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医学科普

常见风湿病介绍四:干燥综合征

发表者:薛鸾 16665人已读

干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺症状为主,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。还可出现腺体外的病变。

本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。  上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院风湿免疫科薛鸾
    本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。
  干燥综合征是一个全球性疾病, 90 %以上为女性,发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年,小儿较少。发病率一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。本病在我国的患病率为 0.29 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。
原发性干燥综合征多起病缓慢,开始症状不明显或很不特异,病人往往数年后才就医。
        (1)腺体症状  唾液腺、泪腺以及其他部位,如呼吸道、消化道、皮肤、阴道等器官的局部外分泌腺体,都可能遭受破坏而出现分泌功能下降的症状。因唾液腺和泪腺部位较表浅且体积亦大,故临床症状明显。   
        ①口干燥征·病人因唾液减少出现口干,部分病人口于可非常严重,以致随身带水;不论白天黑夜,均需频频饮水。由于唾液减少,半数以上病人出现多个不易控制的龋齿—“’猖獗龋”:先是牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,牙龋洞迅速扩大致无法修补,最终牙脱落只剩残根。腮腺或颌下腺反复、双侧交替肿大,伴有疼痛和压痛,有时还有体温升高。绝大部分病人的肿痛在1—2周后可自行消退,有小部分病人最后遗留有腺体永久性肿大。舌受累后出现舌于,有皲裂、舌乳头萎缩,使舌面红,呈光滑状。有舌痛,有时出现溃疡。

    ②眼干燥征  由于泪腺分泌功能下降,引起干燥性角膜结膜炎,出现眼干涩、异物感、

泪少、甚至无泪。有些病人出现眼红、怕光、眼疲乏:,甚至视力下降。’  (2)系统性症状  约70%干燥综合征病人除出现腺体症状外,尚可出现乏力,关节、肌肉疼痛,低热等症状。

(3)其他表现
       ①皮肤黏膜髓着病情进展,影响汗腺及皮脂腺分泌,可出现皮肤干燥无光泽。由于高球蛋白血症,可出现紫癜样皮疹,呈米粒大小,边界清楚的红点,多见于下肢,分批出现,每批持续10天左右,自行消退;遗留有色素沉着。少数病人可见结节红斑样皮疹。部分病人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。  
        ②关节肌肉  约70%病人有关节痛,有关节炎者收占 10%。大小关节均可受累,对称或非对称性,表现为关节疼痛、晨僵、间歇性滑膜炎和慢性多关节炎,极少出现关节畸形和功能障碍。常有肌痛,不到10%的病人出现肌炎。
        ③肾脏  据统计,有半数病人有肾损害。临床症状差异很大,轻者无症状,重者可因肾功能衰竭而死亡。
        ④神经系统  干燥综合征病人可出现各种不同神经系统受损的表现,大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变,中枢神经系统的发生率为5%,表现为:
        A.癫痫样发作;  
        B.精神症状及意识障碍,如幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等;
        C.类似多发性硬化的症状,即出现脑、视神经、脊髓等多水平损害;
        D.局灶性症状,如偏瘫、偏盲、共济失调、脑神经病变。
        周围神经受累较多,表现为下肢麻木、疼痛、末梢感觉异常、腕管综合征及腱反射低下等。
        ⑤消化系统  口及消化道分泌液减少,出现进干食和吞咽困难、上腹不适、腹胀、腹痛及便秘。部分病人出现肝大、肝酶升高及黄疽等。少数病人有脾大。本病可伴发慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及隐匿性肝硬变。可有亚临床性胰腺疾病,表现为血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下,但急、慢性胰腺炎少见。
        ⑥呼吸系统  有鼻腔干燥、无鼻涕、咽部干燥、声音嘶哑,干咳、无痰或痰不易咯出,易并发气管炎、慢性支气管炎、间质性肺炎、弥漫性肺间质病变或支气管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困难及发热等症状,并常有胸膜炎。大部分病人仅表现为肺功能异常或肺 K线片显示肺间质病变,而无临床表现。  
        ⑦淋巴系统  干燥综合征的基本病理特点是淋巴组织的增生和对各部位的浸润。干燥综合征中淋巴瘤的发生率44倍于正常对照人群。所以,干燥综合征被视为有着自身免疫性和肿瘤共同基础的典型范例。
        ⑧血液系统  部分病人血红蛋白、白细胞、血小板低于正常,但很少有两个指标同时降低的。。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。

干燥综合征的病因有哪些?
    (1)、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
    (2)、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。
    (3)、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

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发表于:2010-02-20 09:54

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