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肌肉代谢的能量来源与运动不耐受性肌病

发表者:李六一 833人已读

一、肌肉代谢所需的能量来源依赖于循环的葡萄糖和游离脂肪酸。
安静状态下,肌肉利用游离脂肪酸作为代谢的能量需求;
在低强度运动的过程,葡萄糖优先做为能量来源,脂肪酸在长期运动后由脂质氧化动员而来;
在高强度运动的时候,代谢的能量来源主要是储存于肌肉的糖原氧化酵解最重要,剧烈运动时转变为无氧酵解;
以上肌肉的代谢过程中每一个节点出现异常都会导致肌肉疾病发生。
二、运动不耐受性肌病
大致来说共有3种:
1.糖原累积病
磷酸酶缺乏(McArdle病)
磷酸化酶激酶缺乏
磷酸果糖激酶缺乏
磷酸甘油酸脂激酶缺乏
磷酸甘油酸变位酶缺乏
乳酸脱氢酶缺乏
2.呼吸链缺陷疾病
复合物1缺乏
辅酶Q10缺乏
复合物3缺乏
复合物IV缺乏
3.脂质代谢障碍疾病
肉毒碱棕榈酰基转移酶2缺乏
长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏
短链3羟酰辅酶A脱氢酶缺乏
三功能蛋白缺乏

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发表于:2020-09-25 07:38

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