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就诊指南

再生障碍性贫血中西医结合治疗新概念

发表者:杨洪涌 人已读

广州中医药大学一附院内科  杨洪涌

一、概述

    再障(AA)是指由多种病因引起造血干细胞及造血微环境损伤,导致红骨髓

总容量减少,代以脂肪髓,表现为造血衰竭,全血细胞减少的一组综合征。

w 发病率:各年龄段均可发病

急性型-多小于12岁

慢性型->40岁者略多

       男>女,农村>城市     我国发病率约0.74/10万

w 范围:属中医急劳、虚劳、血枯等。

二、病因病理:尚未完全清楚

病因

1、感染:如肝炎病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、伤寒杆菌、结核杆菌等。

2、电离辐射:如X线,γ射线,核素等。

3.药物或化学品:抗生素;苯及其衍生物;抗甲状腺药;抗风湿药;抗结核药;抗肿瘤药;抗癫痫药;降糖药;抑酸药;心血管药;镇静药;利尿药;抗疟药;其它。

发病机理

1.造血干细胞内在缺陷(种子学):AA病人骨髓体外培养时可见细胞集落数与质减少或异常。

2.免疫反应损伤造血组织(虫子学说):近年研究表明,大多数AA发病与T细胞介导的免疫反应有关。

3.骨髓造血微环境受损(土壤学说):AA病人BM产生基质层的功能异常(血窦及微血管病变),现认为可加重病情。

4.遗传素质:AA病人对氯霉素之易感性与遗传有关。

5.造血细胞凋亡过多:如某些原因激活Fasl/Fas系统,触发凋亡程序,使造血干细胞等过度凋亡,引起造血衰竭而致AA。广州中医药大学第一附属医院血液科杨洪涌

 

再障的分型要点

区别点

急性型(重型Ⅰ型)

慢性型(重型Ⅱ型、轻型)

起病

多急骤

多缓慢

出血

部位多,程度重,内脏及颅内出血

多限于体表

感染

多见,严重,常见败血症

少见,较轻

血象

全血细胞减少严重,网织球<0.01

全血细胞减少较轻,网织球>0.01

骨髓象

多部位穿刺示增生减低

至少一个部位增生减低

预后

病程短,多于半年内死亡

病程较长,少数死亡,多能缓解或好转

w 中医对AA病因病机的认识

  1.病因:

      ①禀赋薄弱

      ②药食失误

      ③劳倦内伤

      ④邪毒内攻

      ⑤久病迁延

2.病机:关键在于肾亏脾虚,气血不足,或兼痰瘀。

      1960年代-心脾、气血亏虚;

      1970年代-肾虚为本;

      1990年代-脾肾亏虚,气血不足;

2000年代-虚实夹杂,脾肾阴(精)阳、气血亏虚为本,痰湿、瘀血、热毒内阻为标。

三、临床表现

w贫血;

w出血;

w感染和发热;

w全血减少。

 

四、诊断

w 再障之诊断除了临床症状和体征外,关键在于骨髓细胞学,特别是病理学检查。

w AA 之骨髓特征:

     ⑴大多数部位穿刺示增生减低;

     ⑵分类示粒、红系减少;

     ⑶巨核细胞、脂肪细胞等非造血细胞明显减少,脂肪结构明显增多(>70%-90%)。

 

五、鉴别诊断

w   骨髓增生异常综合征(MDS)

w   低增生白血病

w   系统性红斑狼疮(SLE)

六、治疗

w 辨证治疗关键:

(一)辨证关键

     1、AA表现常为本虚标实,虚实夹杂;

     2、虚:阴(精)阳、气血亏虚;

     3、实:瘀血、湿浊、痰热、热毒内郁。

(二)治疗关键

   1.疗程要长,至少3-6个月以上,一般要经1-3年的耐心调治。

   2.西药以雄激素/和免疫抑制剂为主,酌情加用皮质激素。

   3.中药着重滋阴填精,温补脾肾,兼养气血。宜选用动物类血肉有情之品(治本)。

   4.及时、妥善、积极治疗并发症(治标)。

 

治疗原则:

   1.去除病因;

   2.强调支持疗法;

   3.积极防治出血和感染;

   4.中西结合刺激骨髓造血;

   5.考虑干细胞移植。

支持疗法:

  1.输血

 (1)指征:①HGB<60-70g/L;

            ②严重出血倾向或PLT﹤15×109/L;

            ③严重感染或败血症。

 **注意:a.酌情选用浓缩或洗涤红细胞、血小板、血浆、静丙等。

         b.必须严格控制输血指征。

2.防治感染和出血

   (1)防治感染――选用敏感、足量、广谱抗生素,可联合使用。

   (2)防治出血――酌情选用止血剂,最好输血小板。

 

药物治疗:

  1.中医中药

 (1)急性再障:证属本虚标实,虚实夹杂,标本俱急。

      *表现:高热、身痛+血热妄行证。

      *治法:扶正祛邪,留人治病。宜滋阴益气,填精补髓,清热解毒,凉血止血为主。

      *处理:①早投甘寒重剂,可选清营汤合竹叶石膏汤合龟鹿二仙胶加减;

             ②积极配合西医疗法。

(2)慢性再障:虚实夹杂,以虚为主。

             ①气血亏虚:补益气血。用归脾汤或八珍汤加减;

             ②肾阴虚:滋补肾阴。用左归丸合二至丸加减;

             ③肾阳虚:温补肾阳。用右归丸合龟鹿二仙胶加减;

             ④阴阳两虚:滋阴壮阳,填精补髓。用二仙汤合左、右归丸合龟鹿二仙胶加减。

 

注意:再障≈虚劳,但≠虚劳。

     △阳虚易治,阴虚难调;

     △急则治标,缓则治本;

     △补虚不忘邪实,攻邪勿忘正虚。

 

※中成药: ①活髓片:6-8片,tid;

          ②生血片:4-5片,tid;

          ③再障生血片:5片,tid;

          ④654-II片:10mg,tid;

          ⑤益血生胶囊:2-4粒,tid;

⑥活髓膏:敷贴双肾俞、八髎等穴。

 

2.西药

 (1)雄激素:康力龙2-4mg,tid;

或丹那唑0.2,tid;

或安特尔40mg,bid

(2)皮质激素:

      ①泼尼松10mg,tid;或30mg,qd;重型AA予60mg/d×15-30.

      ②大剂量甲强龙0.5-1.0g+NS250-500ml, iv gtt,qd×3,仅用于难治性重型再障,疗效一般。

(3)免疫抑制剂:主要用于重型再障。

       环孢素A 3-7mg/kg/d×3-6m,待血象稳定后维持1个月,减量停药。

(4)免疫增强剂:

       如左旋咪唑50mg,bid-tid.

(5)细胞因子:主要用于重型AA.

         G-CSF100-300μg/d×4W,皮下注射;

         GM-CSF8-32μg/d×4W,静滴。

(6)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):主要用于急性、重型AA,如:

       R-ALG 3-5mg/kg/d×4-5,静滴,皮试后;

       H-ATG 15-40mg/kg/d×4-5,静滴,皮试后;

       还可与大剂量甲强龙联用,可能更佳,即20-30mg/kg/d.

3.切脾:有效率30-60%

    适应症:(1)CAA经内科积极治疗无效者;

             (2)脾大或明显脾亢者;

             (3)溶血免疫因素明显者。

    禁忌症:(1)AAA;

             (2)BM增生极度低下;

             (3)反复感染者;

             (4)55-60岁以上者。

 

4.造血干细胞移植:

          为目前AA最佳疗法,但费用昂贵,髓源短缺,暂仅用于20-40岁以下急性或重型AA。

           方法包括:异基因骨髓移植、外周血干细胞移植、脐血移植等。

 

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2010-04-15 23:57

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