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医学科普

脊柱侧弯

发表者:朱述浪 人已读

一.脊柱侧弯概念

脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲,形成一个带有弧度的脊柱畸形,通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少,同时还有肋骨、骨盆的旋转倾斜畸形和椎旁的韧带和肌肉的异常,它是一种症状或 X 线征,可有多种疾病引起。我们最为常见的是原因不明的特发性脊柱侧凸(约占全部脊柱侧凸的 80 %),它好发于青少年,尤其是女性,常在青春发育前期发病,在整个青春发育期快速进展至青春发育结束,在成年期则缓解进展,有时则停止进展。由于多数脊柱侧凸的病因不明,患者通常还伴有神经系统、内分泌系统以及营养代谢的异常。所以我们不能简单的认为脊柱侧凸症就仅仅是脊柱的偏移弯曲。脊柱侧弯是一种症状,有很多原因可致脊柱侧弯症,各有特点,为了治疗有效,必须分清种类,对症治疗。

二.脊柱侧弯分类

脊柱侧弯的分类,有按病因区分和按功能性或是器质性区分两种,或称非结构性和结构性者。非结构性者指由于某些原因所致的暂时性侧弯,一旦原因被除去,即可恢复正常。如原因不能被清除,长期存在,发育过程中也可由非结构性的变成器质性的侧弯。

(一)非结构性或功能性的脊柱侧弯

1.姿势性侧弯 由于身体姿势不正,如坐姿不正,长期偏向一方,习惯于长期用一侧肩负重等原因所造成。如果及时纠正姿势,这种侧弯很快可以恢复正常。

2.身体一侧腰神经受刺激引起椎旁肌痉挛造成脊柱倒向一边 如胸椎间盘突出症、马尾肿瘤所引起的例弯。这种侧弯严格命名应为倾斜,椎体并无旋转畸形,如把压迫在神经根上的椎间盘或肿瘤切除,脊柱倾斜即可消除。

3.下肢不等长 如小儿麻痹后遗症或骨骺发育不等造成肢体不等长,引起骨盆倾斜,继而发生腰椎的侧弯,实际上是一种代偿性侧弯。令病人坐下或患肢垫平后侧弯则随之消失。

4.癔症性侧弯 侧弯是为一种症状,瘾症如能治疗,侧弯也随之消失。

非结构性脊柱侧弯病人,在乎卧时侧凸常可自行消失。如摄X线片,脊柱骨均为正常。

(二)结构性或器质性脊柱侧弯

1.特发性脊柱侧弯症 又称原发性脊柱侧弯,最常见,占总数的75%-85%,发病原因不清楚,所以称之为特发性。由于发病年龄不同,可分为三类:婴儿型:年龄在4岁以下,此型特点为半数发生在3岁前,主要在胸椎,56%左右为男性。 92%为左侧弯。这些病例中多数病人会在发育过程中不经治疗而自然纠正,只有一部分病人会发展加重。少儿型:年龄在4-10岁之间,由于此年龄组病儿生长发育较旺盛,所以脊柱侧弯畸形发展加重较快,需严密观察,此型侧弯多凸向右侧。青少年型:年龄在11岁至发育成熟之间。

2.先天性脊柱侧弯 可分为两类,一是脊椎分节障碍型、二是脊椎形成障碍型,分节障碍型:即胚胎期脊椎发生的分节不完全,脊椎有一部仍相联系,形成骨桥,因相连部位没有骨骺,不能发育,而对侧骨骺发育正常,因此形成椎体的楔形改变,造成侧弯。形成障碍型:虽然分节完成,脊椎发育不完全,造成半椎体,如为一侧半椎体或楔形变,即可形成侧弯,半椎体可为单发也可为多发,多发的可以相连在一起,也可以间开几个脊柱骨的距离,因此产生比较复杂的畸形。混合型:畸形就更为复杂,多种多样.(10-6-1)

此外,椎板裂合并脊柱侧弯也是一种特殊类型,先天性椎板裂的程度不一,有的合并有脑脊膜膨出,有的没有。在病变区脊柱表面皮肤上常有一撮毛发,有时皮下有脂肪瘤或血管瘤,侧弯多数位于胸腰段和腰段。有时脊髓也有畸形,常见的如脊髓纵裂。先天性脊柱侧弯也可以合并脊柱以外的畸形,如先天性心脏病、先天性髌骨脱位、先天性足畸形、先天性泌尿系畸形等等。由于从小就有畸形,到青少年时期,畸形加重;普遍发育不良,身高只有正常人的2/3左右。

3.肌肉神经性脊柱侧弯 这是由于神经和肌肉方面的疾病所致肌力不平衡,特别是脊柱旁肌左右不对称所造成的侧凸,最常见的是小儿麻痹后遗症、大脑痉挛性瘫痪、进行性肌萎缩症等。由于脊柱旁肌的肌力减弱或消失,患者往往不能自主坐稳,常需用双手支撑于椅子旁才能坐稳。另外因肌肉无力脊柱呈侧弯及后(或前)凸,如果作下颌牵引,脊柱容易变直,因此手术效果较好,也能解放其双手,使其坐稳。

4.神经纤维瘤病合并侧弯 是一种特殊类型的脊柱侧弯。皮肤上常有牛奶咖啡斑。其侧弯分为两类:①一类和特发性侧凸相同;②脊椎骨有发育不良,所造成的畸形很严重,侵犯节段不多,常呈锐角,因此继发性截瘫病例也很多见。治疗比较困难,常常需行手术将整个脊柱固定。由于植骨不易生长,需选用牢固的多点固定的矫正装置。

5.间质病变所致脊校侧弯如马凡综合征及埃当二氏综合征均属于间充质病变。马凡氏综合征的病人中,约有40%—75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧弯严重、常有疼痛,有肺功能障碍,临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃当二氏综合征特征为颈短。

6.后天获得性脊柱侧弯 如强直性脊柱炎、脊柱骨折、脊柱结核、脓胸及胸廓成形术等胸部手术后等引起的脊柱侧弯。

三、脊柱侧弯的病理

脊柱侧弯的病理改变,涉及脊柱骨及其相关结构病因不同,病理变化也不同。不同原因的侧弯可有共同的病理变化。

(一)脊柱的变化 椎体呈楔形改变,既有左右楔变,又有前后楔变;有时多个椎体楔形变,左右楔变造成侧弯,前后楔变造成后凸畸形。常见两者同时存在,形成侧后凸。椎体在凸侧增大,向凹凸侧旋转,凸侧的椎弓根也随之增长,同侧横突及椎板也随之隆 凸,使胸腔的凸侧变狭窄。棘突偏向凹侧,凹侧的椎弓根变短,椎管变成凸侧边缘长而凹侧边缘短的三角形。脊髓不位于椎管正中央而偏向凹侧,紧贴于凹侧椎弓根旁。

(二)椎间盘的变化 椎间盘在凸侧增厚,凹侧变薄,因此椎间盘的形态也是楔形改变。 纤维环的层次也是凸侧多于凹侧,髓核有向凸侧移位的现象。

(三)肋骨的变化 随着凸侧椎体的向后方旋转,肋骨也随之隆起,临床上称为隆凸。亦称剃刀背。凸侧胸腔变窄,凹侧肋骨向前方移位;凸侧肋间隙变宽,凹侧肋间隙变狭窄。肋骨本身也有变形,不为扁形而呈三角形。在凸侧胸廓前面因旋转畸形而偏低,凹侧胸前面隆凸起来。有时凹侧的肋软骨也有隆凸现象。

(四)肌肉韧带的变化 手术时发现双侧推旁肌没有明显的差异;在深层的肌肉中,有些附着于肋骨横突上的小肌肉,有轻度瘢痕挛缩现象,局部无水肿及炎症现象。有变化的小肌肉常常是在凹侧最严重处;凹侧的肌肉,包括肋间肌也无明显的改变。在显微镜下有些肌肉有变性,横纹消失,肌核减少,间隙纤维增生等。

(五)内脏的变化 主要是心脏和肺脏,为胸腔变形压迫所致,对手术有重要的意义,因为多数畸形程度稍重的病人产生心肺功能不全,特别是合并有胸后突减少或胸前凸的病例。

四.脊柱侧弯的诊断

(一)脊柱侧弯的的早期诊断 脊柱侧弯的早期发现、早期治疗有很重要意义,可防止畸形发展严重。早期发现主要靠父母、幼儿园老师和小学者师,应对有关人员普及有关脊柱侧弯早期表现常识。早期脊柱侧弯表现有:两肩高低不平脊柱偏离中线,一侧胸部出现皱褶皮纹,前弯时两侧背部不对称(10-6-2)。

①两肩高低不平 ②肩胛一高一低 ③脊柱偏离中线 ④一侧腰部皱褶皮纹 ⑤前弯时两侧背部不对称。

对首次就诊的病人,病史中应询问出生史、家族史,营养发育和本病有关的疾病。对脊柱侧凸出现的年龄、发展速度,主要症状,如易疲劳、运动后气短、呼吸困难、心悸、下肢麻木、走路不便、大小便困难等应予详细分析。神经系统检查最为重要,要排除各种神经系统合并疾病,如脊髓空洞症、小儿麻痹等。主要检查部位是头、颈、躯干和四肢,应作详细系统的检查并做好记录。下肢是否等长,站立身高与坐高均需记录,以便在随诊中应用。学龄儿童应当每年由校医检查1次,检查采用弯腰试验。让患儿脱上衣,双足立于平地上,立正位。双手掌对合,置双手到双膝之间,逐渐弯腰,检查者坐于小孩前或后方,双目平视,观察患儿双侧背部是否等高,如果发现一侧高,表明存在侧弯伴有椎体有旋转畸形所致的隆凸。

(二)X线摄片检查 X线片检查最为重要,一般借X线片的帮助能区别侧凸的原因、分类以及弯度、部位、旋转、骨龄、代偿度等。

1.常规X线片 应包括站立位的脊柱全长正、侧位摄片。球管到脊柱的投射距离为2m。下端包括双侧腰骶关节及髂骨翼,上端包括几个下颈椎。

2.摄仰卧位侧弯位片(bending film) 可测定侧弯及旋转可以自行校正的度数。首先固定骨盆,使脊柱尽量弯向凹侧,然后向凸侧弯曲,分别摄前后位X 线片。

3.牵引位摄片 让病人平卧X线台上,作头颈部与双下肢的反向牵引,摄正侧位X线片,用此片与站立位片相比较,相差的角度即为校正度。

4.特殊体位的X线片 由于弯度大,椎体重叠,不能看清脊椎的结构变化,有时连椎间盘也看不清,一般平片会掩盖许多先天性畸形。用Stagnara投射法(图10-6-3),常可清晰区别先天性或特发性侧凸。在摄片之前,在透视下旋转病人取看到脊椎最清楚时的旋转位置摄片,所得x线片更为清楚。这是一种经常要用的方法。

5.侧位片 可以看出后凸畸形或前凸畸形。在半椎体、先天性分节不良均极重要。

6.特殊造影 许多先天性侧凸,不但脊椎有畸形,脊髓本身也常有改变。脊髓造影可以发现脊髓纵裂、骨嵴形成、椎管狭窄等。对有截瘫的病人,脊髓造影更为重要,可以显出部分或全部梗阻,可以显示压迫脊髓的骨质部位和压迫程度。

7.特殊摄影中CT扫描和磁共振均有一定的帮助。磁共振可更有效地分清脊髓的病变,有 无合并脊髓空洞症,但由于

脊柱弯曲和旋转,横切面象常不清楚。

8.对X线片的阅读和判断

(1)凸侧向哪一边就称为该侧弯 如凸向右侧,定名为右侧弯。特发性脊柱胸侧弯一般凸侧向右,如为左侧凸则可能有脊髓空洞症或先天性脊柱病变。

(2)上、下端椎 如主弯的凸侧向右,凸侧椎间隙变宽;上方为代偿性弯曲,其凸侧椎间盘也变宽;两段弯曲移行处椎间盘间隙较平行,其下方紧邻椎体为移行椎,此移行椎则称为上端椎,这是主弯曲线的上端。同样,也有一移行椎在其下方的椎间隙双侧等宽,这个脊椎定名为下端椎。上端椎和下端椎之间为主侧弯曲线。

(3)顶椎 侧弯中段最突出的脊椎定名为顶椎,为侧凸之顶峰。根据顶椎位置,给侧凸定名:原发性弯曲的顶椎位于颈1-6者称为颈段侧凸,位于颈7—胸1为颈胸侧凸,位于胸2-11者称为胸段侧凸,位于胸12—腰1为胸腰段侧凸,位于腰2-4为腰椎侧凸,位于腰5骶1者称为腰骶椎侧凸。有时原发性侧凸呈S状,上、下两个弯度相同者称之为原发性双侧凸,一般上段为胸段侧凸,下部为腰段侧凸,或胸腰段侧凸。

(4)原发侧弯 即主弯。应和继发性侧弯或代偿性侧弯区别:①一般最长和弯度最大的弯曲是原发性的;②向侧方弯曲最大,牵引位照相时变化最小的是为原发性弯曲;③如果x线片上有3个弯度,一般中间的一个是主弯;④如果有4个弯曲,其中部的2个称为双原发性弯曲;⑤凡是椎体有旋转的,旋转中心部位的弯曲是为原发性,代偿性弯曲的脊椎,一般椎体没有旋转;⑥原发性弯曲不可能因为被动倾斜或体位变更而变直。代偿性弯度则很容易因体位变化而改变弯度。

(5)脊柱侧弯各曲线的测定方法 常用的方法Cobb法(图10-6-4).为国际所统一。Cobb法:首先在X线正位片上确定主弯的上端椎和下端椎,在上端椎的椎体上缘划一平线,同样在下端椎椎体的下缘也划一片线。对此两横线各作一垂直线,这两个垂直线,这两个垂直线的交角就是Cobb角,用角度尺精确测定其度数。有时,由于椎体重叠,椎体边缘很不容易划出,可用骨密度较高的双侧椎弓根下缘的连线作为标准划线。Cobb角用于术后和随诊X线片时,必须用同一上端椎和下端椎来划线才能作比较。

(6)椎体旋转度的测定 在脊柱侧弯中,病变中心的椎体常有不同程度的旋转畸形。根据双侧椎弓根的位置,可以分成5等。零度即阴性者,双侧椎弓根的位量正常;最严重者为4度,即右侧椎弓根旋转到椎体中线的左侧;如右侧椎弓根正位于椎体中线上则为3度(图10-6-5)。

(7)骨龄 治疗时,必须知道骨能是否继续生长,继续生长与骨龄有关。女孩骨生长发育成熬期为16.5岁,男孩则比女孩要多15-18个月。因此,要摄左手及腕的x线片,观察骨骺(特别是三角骨是否闭合)发育的年龄,以及摄髂骨嵴骨骺是否成熟,称为Risser方法。把髂前上棘到髂后上棘的总长度分为四段,由前向后数,前1/4有骨骺出现为1度,前1/2有骨骺出现名为2度,3/4者为3度,4/4者为4度,骨骺下方的软骨完全骨化融合者为5度。这个骨骺为全身闭合最晚的一个骨骺,闭合年龄为24岁。如果已经达到5 度,说明脊柱骨不再发育了,侧凸畸形也就不多发展了。

(8)侧弯分段诊断 以顶椎的位置,可分为胸段、胸腰段、腰段侧凸及双弯。

(三)神经系统检查 每一个脊柱侧弯的病人都必须有详细全面的神经系统检查,特别是严重的侧弯。应当估计有无截瘫的可能,早期常为痉挛性瘫痪,如有腱反射亢进和病理反射出现,逐渐改变为弛缓性瘫痪,大小便失禁。神经系统检查在合并脊膜膨出、伴椎体畸形、神经纤维瘤病、脊髓空洞症、脊髓纵裂等特别病例中更为重要,应当术前有详细的记录。

一般根据上述检查收集到资料对脊柱侧弯可作出正确诊断和分类及分型,为制定治疗方案提供科学依据。

五.脊柱侧弯的分型与融合范围的选择

(一).King分型及融合范围选择方法

1983年King等回顾分析了405例特发性胸椎侧凸患者,并依据其侧弯的部位、顶椎、侧弯严重程度,柔软度和代偿变曲等将特发性脊柱侧凸归纳五类。目前这一分类标准已成为特发性脊柱侧凸治疗与研究的“金标准”。

1.King分型理论简介 King所提及的治疗原则、分型以及选择性融合原则。

(1)治疗原则 King认为,尽管随着第三代脊柱侧凸矫形系统的研制,节段性内固定系统,如CD、USS、TSRH、ISOLA、等相继推出,脊柱侧弯本身并未改变,脊柱侧弯的治疗原则不变:①矫正畸形;②获得稳定;③维持平衡;④尽可能减少融合范围。

2. King 分型常被用于描述胸椎脊柱侧弯。king等根据站立位和屈曲位X线片的侧弯特点,将胸椎侧弯分成5型。King 分型示 图10-6-6

I型侧弯为胸椎和腰椎双侧弯,腰椎侧弯比胸椎侧弯更明显或柔韧性更小。

Ⅱ型侧弯也称假性双主弧侧弯,是胸椎或腰椎侧弯,胸椎侧弯大于腰椎侧弯,腰椎侧弯更柔韧一些。

Ⅲ型侧弯为单弧胸椎侧弯,代偿性腰椎侧弯不超过中线。

IV型侧弯为胸椎长型侧弯,L5位于骶骨正上方,但L4倾斜与胸椎长型侧弯相延续。

Ⅴ型侧弯为胸椎双弧侧弯人T1或T2倾斜与上部侧弯的凹侧相延续,在侧向弯曲位片上显示为结构性的。

3.选择性融合原则

I型: 融合胸弯和腰弯:尾端椎体的固定指数应延伸至稳定椎,但不能低于第4腰椎。偶尔远端也可融到稳定椎

上一个椎体,条件是此椎体小于1度旋转,椎体倾斜小于30o,顶椎间盘在L1-2以上。

Ⅱ型:选择性融合至稳定椎和中立椎。如果中立椎和稳定推不在同—椎体,那么融合至稳定椎则更为合理。

Ⅲ型:融合至稳定椎。

Ⅳ型:融合至稳定椎。

Ⅴ型:融合两胸弯,下融合椎应为稳定椎(表10-6-1)。

表1 King侧弯分型法与融台范围关系

分型各型特点
融合范围


S型双弯,胸弧和腰弧均偏离骶骨中央线腰弯弧度>胸弯(站立位片)侧位片显示柔软活动度胸椎≥主弯腰椎柔软指数为负值<0;腰部剃刀背明显。
一般需融合胸侧弯和腰侧弯直至尾端稳定椎,或其上一个椎体


S型双弯,胸弧和腰弧均偏离骶骨中央线胸弯弧度≥腰弯;柔软指数≥0
选择性融合胸椎下端直至旋转中立椎或稳定椎


胸段侧弯,腰弯末偏离骶骨中央线;胸部剃刀背明显,腰部一般无剃刀背
仅融合胸段侧弯至稳定椎或其上一个椎体(不是后凸的顶椎)




长弧胸侧弯延伸至下腰椎,仅L5平衡中立在骶椎上,而L4倾斜
融合胸侧弯下端直至L4(或有条件至L3)




双胸段侧弯,TI倾斜上一个胸弧的凹侧,上一个胸弯常为结构性
—般需融合上下两个侧弯,从T2直至下胸侧弯的稳定椎(T12或L4)

(二). PUMC分型

中国协和医科大学北京协和医院骨科邱贵兴教授等通过对治疗的特发性脊柱侧凸病例的随访和总结,提出了特发性脊柱侧凸的新的分型方法—(协和PUMC)分型系统,并应用此分型方法指导临床治疗特发性脊柱侧凸。PUMC 分型的特点: 该分型系统根据顶点多少将侧凸分为 3 型,1 个顶点为Ⅰ型,2 个顶点为Ⅱ型,3 个顶点为Ⅲ型。这样既符合临床上特发性脊柱侧凸的特点,又便于记忆。同时,每型中再分不同的亚型,共计13 个亚型(表10-6-2)。

表2 PUMC分型系统

型别 顶点数 亚型 特点

I 1 Ia 胸弯,顶点位于T2-T12椎间盘

单弯 Ib 胸腰段弯,顶点位于T1、2‑,L1

Ic 腰弯,顶点位于L1、2椎间盘—L4、5椎间盘

Ⅱ 2 Ⅱ a 双胸弯

双弯 Ⅱ b 胸弯+胸腰弯或腰弯,胸弯>胸腰弯/腰弯10o以上

Ⅱb1符合以下条件:

①无胸腰段或腰段后凸

②胸腰段/腰段Cobb角≤45o

③胸腰段/腰段旋转度<ⅱ度< p="">

④胸腰段/腰段柔韧性)70%

Ⅱ b2 胸腰段或腰段有后凸;若无后凸,但下述三条中有一条者,亦为Ⅱ b2

①胸腰弯/腰弯额状面Cobb角>45o ②胸腰弯/腰弯旋转度>11度

③胸腰段/腰段柔韧性<70%< p="">

Ⅱc 胸弯二胸腰弯/腰弯,即二者Cobb角差小于10o

Ⅱ cl 胸弯柔韧性>胸腰弯/腰弯柔韧性;胸弯凸侧Bending像Cobb角≤25o

Ⅱ c2 胸弯柔韧性>胸腰弯/腰弯柔韧性;胸弯凸侧Bending像Cobb角>25o

Ⅱ c3胸弯柔韧性<胸腰弯/腰弯柔韧性

Ⅱ d 胸弯<胸腰弯/腰弯10o以上

Ⅱ d1胸弯凸侧Bending像Cobb角<25o< p="">

Ⅱ d2胸弯凸侧Bending像Cobb角>25o

Ⅲ 3 Ⅲa 远端弯符合Ⅱb1型条件

三弯 Ⅲb 远端弯符合Ⅱb2型条件

PUMC各型相应的手术入路和融合范围

1. PUMC Ⅰ 型

Ⅰa 型:由于前路胸段矫形融合术仍有争议, 如创伤大、假关节发生率高、易产生胸后凸以及翻修困难等,并且后路手术对此类侧凸可获得良好的效果。因此,此型侧凸宜行后路矫形融合胸弯,远端至稳定椎。

Ⅰb、Ⅰc型:由于后路矫形融合常需较长节段,并且后路去旋转以及矢状面生理曲度重建不如前路,故建议行前路矫形融合。

2. PUMCⅡ型

(1).Ⅱa 型为双胸弯,故需融合双弯,近端不超过T2,远端融合至下胸弯稳定椎。

(2).Ⅱb1型由于腰弯或胸腰弯度数小,柔韧性好,故宜选择性融合胸弯至稳定椎。Ⅱb2 由于腰弯或胸腰弯虽然小于胸弯,但侧弯度数较大,柔韧性较差,故需融合两个弯曲。

(3).Ⅱc1 是指胸弯柔韧性>胸腰弯 / 腰弯,而且胸弯 ,Bending 像Cobb 角≤25o。因此,仅前路单纯融合下弯即可,上弯可自动矫正。Ⅱc2虽然胸弯柔韧性较胸腰弯或腰弯好,但胸弯 Bending 像 Cobb>25o角。因此,宜后路融合双弯。若下弯旋转度Ⅱ 度,或Cobb>65o 角,则应先前路矫形融合下弯,再后路融合双弯。Ⅱc3 型即胸弯的柔韧性不如胸腰弯 / 腰弯。因此,应参考Ⅱb型的标准,选择性融合胸弯或融合双弯。

(4).Ⅱd1 型胸弯<胸腰弯 / 腰弯,而且胸弯 ,Bending 像Cobb 角≤25o,因此,可单纯前路融合下弯。而Ⅱd2 型虽然胸弯<腰弯,但胸弯 ,Bening 像Cobb 角>25o,因此,需融合双弯,以避免术后胸弯出现失代偿。

3. PUMCⅢ型

Ⅲa型由于远端腰弯符合Ⅱb1型条件,因此,仅选择性融合近端两弯,Ⅲb型由于腰端符合Ⅱb2型条件,因此必须融合三弯。

PUMC(协和)分型系统是在充分利用我院近20 年来治疗的大量脊柱侧凸病例的基础上,在卫生部重点项目的资助下,对大量病例进行了随访、资料收集、分析和总结。同时,严格采用 SRS 关于侧凸及侧凸顶点的定义,按侧凸顶点的数量将特发性脊柱侧凸分为 3 个类型,每一型中又根据每个侧凸三维畸形的特点及柔韧性分为不同的亚型,因而比较全面。鉴于我国脊柱侧凸患者就诊晚、畸形重的特点,因此,该系统不仅考虑了冠状面畸形,也考虑了矢状面及轴状面的畸形,因而是一种适合于三维矫形的分型系统;临床医生比较容易记忆和理解,便于临床实际应用;其可信度和可重复性分别为85% 和91%. 远较 King 分型为高。此外,该分型系统最大的特点是将分型与手术方法和融合范围的选择结合起来,因而具有极强的临床指导意义。(图10-6-7)

特发性脊柱侧弯最多,一般统计为70%-80%,先天性的约为5%-10%,其他侧弯共为10%,神经肌肉性的为2.16%。

六.特发性脊柱侧弯

特发性脊柱侧弯分型:

1.婴儿型脊柱侧弯

2.少儿型脊柱侧弯

3.青少年型脊柱侧弯

(一)。婴儿型特发性脊柱侧弯

1.概念

婴儿特发性脊柱侧弯是三岁以下病人脊柱结构性侧方弯曲。男性多于女性,主要发生在胸椎。婴儿脊柱侧弯的头颅扁平面位于侧弯的凸侧。脊柱侧弯的患儿常有智力发育迟缓,腹股沟疝。先天性髋关节脱位,先天性心脏病。

2.分型

婴儿脊柱侧弯可分为是进展型,自愈型。

3.诊断与检查

自愈型占幼儿特发性脊柱侧弯病人的70%一90%。也可以在几年内经治疗或未经治疗而自愈(结构性自愈)。当侧弯较轻时还没有可以鉴别二种类型的严格标准。当初诊时Cobb角大于37o,侧弯就可能是进展型的。相反,当初诊时Cobb角只有10°-15°时,它就可能是自愈型脊柱侧弯。Mehta研究出一种根据肋——椎角(RVA)的变化鉴别幼儿特发性脊柱侧弯中进展型与自愈型侧弯的方法。RVA的测量方法是划一条畸形顶点椎体终板的垂线,另一条线通过相应肋骨头中点和肋骨颈中点,两条直线形成的角就是RVA。RVA差(RVAD)就是凹侧RVA与凸侧RVA值的差。Mehta发现进展型脊柱侧弯RVAD总是很大。任何初始RVAD大于20°的侧弯在证明是其他类型之前都被认为是进展型的。(图10-6-8)

4.治疗

婴儿型侧弯是否是进展型的至少需要观察6个月才能确定。正如 McMaster等提出的,理想的治疗是使婴儿处于俯卧位。一旦发现存在弯曲,就要根据弯曲的类型确定治疗方法。自愈型侧弯(RVAD小于20°)只需要观察,每4-6个月进行体检和放射线检查一次,直至侧弯自愈。如果RVAD大于20°,并且临床检查发现侧弯不柔软,在证明是其他型侧弯之前应按进展型侧弯处理。通常为三岁以下的幼儿制做合适的胸-腰-骶矫形器(TLSO)或颈一胸一腰一骶矫形器(CTLSO)。如果矫形器很适合,多数幼儿侧弯能够阻止进一步发展,并且在骨骼生长的早期阶段得到明显改善。如果侧弯很严重,或即使戴矫形器侧弯也继续发展,就应该考虑进行仅包括结构性或原发侧弯的小范围前后路融合。尽管作了手术治疗,也应该使用矫形器控制脊柱直到骨骼发育完成。假如没有后凸畸形,有必要行前后路联合融合以预防“曲轴现象”的发生。

(二).少儿型特发性脊柱侧弯

1.概念

少儿型特发性脊柱侧弯发生于4-10岁。在此年龄组中病儿发育较旺盛,脊柱侧弯发展加重的速度可能较快。类型多样,常常凸向右侧。女性多见。

2.诊断与治疗

侧弯小于20°时,适合继续观察,每4-6个月进行体检和拍摄站立前后位X线片。非手术治疗的成功率差异很大。侧弯小于35°且RVAD小于20°的病人经部分时间佩戴 Milwaukee支具治疗效果极佳。对于开始佩戴支具治疗时侧弯大于45°和RVAD大于20°的病人,最终全部需要行脊柱融合。Dimeglo发现出生后前五年脊柱自T1-S1每年增长2cm以上,在5-10岁期间每年增长0.9cm,在青春期每年增长1.8cm。前柱的生长使椎体和间盘向凸侧膨出,并以后柱融合部为轴旋转,导致矫正角度丧失,椎体旋转增加.肋骨隆凸复发。如果考虑融合的病人是9岁或10岁,髂嵴粗隆还没有形成,并且是初经前期,还有很大的生长潜力时,应考虑进行前后路联合融合术,以防止“曲轴现象”的发生。确定那个病人需要做前后路融合手术的准确指征还没有确定,在对幼儿和少儿特发上脊柱侧弯病人制定手术计划前应考虑“曲轴现象”。病人中“危险人群”(Risser征 0-l级,Tanner 2级以下,明显的三维畸形)在进行后路器械内固定手术和前路融合,应先行前路弯曲顶点周围的生长抑制和融合,以防止“曲轴现象”的发生。骨盆三向生长未闭是一个重要的危险因素。

(三)。青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)是指发生于青春发育期前后的脊柱结构性侧弯畸形,通常因站立位时姿态不对称而被发现,但确切的证实需摄站立位全脊柱X线片。目前常用Cobb角10°作为诊断脊柱侧弯的最低标准。

1.青少年特发性脊柱侧弯的流行病学

国内报道7~ 15 岁青少年的患病率仅 0.61 %,而国外报道 10 ~ 16 岁的青少年有 10 °以上的脊柱侧弯可达2~3%,但随 Cobb 角的增加,患病率逐降低(表10-6-3)。

------------------------------------------------------------------------

Cobb 角 男 / 女 患病率(%)

>10° 1:1.4-2 2-3

>20° 1:5.4 0.3-0.5

> 30° 1:10 0.1-0.3

> 40° < 0.1

------------------------------------------------------------------------ 2.发病机理

脊柱侧弯是一种发病机理未明的脊柱畸形,其发病机制目前认为与下列因素有关。

(1)遗传因素 :特发性脊柱侧弯的流行病研究表明,其发生存在着明显遗传因素的影响。目前虽有不少资料证明遗传因素在特发性脊柱侧弯发生发展中的作用,但对其具体遗传模式尚不明了。

(2)激素影响: 特发性脊柱侧弯女孩的身高比同龄对照组高,使人们想到生长激素可能为病因学之一,有人发现生长激素和促生长因子的释放在特发性脊柱侧弯患者中有明显的增高。

(3)生长发育不对称因素:脊柱前后柱生长不对称;肋骨生长不对称和肋骨血供不对称;侧凸主弧的凹侧椎板、关节突和椎体发育异常。

(4)结缔组织发育异常:在特发性脊柱侧弯的患者中可以发现结缔组织有胶原和蛋白多糖的质与量的异常。这究竟是侧弯的原发因素,还是继发因素尚未定论

(5)神经-平衡系统功能障碍:人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持在各种不同状态下的平衡,在这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍,脊柱就有可能发生侧弯来调整或建立新的平衡。

(6)神经内分泌系统异常:有人发现鸡的松果体切除可诱发脊柱侧弯,这种侧弯可用褪黑素来预防。神经内分泌学说提出血清褪黑素(Melatonin)的降低可能是发生脊柱侧弯的重要起动因素,并与脊柱侧弯的进展相关。

(7)其它 :一些临床观察发现,特发性脊柱侧弯人群的母亲年龄大于对照组,即高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧弯,且进展也快。另外铜代谢异常在特发性脊柱侧弯的发生中也可能起着某种作用(铜是胶原成熟中的一种元素)。

3.青少年侧弯自然史

AIS在成年前将进展是一公认的自然规律, 其进展程度主要取决于生长潜能和脊柱侧弯的部位类型,其共同的规律是

(1)发病越早,进展的可能性越大

(2)在月经前,进展的危险性较大

(3)发病时的Risser征越低,进展的可能性越大

(4)双弯型脊柱侧弯比单弯型更易进展

(5)脊柱侧弯发现时的度数越大,越易进展

以往曾经认为,病人一旦进入成年期,脊柱侧弯就不再进展。然而近年大量的长期随访说明,脊柱侧弯进入成年期后仍有65~75%的病人进展,特别是骨骼成熟时的Cobb角〉30°,顶椎旋转〉30°的AIS。最易进展的是50°~80°的胸弯,每年可进展0.75°~1°。胸腰弯也很具进展性,后期几乎均发生L 3-4 旋转半脱位。腰弯大部分向后突型侧弯进展, 脱位易发生于L 4-5 ,旋转、Cobb角、侧弯区矢状面形态和L 5 与骨盆的相互关系决定了腰椎侧弯的进展。双弯型的侧弯在成年后可长期保持平衡,进展加重的发生较迟。腰弯的进展较胸弯明显,可在上下两弯间出现交界性后突畸形。

4.诊断

(1)病史

①发病情况: 脊柱侧弯作为一个临床症状, 首次大多被家长或老师无意发现,表现为一侧肩胛骨向后突出、双肩不等高,初次发现常在10~13岁。

②临床症状:初诊的脊柱侧弯都以背部畸形为主要症状,特别表现为站立时姿态不对称,如双肩不等高、一侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等。但严重的脊柱侧弯可导致胸廓旋转畸形、上身倾斜、胸廓下沉、躯干缩短和由于胸腔容积下降造成的活动耐力下降、气促、心悸等,少数病人可出现腰痛。部分病人的脊柱侧弯是无意中发现的,临床畸形可以不明显。

③有无家族史:虽然目前尚未明确与遗传的关系, 但临床观察发现脊柱侧弯具有一定的遗传倾向。而了解平时的健康状况、智力水平、母亲的妊娠分娩史对于排除非特发性脊柱侧弯有重要意义。例如了解患者的出生史及有无小儿麻痹症发病史,可以帮助区分难产引起的脑瘫和脊髓灰质炎后的脊柱侧弯。同时要了解脊柱侧弯的发病年龄及病程进展情况。特发性脊柱侧弯大多发病在青春发育期,而且在快速生长期进展迅速。神经肌源性脊柱侧弯可以在任何年龄发病,且在生长发育停止后,侧弯仍继续发展。另外,女孩的月经状况对评估侧弯进展和指导治疗更是必不可少。

(2)体格检查

由于特发性脊柱侧弯是排除性诊断,必须进行详细的临床体检以排除有其他原因造成的脊柱侧弯。

①一般情况:充分暴露上身,仅穿短裤,观察患者的健康状况、语音语态、第二性征、步态、皮肤状况以及是否有关节松弛和僵硬。病人除身高略高于同龄人外以上一般情况均为正常。

②躯干:站立位下测量双肩是否水平,以及臀部裂缝至经C7 重垂的距离。观察胸椎是否有生理后突的减小或前突。让病人行前屈时,可明显显示出胸廓的旋转畸形和肩胛骨的不等高,俗称剃刀背畸形。

③神经系统:特别注意沿着背部中线皮肤部位是否有色素病变、皮下肿块、脂肪瘤、血管瘤、黑痣、局部皮肤凹陷和毛发等,这些体征强烈提示存在脊柱脊髓的发育性畸形。仔细检查腹壁反射和两下肢的肌力、感觉和可能存在的病理反射或局部肌群麻痹。

(3)X摄片

X线摄片是诊断脊柱侧弯的主要手段,可以确定畸形的类型、病因、部位、严重度和柔软性。摄片要求在站立位下摄脊柱全长正侧位片,并包括两侧髂嵴,以反映畸形的真实情况和躯干的平衡状态。

①弯度测量 :首先在正位片上定出侧弯的上下端椎,这二个椎是整个弯曲中最为倾斜的脊椎,通常呈旋转中立位,沿上端椎的上终板和下端椎的下终板各画一直线,二线交角即为侧凸的Cobb氏角。以同样的方法在X线侧位片上测量出可能存在的异常的矢状面形态,如胸椎前突或过度后突。

②椎体旋转度的测量 :根据正位X线片上椎弓根与椎体侧壁的位置关系,将其分为5度:0度为椎弓根对称;Ⅰ度为凸侧椎弓根移向中线,但未超出第1格,凹侧椎弓根变小;Ⅱ度为凸侧椎弓根已移至第二格,凹侧椎弓根消失;Ⅲ度为凸侧椎弓根移至中央,凹侧椎弓根消失;Ⅳ度凸侧椎弓根超越中线,靠近凹侧。

③骨骼发育度的估计 :骨骼成熟度在评估脊柱侧弯的进展和决定治疗措施中非常重要,常用髂骨骨骺来估计,即 Risser 征。可将髂嵴分成 4 等分,骨化由髂前上嵴移向髂后上嵴,骨骺移动 25 %为Ⅰ度, 50 %为Ⅱ度, 75 %为Ⅲ度,移动到髂后上嵴为Ⅳ度,骨骺与髂骨融合为Ⅴ度,此时骨骼发育停止 , 另外,X线侧位片上椎体的骨骺环与椎体融合也说明脊柱生长发育停止。

5.治疗

(1)非手术治疗

目前较为公认有效的非手术治疗方法是外支具,而其他方法只能作为辅助治疗手段,独立使用时的有效性是不肯定的。支具治疗仅对骨骼生长尚未停止的病人有效。对于生长潜能不足,如Risser>4或月经已超过一年的病人,支具通常已无明显效果,所以对发育未成熟的病人特别是Risser<2和月经未开始的病人,如初诊时Cobb角已达30度,支架治疗应立刻开始。对于20~30度的病人,如果证明有5度的进展,也应支具治疗。如初诊小于20度,可仅作随访。相反,对于初诊时外观畸形已经非常严重又有高度进展危险的病人,支具治疗效果很差,应考虑手术。需要注意的是伴胸椎明显前突的病人,支具虽可控制侧凸进展,但有可能加重胸椎前突,使胸腔前后经进一步加重。另外评估病人的生长发育情况应根据骨龄、Risser征、椎体环状骨骺、月经史、第二性征进行综合评价,有时在年龄、Risser征与月经史之间可能出现时间上的不相符。

目前国内有关支具治疗青少年特发性脊柱侧弯的报告很少,大部分资料来自国外文献,且结果各异。相对一致的结果为:①支具治疗开始时越接近骨骼成熟,效果越差;②支具可以控制畸形进展,但较难获得持久的纠正;③非规范化支架治疗疗效差。需要强调的是,支具治疗有效的指标是,它是否阻止和减慢了侧弯的进展,而不一定是支具是否纠正了侧弯 。另外,如果支具虽然未能使病人免于手术,但由于支具的控制效果,使手术的年龄得到了推迟也被认为支具治疗有效。配合使用理疗、体疗、电刺激、牵引悬吊和背带等方法治疗脊柱侧弯。

(2)手术治疗

手术的适应证:①支具治疗不能控制畸形进展,即使骨龄很低。②Risser小于3,支架治疗无效,而Cobb角大于50度。

③Risser3~4,Cobb角大于50度。④Risser4~5,Cobb角在40°~50°以上或Cobb角虽只有40度,但胸椎前突、胸廓旋转、剃刀背畸形、躯干斜倾失偿明显。⑤侧凸进入成年期,早期出现腰痛,旋转半脱位等。

需要指出的是,传统常把 Cobb 角 40 度作为手术特征,但实际上在决定是否手术和使用何种手术方案时必须考虑骨龄、生长发育状态、弯曲的类型、结构特征、脊椎的旋转、累及的脊椎数、顶椎与中线的距离、特别是外观畸形和躯干平衡等。如Ⅳ型侧弯要比Ⅱ型和双主弯型产生更大的外观畸形,而 40 度的胸腰弯产生的外观畸形又可能大于 60 度的胸腰双主弯,所以后者的手术指征就严于前者。

(3)脊柱侧弯矫形手术

① 脊柱侧弯三维矫形术: 近年来由于认识了脊柱侧弯是在三维空间发生发展的畸形,认识到单纯额状面纠正Cobb角是不够的,而强调在三维空间矫正畸形,可获得下列疗效:额状面的矫正、失状面正常化、轴位面去旋转。从而产生了CD等去旋转矫正技术。该技术在脊椎上多节段置钩,并通过预弯棒对畸形的脊椎去旋转,即把额状面的畸形转向矢状面,成为矢状面所希望的胸椎后突或腰椎前突,同时额状面上的Cobb角获纠正。由于该类技术采用了选择性的多节段固定和去旋转力,三维矫正效果好,可满意重建躯干平衡、防止术后失偿、并发症少、融合率高、纠正丢失少、术后不需外固定、可早期康复等。目前该类技术在欧美已成为治疗脊柱侧凸的规范化标准技术,并根据它的去旋转三维纠正原理设计了其他矫正技术,如CD、CD-Horizon、TSRH、USS等。此外‘中华长城系统’矫正脊柱侧弯装置为我国台湾研制。设计精细,更适合国人使用。采用椎弓根螺钉、棒、钩系统。其基本原理同C-D、TSRH系统,易放置,矫正能力不压于C-D、TSRH。

② 前路矫形手术

通过使用旋转转矩以在水平面上纠正脊柱的旋转畸形,即腹侧去旋转脊柱固定融合术。该技术有融合节段少、假关节发生率低、神经并发症低、术后外观改善满意等优点,但手术相对复杂,在腰椎有容易诱发后突畸形的倾向。由于近年对脊柱侧弯手术治疗的概念发生了一些变化,在矫正Cobb角的同时更强调躯干和脊柱的平衡,而通过新的后路去旋转矫形技术常可达到这个目的,使单一前路矫形术的指征越来越紧,目前主要用于侧屈X片显示下腰椎能良好去旋转和水平化的腰椎侧弯和胸腰椎侧弯。有时,前路矫形术又可做为后路矫形的术前补充性手术,以改善纠正效果或节省下腰段融合节段,主要的矫形技术为Zielke手术,即使用椎体钉和棒在凸侧脊椎上对脊柱去旋转和压缩。近年来在Zielke技术的原理基础上,又设计了很多新的前路矫形器械,如前路TSRH,Kaneka,前路CD和Moss-Miami等,简化了手术操作,减少了内固定并发症。但矫正的原理和适应证是一致的。

(4)青少年特发性脊柱侧弯的其他类型手术

① 前路松解术:通过脊柱前入路切除椎间盘、前纵韧带等组织可以松解脊柱、改善后路矫形术效果和降低神经并发症。主要用于Cobb角大于70~80°的脊柱侧弯。术后行Halo-股骨(或骨盆)牵引2~3周,二期再行后路矫形术。牵引重量应逐渐增加,并密切观察是否有颅神经损害,观察上下肢运动感觉,如出现下肢麻木等神经症状,应立即减轻牵引重量。如剃刀背畸形明显,注意预防褥疮。目前在欧洲一般不太主张前路松解后立即在同一麻醉下行后路矫形术,因为长时间的手术暴露、低温、低血压、前路手术中的节段性血管结扎和后路手术时的脊髓牵拉可能增加神经并发症。

② 前路脊柱支撑性融合术:对于后突型脊柱侧弯或伴严重交界性后突畸形的脊柱侧弯,由于后路的内固定和融合块在生物力学上位于负重轴的张力侧,术后易发生纠正丢失、内固定断裂或移位、假关节或融合块折断等。为减少此类并发症,可在负重轴腹侧进行支撑性融合。植骨应使用具有真正“支撑作用”的自体骨,如腓骨或胫骨条,也可使用带血管的旋转肋骨。在支撑骨与后突顶椎之间的凹陷窝内应完全填充自体骨,以使顶椎与支撑骨融合在一起。为了能在生物力学上达到三维的支撑作用,有人主张行脊柱侧弯的凹侧入路行支撑融合,但手术的难度较大,且对脊柱也难于做到满意的松解。

③ 可延长皮下置棒术(又称“生长型内固定矫形术”):对于支具治疗失败的病例或初诊时畸形就严重而不适宜支具治疗的病例,则需要提前行后路矫形手术。如果病人还远离骨骼生长的成熟期,如Risser<1等,则不适合行单纯后路矫形植骨融合术(即终末性手术),因为后路融合使脊柱后柱生长停止(相当于后路骨骺阻滞),而脊柱前柱(即椎体)的持续生长将使脊柱旋转和侧凸加重、躯干倾斜、双肩失衡,甚至骨盆倾斜等,称为曲轴效应。为预防该并发症,可进行不融合的后路矫形术,即在脊柱侧凸的凹侧上下端椎置钩后行皮下置撑开棒。以后每隔6~12个月或Cobb氏角每增加15°进行一次小切口下的再撑开,到病人生长接近Risser4或月经后1~2年时,即可在拆除皮下棒的同时行最后一次的内固定矫形融合术(即终末性手术),该技术需反复切开,治疗周期长,且易发生术后脱钩和自发性融合等,因而不宜在年令过小的脊柱侧凸使用。为了防止脱钩,可在上下钩区行局限性的融合,如果使用CD和TSRH等新技术,可在侧凸的端椎上使用“钩-钩钳”而不必行局限性融合。术后必须行支具治疗,以引导脊柱生长和保持躯干平衡。国内有不少使用哈氏皮下置棒失败的经验,原因之一为忽略了术后的支具治疗。国外有人为了改善该技术的疗效,在首次皮下置棒撑开纠正时,还同时进行前路顶椎区凸侧椎体的半侧骨骺阻滞,希望通过减慢脊柱凸侧一半的生长速度而动态改善纠正效果。

④ 前路骨骺阻滞后路矫形术:对于不适合上述“可延长皮下置棒术”的病人(如畸形严重、已出现明显躯干倾斜、塌陷等失衡状态)或“可延长皮下置棒术”治疗失败的病人(如早期出现自发融合无法继续撑开或已出现“脊柱曲轴现象”时),则可提前进行终末性后路矫形术。但如果 Risser<1应在融合区同时行前路骨骺阻滞,以预防后路矫形术后出现畸形加重的曲轴效应。前路骨骺阻滞术要求行椎体骨膜下剥离,切除所有的椎体生长软骨板,如果侧凸柔软和顶椎旋转不严重,可以先做后路矫形术,二期再行前路骨骺阻滞,甚至可以暂行观察,当出现早期加重时再行前路骨骺阻滞。该技术是在脊柱生长停止前行脊椎融合,理论上干扰了脊柱的生长,可以影响身高和躯干发育。事实上,当一个侧凸的脊柱出现“曲轴现象”时,残留的脊柱生长潜能只会使畸形越来越重,最后胸廓严重变形。这种生长是一种“无效生长”,所以与其等待一个“长”而严重失衡的躯干,不如获得一个“短”而平衡的躯干,后者对于融合远端的脊柱在远期保持良好的解剖功能状态也是十分重要的。< p="">


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发表于:2010-04-16