科患者(2-17岁)就诊时的神经系统体征和症状,结果发现,头痛是主要症状(61%的患者),而31%的患者有癫痫。在那些有癫痫发作的患者中,91%有位于左颞区的囊肿。其他部位的囊肿也有特征性表现。鞍上囊肿通常导致梗阻性脑积水;该区域的囊肿偶尔可引起视觉和/或内分泌功能障碍。四叠体及颅后窝囊肿可能引起脑干症状及脑积水。王晓强主任专家门诊时间:周四上午,周四下午地址:上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间:周二上午。地址:上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层如挂号预约困难,平时也可以去28号楼12层神经外科疾病诊治中心病房找王晓强主任。欢迎好大夫电话或图文问诊。2020年12月22日 1118 0 0
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 蛛网膜囊肿(arachnoid cyst/subarachnoid cyst)为先天或后天因素(外伤、感染、出血等)所致局限性含脑脊液囊腔,不与蛛网膜下腔相通。约占颅内肿块性病变1%。囊壁为蛛网膜细胞与血管胶原组织。 可为偶然发现,或因抽搐、头痛、眩晕、听力下降、面肌痉挛等就诊。男性为女性的35倍。诊断要点,好发部位依次为颅中窝、桥小脑角、 鞍区、大脑凸面及外侧裂、小脑上池、四叠体池、小脑延髓池等,平扫与脑脊液密度一致,偶见出血。邻近颅骨受压及脑动脉移位。增强扫描无强化。需要注意的是,蛛网膜囊肿分为真性与假性两种,CT不能区分。其他低密度病变可形似本病,如表皮样囊肿、脑膜型脑囊虫病、肠源性囊肿、囊变明显的肿瘤。2020年09月30日 915 0 0
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2020年08月17日 1976 0 1
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2020年07月09日 2452 0 0
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 前面我们提到蛛网膜囊肿的一些知识,接下来我们回答大家比较关心的“蛛网膜囊肿”相关的一些问题:1. “蛛网膜囊肿”的病因是什么?大部分患者都想知道自己为什么会得“蛛网膜囊肿”,但遗憾的是,“蛛网膜囊肿”的病因迄今为止尚不明确,可能与创伤有关,也可能与先天性发育缺陷有关。某些“蛛网膜囊肿”患儿会同时伴有脑血管畸形和胼胝体发育不良。也有研究文献认为,早期子宫内蛛网膜的分裂和“蛛网膜囊肿”的形成也有关系。还有部分囊肿的形成与炎症、出血、穿通性脑外伤、手术等有关,引起瘢痕形成和粘附形成,使得蛛网膜下腔形成一个囊腔,导致“蛛网膜囊肿”形成。2. “蛛网膜囊肿”会遗传吗?虽然“蛛网膜囊肿”可能与先天性发育缺陷有关,但没有证据表明其具有遗传性,也就是说它不会遗传给下一代。3. “蛛网膜囊肿”的发病率高吗?“蛛网膜囊肿”可能发生在任何年龄段,但通常在儿童中更为常见,约有75%的病例为儿童。患者中男孩多于女孩,在新生儿中的检出率约为0.2%,也就是说500个新生儿中,就有一个患有“蛛网膜囊肿”,因此,它并非罕见。4. “蛛网膜囊肿”会出现在颅内哪些部位?“蛛网膜囊肿”可能出现在颅内各个部位。多数位于颅中窝,也就是接近于太阳穴的深面,也有部分位于桥脑小脑角、鞍上区及颅后窝(小脑附近)。还有部分患者表现为颅内多发囊肿,也就是颅内不同部位有几个囊肿。5. 患了“蛛网膜囊肿”会有哪些症状?多数“蛛网膜囊肿”不会引起临床症状,部分患者甚至囊肿很大,但自己却没有不适感觉。也有部分患者会出现症状,这与“蛛网膜囊肿”颅内所在位置有关。临床症状通常包括头痛、癫痫、偏瘫、语言功能或认知功能受损,也有个别患者因为囊肿部位特殊,引起脑积水、视力损害、性早熟。对儿童患者来说,“蛛网膜囊肿”可能引起颅骨变薄,头颅变形出现“巨颅畸形”等。还有少数患者,可能合并囊肿内部出血,甚至出现严重后果。6. 哪些检查方式可以确诊“蛛网膜囊肿”?通过常规头颅CT和MRI,一般可以确诊。CT检查存在放射线,但剂量很少,对身体无明显影响。MRI检查与CT检查相比更具优势,它不含放射线,而且比CT检查更能清晰显示囊肿的边界与范围。颅内囊肿有很多种,有些是囊性的肿瘤,比如囊性颅咽管瘤,囊性胶质瘤等,通过MRI的一些特殊序列可以鉴别囊肿的性质。还有一些特殊的MRI检查,比如脑脊液电影成像,可以观察脑脊液的流动,评估是否需要手术治疗。7. 患了“蛛网膜囊肿”后如何治疗?目前没有专门针对“蛛网膜囊肿”的特效药物,通常使用对症药物治疗囊肿所引起的症状,比如头痛使用止痛药物,以癫痫为表现的患者使用抗癫痫药物,但这些措施都只能暂时控制,不能解决根本问题。从外科治疗来看,采用哪种方法并无定论,常见有囊肿-腹腔分流术、开颅囊肿开窗术、内镜开窗术、立体定向囊肿抽吸术等。各种治疗方法各有利弊,医生需要根据患者的年龄、症状、囊肿部位、神经影像学特点等进行综合评估,决定是否需要手术以及采取何种手术方式。一般而言,相比较成人,医生更倾向于建议婴幼儿“蛛网膜囊肿”患者采取更积极的手术治疗,因为手术有利于大脑生长发育,对婴幼儿成长更加有益。8. “蛛网膜囊肿”的预后如何?“蛛网膜囊肿”整体预后较好,多数“蛛网膜囊肿”比较稳定,定期随访即可。少部分囊肿随着时间延长,有减小甚至消失的可能。如果随访期间囊肿出现逐渐增大、甚至合并出血,或者患者出现与囊肿相关的症状加重,如肢体无力、癫痫等,这时候多需要进行外科干预。9. “蛛网膜囊肿”的病人可以运动么?临床上,对“蛛网膜囊肿”可以分型,来评估囊肿的风险。对于多数很小的囊肿,不影响运动及生活。但对于很大的囊肿,尤其有破裂出血风险的囊肿,剧烈运动会增加风险,因此,需要到专科医师处进行评估。希望大家阅读完本文后,可以消除对“蛛网膜囊肿”的疑虑,更加积极健康地生活。王晓强主任专家门诊时间:周三上午。地址:上海市杨浦区控江路1665号新华医院门诊楼603诊室2020年04月25日 4989 0 12
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