kallman综合征 kallman综合征

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诊疗记录:2012-11-13患者使用了图文问诊服务

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检查及化验: 治疗情况: 病史: 想得到怎样的帮助:男性kallman综合征有产生精子的希望么,时间和费用高么,谢谢!

孙首悦医生团队与患者的交流

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2012.11.12
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检查及化验: 治疗情况: 病史: 想得到怎样的帮助:男性kallman综合征有产生精子的希望么,时间和费用高么,谢谢!
2012.11.13
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孙首悦 主任医师
特发性低促性腺激素性性功能减退症(IHH)是一种先天性下丘脑-垂体疾病,由于下丘脑-垂体不能脉冲分泌促性腺激素释放激素(GnRH)-促黄体素(LH)/卵泡刺激素(FSH),导致青春期不能启动,性腺功能低下,最终引起不孕不育,是目前性腺发育异常最常见的病因之一。 由于IHH患者青春期无法启动,男性患者雄激素水平低下,少精或无精,女性患者雌孕激素水平低下,无排卵,无月经周期,所有患者都有第二性征不能发育,不孕不育的问题。此外,性激素的长期缺乏还可导致其它内分泌代谢的异常,如钙吸收不良、骨质疏松;糖脂代谢异常,胰岛素抵抗、糖尿病、高脂血症、高血压等,有引发心血管疾病的潜在危险。 因此,目前针对HH患者的治疗目的为:1)恢复性功能,改善性欲,提高性生活质量和乐趣;2)促进并维持第二性征的发育;3)提高骨密度,预防骨质疏松;4)改善成人生长激素缺乏;5)降低心血管事件发生风险的可能;6)恢复生育能力。治疗手段为激素替代法,包括GnRH脉冲治疗,促性腺激素治疗以及性激素替代。 持续性脉冲式输注GnRH模拟青春发育过程为本病最理想、最符合下丘脑-垂体-性腺轴生理调节机制的治疗方法。文献报道经过至少2年的GnRH脉冲泵治疗,100%可以使睾丸体积增大,60~70%可诱发排卵或精子生成。另外,GnRH泵作为女性不育症促排卵或男性隐睾的治疗手段也有非常显著的疗效。 从男孩到男人的转变的过程就是青春期发育,一般人青春期约10年。我们通过脉冲泵的治疗用2年完成这一过程,具备男人应有的外观和生育能力。但这并不是终点,正常人可以通过自身调节来维持这样的能力,而IHH患者由于下丘脑分泌GNRH异常始终存在,要维持这些能力仍需通过不断的治疗,直到结婚生育以后,如没有再生育的要求,可以停止。但停止脉冲治疗还会使性功能下降,我们可以通过长期补充雄激素来维持性征,保持正常的性生活和预防老年性疾病早发。
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