原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，但不包括发生在腹膜后间隙的器官，如胰腺和肾脏等的肿瘤。腹膜后肿瘤相对而言是较少见的肿瘤，恶性居多，约占80％，以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、
神经纤维肉瘤和恶性
淋巴瘤居多，但其中多数侵袭性不强，易原位复发而很少转移。良性的腹膜后肿瘤以
畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见。
腹膜后肿瘤以肉瘤为主切多数为低度恶性的特点决定了其治疗的方式。这类肿瘤大多数对化疗、放疗等都不敏感，根治性的手术切除才是首选的治疗方法，但腹膜后肿瘤的手术又是高难度、高风险的，常常需要联合脏器和大血管的切除。这是因为除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤，能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤开始生长时，体积较小，对于空间巨大的腹膜后间隙不产生任何症状。当肿瘤逐渐长大到压迫周围脏器，使病人感到不适时，体积已经非常巨大。这时肿瘤会和腹膜后的脏器如肾脏、输尿管、下腔静脉、腹主动脉、结肠等发生粘连或侵润。这时为达到根治性切除，即需要联合脏器或大血管的切除。因此，腹膜后肿瘤切除对手术医师和病人都充满挑战。医师需要熟练掌握普通外科、泌尿外科、血管外科等多学科技术，而患者需要经受手术时间长，出血量大多不利因素的影响。但同时，其侵袭性不高，很少转移的特点也决定了其患者在手术后会有相对不错的结果。
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