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医学科普

真性红细胞增多症临床治疗目标和措施

发表者:何广胜 1077人已读

PV的治疗目标:预防高危者的血栓栓塞事件,控制血细胞计数,消除或减轻MPN相关症状,防止进展为骨髓纤维化或急性白血病,减少或消除JAK2突变克隆,甚至“治愈”疾病。江苏省人民医院血液内科何广胜

PV的常用治疗措施:

静脉放血;阿司匹林;细胞毒性药物:羟基脲、白消安,干扰素,放射性磷(32P),阿那格雷;组蛋白脱乙酰酶抑制剂(HDACI);JAK抑制剂。

英国PV治疗建议:

静脉放血使HCT保持在0.45以下

阿司匹林75毫克/天,除非有禁忌症。

以下情况,应考虑细胞减灭治疗静脉放血耐受性症状性或进行性脾肿大,有其他证据表明疾病进展如体重减轻、盗汗血小板增多

细胞减灭治疗具体措施

<40岁:一线干扰素二线羟基脲或阿那格雷

40-75岁:一线羟基脲二线干扰素或阿那格雷

>75岁:一线羟基脲,二线32P或间低剂量白消安

欧洲白血病网:

所有患者静脉放血使HCT保持在0.45以下,和使用小剂量阿司匹林;

细胞减灭治疗用于:高危或严重缺铁症状性或进行性脾肿大血小板>1500×109/L或白细胞>15×109/L

细胞减灭治疗具体措施:一线:羟基脲或干扰素二线:干扰素或芦可替尼。

应该说,欧洲白血病网建议更贴近现实,因为32P、白消安在中国目前买不到,而且未见得优于羟基脲和干扰素。阿那格雷性价比不好,而且有致白血病风险。英国指南则增加了症状和心血管因素的评估,更为详实。

芦可替尼作为新研发的靶向药物,对患者的长期获益会不会更好,值得关注。

美国NCCN指南基本与欧洲白血病网建议相同。


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发表于:2019-10-05 21:54

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