紫癜性肾炎

患者张某，男，83岁，2021年9月2号初诊，主因“周身紫癜3月”，3月前无明显诱因出现周身皮肤紫癜，辗转多家医院皮肤科，外用青鹏软膏、卤米松软膏，口服氯雷他定、维生素C及芦丁片无效，既往体健，入院症见周身散在紫癜，下肢为重，泡沫尿，纳眠可，大便正常。舌红，苔黄腻，脉沉细数。尿常规：尿蛋白2+潜血3+，红细胞2-5/HP，24小时尿蛋白定量最高达448mg，诊断为紫癜性肾炎。辨证风热伤络，迫血妄行，湿热内蕴，治法：祛风清热、凉血除湿，方予国医大师吕仁和教授经验方加减，药物：荆芥6g，防风6g，炒栀子6g，蝉蜕10g，赤芍15g，丹皮15g，白茅根30g，小蓟30g，生地黄10g，金银花10g，白花蛇舌草30g，生薏米30g。口服7剂后病情稳定，继服14剂。患者周身皮肤紫癜消失，复查24小时尿蛋白定量降至180mg。寒冬将至，遂至海南过冬，在海南守方治疗，病情稳定，上周回北京，复查尿常规：尿蛋白及潜血已转阴，24小时尿蛋白定量降至93.1mg，在正常范围之内。

过敏性紫癜(HSP)是最常见的儿童血管炎。HSP的发病率为10/10万~20/10万，超过90％的患者在10岁以下，其中超过50％的病例在5岁之前发病，平均年龄6岁，男孩居多。其病理特征为白细胞碎裂性血管炎，涉及毛细血管IgA免疫复合物的沉积。临床表现包括皮肤可触及的紫癜、关节疼痛、肾脏受累、腹绞痛和肠道出血。其中皮肤紫癜为主要诊断标准，其他三项临床表现为次要标准。HSP为自限性，症状多在2个月内自然缓解，但有近30％的患者复发。累及皮肤的为单纯型，累及肾脏的为肾型，累及消化道的为腹型，累及关节的为关节型，疾病的严重程度和器官受累决定了治疗方案。

小便有泡沫原因： 一、可能是由于人体感染金色葡萄球菌、大肠杆菌等细菌，引发尿道炎、膀胱炎等疾病，这时小便中细菌数量和白细胞数量较多，会出现小便有泡。 二、当人体患有急慢性肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征时，肾脏对蛋白质的过滤出现问题导致大量蛋白质不能被人体吸收，蛋白流失到尿液中，也会出现小便有泡。 三、糖尿病的患者可能会排出泡沫较多的尿液，因为尿糖水平增高，就可以出现较多的泡沫，泡沫往往较大，并且很快消散。 四、尿液处于极度浓缩状态时，可以出现尿中泡沫增多，但泡沫一般比较大，并且泡沫很快即可消散，同时伴有尿色发黄。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: 原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。 小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。 腹、肺型可危及生命，需免疫治疗。 不推荐用激素预防出现肾IgAV。 牛津病理分型不适用。 一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN): 评估CVD危险并干预。 戒烟、控制体重、运动。 无特别饮食干预推荐。 降压达标。 最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天: 可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。 用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR3月，应普利/沙坦。 蛋白尿>1g/天、肾功能损害，应肾穿刺。 轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 肾病综合征伴/或肾功能快速下降，按RPGN治疗。 对照本人在去年8月3日好大夫网上发的短文:我被确诊紫癜性肾炎，要用激素或免疫抑制剂吗？及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎，要查过敏源吗？ 本人体会如下: 1，新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV)，但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重，肾多可表现为急进性肾炎(RPGN，肾功能快速下降)，大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一！ 2，新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗 (评估CVD危险并干预，戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天，可用激素6月，方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR

我们肾科大夫经常会给一些肾脏病患者进行免疫抑制治疗，会用到免疫抑制剂。有的患者一听要用免疫抑制剂、用激素，就很害怕，还有的患者甚至很盲目地拒绝使用这类药，这是不对的。 那么，为什么肾脏病要用免疫抑制剂来治疗？哪些肾脏病患者需要使用免疫抑制剂呢？ 用免疫抑制剂控制体内异常的免疫反应肾脏病有很多不同的病因，其中有一些病因导致的肾脏损害是由于体内发生了异常的免疫反应，比如一些原发性肾小球肾炎像特发性膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化等，以及一些继发性肾小球肾炎像狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、小血管炎所致的肾炎，等等。这些患者由于体内异常的免疫反应导致了肾脏炎症，这种炎症我们叫做免疫介导的炎症。这种炎症可以损害肾脏内的细胞、破坏肾脏的组织结构，如果不加以控制、任其发展，肾脏病变就会持续进展。 医生一般会根据肾脏病变的具体病因、临床表现、以及肾脏的病理类型做出判断，决定是否给患者使用免疫抑制剂，并制定合理的免疫抑制治疗方案。 使用免疫抑制剂治疗过程中有哪些注意事项？1. 一般在免疫抑制治疗开始的阶段，为了尽快控制住异常的免疫反应、控制住比较剧烈的炎症，药物的剂量往往会比较大。在控制住病情之后，一般会逐步减小药物剂量再维持一段时间，有的患者根据病情需要维持1年以上甚至更长的时间。所以，接受免疫抑制治疗的患者一定要有耐心，要做好有可能长期服药的思想准备。 2. 在免疫抑制治疗期间，不管是患者还是医生，最担心出现的并发症就是感染。我们用药物抑制免疫反应是为了治疗肾脏病变，但是机体的免疫力被降低了，机体对外界各种致病微生物入侵的抵抗力也就下降了，患者容易发生各种感染，常见的有呼吸道、泌尿道、肠道的感染、皮肤的带状疱疹等等。一旦出现感染，不但会影响免疫抑制治疗的顺利进行，而且还有可能促使已经控制好的病情出现反复。因此，在免疫抑制治疗期间，如何既能控制住病情又不至于把免疫力降得过低而发生感染，是治疗成功的关键，也是需要患者积极地配合医生才有可能实现的。 所以，长期使用免疫抑制剂的患者需要注意以下几个方面： 第一，养成定期复诊的习惯，要根据医生的建议按时复查相关指标，让医生根据病情变化、治疗效果、以及有没有出现药物的副作用，及时调整治疗方案； 第二，按照医生的医嘱按时、按量服药，不要自己随便减药或者停药，不按用药原则的减药或者停药很容易造成病情的反复； 第三，居住环境要清洁卫生，避免各种致病微生物的滋生，平时注意戴口罩、注意保暖不要感冒，吃新鲜卫生的食物，尽量不去人多空气污浊的公共场所，避免交叉感染。

北京清华长庚医院肾内科病房收治了一名24岁男性，1年前开始右侧大腿根部反复出现红色皮疹，伴痒感，外院考虑“湿疹”，予外用药膏涂抹后约3-5天皮疹可消失，但反复出现，严重时遍布双下肢，两侧对称，有时伴腹痛，肘关节附近也出现皮疹，自觉尿中泡沫增多，查尿蛋白2+，考虑“过敏性紫癜，紫癜性肾炎”收入院。患者无高血压、糖尿病等病史，自身免疫系统相关抗体检查均阴性，肾功能正常，但查血免疫球蛋白IgA增高，24h尿蛋白1.2g，考虑有紫癜性肾炎，进行了肾脏病理检查，诊断为局灶增生性IgA肾病。经抗过敏治疗皮疹好转。但是对什么过敏呢？进行了详细的过敏原筛查，包括接触物、食物、吸入物等，结果…，患者是对粉尘螨、户尘螨和蟑螂过敏！过敏性紫癜多数有感染、药物、食物或昆虫叮咬的过敏史。临床表现有皮疹、关节痛和胃肠道症状。皮疹多在四肢远端伸侧，呈对称性分布，可反复出现，常被误诊为湿疹或荨麻疹。儿童常见腹部绞痛，多在脐周和下腹，需与急腹症鉴别。有些患者同时有关节肿痛及血便，症状出现无明显先后顺序，容易被患者忽视。反复过敏性紫癜会引起肾炎，儿童发生率约50%-80%，多皮疹出现后有蛋白尿、血尿、高血压和肾功能损害，也有少数患者以肾病为首发症状，数月甚至更长时间后才出现皮疹和紫癜，血清IgA可升高，肾脏病理常为IgA肾病，有IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎治疗最重要的是远离过敏原，严重的还需要激素和免疫抑制剂治疗。过敏原筛查要全面，不仅要有常见的海鲜、鸡蛋、牛奶等食品，还要包括吸入和接触物，本例患者过敏原就包括尘螨和蟑螂（俗称的小强），它可能从你身边悄悄爬过引起了过敏反应，应注意远离过敏原！医师叮嘱！1.出现紫癜要想到过敏，积极筛查过敏原。2.过敏原有多种，其中包括接触物、食物、昆虫和吸入物等。3.过敏性紫癜肾炎常见，要注意检查尿液。4.过敏性紫癜也会表现为腹痛、关节痛和便血等症状，如有不适，请立即就医。

发生了紫癜性肾炎，医生会根据患者的临床情况分为以下七型：1.孤立性血尿2.孤立性蛋白尿3.血尿和蛋白尿4.急性肾炎型5.肾病综合征型6.急进性肾炎型7.慢性肾炎型。其中最常见的是血尿和蛋白尿型。而过敏性紫癜的病理分级有六级。其中一部分临床表现偏重的患者需要进行肾脏活检以明确肾脏的病理分级指导治疗及判断预后。但是肾脏活检毕竟是要取肾组织的，存在一定风险及伤害，到底什么时候应该肾活检呢？一般来说医生们常按以下情况选择肾脏活检1.大量蛋白尿（24小时尿蛋白＞50mg/kg，尿蛋白/肌酐＞2）或肾病综合征2.持续肉眼血尿3.临床表现急性肾炎、急进性肾炎者4.持续蛋白尿无改善者5.过敏性紫癜急性病程6月后再次出现紫癜复发，同时首先出现血尿和（或）蛋白尿者即使明确需要进行肾脏活检，但在活检之前还是要明确是否有活检禁忌的，比如说是否有血小板减少、凝血功能异常，是否正值严重感染，肾脏及肾血管发育是否异常等等。绝大部分紫癜性肾炎是可以治愈的,早发现、早诊断，配合医生制定个体化的治疗方案及定期随访尤为重要。