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血管平滑肌肉瘤诊治

发表者:王晓天 人已读

血管平滑肌肉瘤诊治

                    安徽省立医院血管外科 王晓天 胡何节 邓福生

   血管平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma,LSM)是一种少见的来源于血管平滑肌的恶性肿瘤。近年来随着诊断水平的提高,该病发现率也越来越高。我院近年共收治3例。现报告如下:中国科学技术大学附属第一医院血管外科王晓天

临床资料

  病例一患者女性,46岁,因发现右大腿部无痛性肿块1月余,在外院手术,术中出血不止请我科会诊。术中发现瘤体前壁破裂,于填塞并缝合止血后,依次游离肿瘤四周;发现肿瘤位于内收肌管内,股动静脉被推向外侧,股动脉被压瘪,股静脉有2 Cm长一段与肿瘤不可分开,考虑血管源性肿瘤可能。由于当地无血管手术条件,故急诊转至我院。术中将肿瘤完全游离后见其大小约10×8×8Cm,外侧壁中央与股静脉相连。连同股静脉切除肿瘤(切除股静脉4 Cm,见其腔内有瘤栓),移开标本。检查股静脉远近端无瘤栓,取对侧大隐静脉行股静脉重建。术后病理证实为血管平滑肌肉瘤。术后给予放疗,第10月发现肺部转移。

  病例二 患者 女性,56岁,因右侧输尿管阻塞入住我院泌尿外科行手术治疗,术中发现

输尿管上段有一8×7×7Cm的肿块,压迫输尿管导致阻塞,肿块与下腔静脉关系密切。遂请我科台上会诊,仔细分离肿块,有2×2 Cm的肿块无法于下腔静脉分开,将该部分下腔静脉一并切除,用人造补片修补下腔静脉。术后病理证实为血管平滑肌肉瘤。术后患者恢复良好出院。随访一年无转移和复发。

  病例三 患者 女性,39岁,因腹胀一周、B超提示下腔静脉占位入院。入院后行磁共振检查提示自肾静脉到肝静脉的下腔静脉内为实质性占位。原决定行下腔静脉切除、人造血管移植术。术中冰冻证实为血管平滑肌肉瘤,同时发现肿瘤已侵及双侧肾静脉。考虑愈后差,放弃手术。

讨论:

   LSM恶性程度低,生长缓慢。多发生于静脉,尤其是下腔静脉,动脉较少,多为外向性生长。80%患者为女性。Dzsinick等报道,在 210例中,60%为下腔静脉,本组3例有两例为下腔静脉来源。LSM在临床上无特异性症状,其临床表现取决于肿瘤的部位、生长速度及有无继发血栓。患者多以不明原因的腹部肿块、腹痛、腹涨于就医时发现。有部分肿瘤会压迫相邻脏器出现相应的表现,我们有一例因肿瘤压迫输尿管导致肾盂积水而诊断为输尿管疾病,手术中才发现肿瘤来源于下腔静脉。下腔静脉内生性生长的患者常会出现下腔静脉阻塞症状,如腹涨、双下肢肿胀、腹水、肝肿大等。通过超声、CT、MRI均可发现LSM的部位及侵及的范围。

   LSM的治疗是以手术切除为主,对于肾静脉以下的下腔静脉、髂静脉、股静脉或大隐静脉来源的LSM,手术切除肿瘤及周围组织是相对简单的,但重要静脉的重建是必须的,如果管壁受累较小,部分切除后可用人工血管补片进行成型。我们有一例下腔静脉前壁受累2×2 Cm,保留后壁将前壁受累部分切除后用补片进行修补。如果管壁受累较多或过长,则须将该段静脉切除用人工血管替代,髂、股静脉主张加做动静脉瘘,以减少人造血管内血栓形成的几率,对肾下下腔静脉是否加做动静脉瘘还有争议。肝静脉开口或开口以上的下腔静脉LSM,手术切除率很低。多采取腔--房转流术,以解决下腔静脉及肝静脉回流问题。肾静脉与肝静脉之间的LSM手术,有时会因肿瘤侵犯右肾静脉而需将右肾一并切除。如侵犯两恻肾静脉,有报道认为可将左肾静脉结扎,下腔静脉与右肾静脉同时切除,左肾相对于右肾有丰富的侧枝循环,即使左肾静脉结扎也不会危及左肾的生存。

   LSM的化疗或放疗由于目前均为个案报道,无大宗的临床资料,暂时无规范的方案。有报道认为LSM对化疗和放疗均不敏感,患者的预后取决于肿瘤有无转移和肿瘤是否被切除。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2013-12-22 19:27

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