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医学科普

真性红细胞增多症的诊断和常见临床表现

发表者:何广胜 407人已读

WHO2016版真性红细胞增多症( Polycythemia Vera, PV)建议诊断标准如下:江苏省人民医院血液内科何广胜

主要诊断标准:1 血红蛋白水平>16.5 g/dL (男性), > 16.0 g/dL(女性)红细胞压积(Hct> 0.49 (男性), 0.48 (女性) 或其他证据表明红细胞容量增加;2 JAK2JAK2外显子12 基因突变;3 骨髓病理活检示全髓增生(panmyelosis)。

次要标准:血清Epo(促红细胞生成素)低于正常水平。

符合全部3个主要标准,或者2个主要标准及次要标准者,可以确立PV诊断。

红细胞容量与红细胞压积有很好的契合度,但是血红蛋白水平和红细胞计数达不到,所以目前采用红细胞压积(Hct)来间接评估红细胞容量。

常见临床表现有:多血质面容(眼结膜充血、面色深红、口唇耳廓指尖紫红色),述说症状——头痛、呼吸困难、视力模糊、皮肤瘙痒、出血和血栓形成,查体见脾大,可以并发痛风、消化性溃疡。


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发表于:2019-10-05 21:50

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