免疫性血小板减少性紫癜 难治型血小板减少性紫癜

患者头像 h*** 女 首诊 共1次诊疗记录

免疫性血小板减少性紫癜 难治型血小板减少性紫癜

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诊疗记录:2019-05-22患者使用了图文义诊服务

病例信息

疾病描述:

患儿二岁多确诊特发性血小板减少性紫癜,药物治疗至今年一月,停药后半年未有任何不适。,2011年5月身上出现出血点,当时未重视也未治疗,同年12月因感冒查血发现血小板低,当时板4,随即入院丙球治疗一周,升至板110,出院后未带任何药物。2012年1月4日,又出现出血点查板8,至江西儿童医院入院丙球激素治疗,治疗21天,17日查板351,21日查板64,到2月2日查板31,血小板一直降。经骨穿显示为ITP(特发性血小板减少性紫癜)。同年到北京首都儿童医院,天津血液病医院治疗,都是以丙球激素治疗,激素用了近半年,查板基本10以下,停激素,改吃中药近四年,但板还是上不去。2016年1月由于大量鼻出血不止出现呕血情况,在当地住院5天丙球激素治疗,效果不明显,随即转院至首都儿童医院,丙球激素治疗,骨穿显示血小板减少,但入院结论为免疫性血小板减少?先天性血小板减少?基因检查显示重度联合免疫缺陷基因突变。,我与爱人是表兄妹近亲结婚,基因检测结果我和爱人各有一半缺陷。女儿2009年4月2日出生,孕检时有个巨细胞病毒感染,到江西省妇幼保健院复查结果显示感染数在安全值内。2010年6月购置新房,装修完后不到一个月十月入住,2011年3.4月下肢出现瘀斑,当时不了解情况未重视,2011年11月出现呕吐发烧感冒症状(211年3月-2011年11月间未发生任何感冒及其他症状),查血发现血小板低(当时血小板数值4),于2012年1月江西省儿童医院骨穿确诊为特发性血小板减少性紫癜,幽门螺旋杆菌结果显示阳性,三联治疗后正常,但极易反复。西医正规治疗2年后效果不佳,2014年-现在一直中医治疗,效果不理想,查血血小板一直10以下。2016年1月由于鼻血止不住在首儿所入院治疗,骨穿后修正诊断为免疫性血小板减少性紫癜。2017年10月14日在江西当地丙球治疗后现目前血小板计数38。发病到现在近6年极少出现发烧及其他重度感染症状。免疫缺陷的血小板减少症是否会自愈?如何减少和预防出血情况,出血后有何紧急处理办法?除丙球外还有其他什么药可用?

疾病:

免疫性血小板减少性紫癜

希望得到的帮助:

如何治愈,一定要移植吗?

患病时长:

大于半年

已就诊医院科室:

首都儿童医院 血液科

用药情况:

静丙2.5g*25瓶,体重30公斤

过敏史:

青霉素(2017-07-21填写)

周睿卿医生团队与患者的交流

问诊中医生回复仅供参考,正式建议及处置方案需见诊疗建议
2019.05.22
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周睿卿 主治医师
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2019.05.22
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患者
谢谢,周大夫。关于基因检测结果显示重度联合免疫缺陷,临床上没症状,大夫说不像,基因公司也说不是重度联合免疫缺陷。我想问的是如果不是重度联合免疫缺陷是不是意味着还可以用其他方案治疗,具体有哪些?如果一定要移植的话大概时间和费用是多少?配型可以用妹妹(三岁八个月)的脐带血吗?患儿现在是十岁一个月,体重31公斤。
2019.05.22
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周睿卿 主治医师
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29″
2019.05.22
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患者
您的意思就是排除重度联合免疫缺陷的话就不需要移植,只需要对症治疗就行。但如果想要治愈必须移植对吗?大概时间和费用多少啊?如果不成功会有生命危险吗?
2019.05.22
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周睿卿 主治医师
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