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医学科普

认识先天性巨结肠

发表者:陈洁 4738人已读

    先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形,又称Hirschsprung's disease,据统计,大约每5000 新生儿有1例,男女之比例为4:1。先天性巨结肠具有遗传倾向,基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞,无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗,因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis),由于节细胞的缺如和减少,使病变肠段失去推进式正常蠕动,经常处于痉挛状态,形成功能性肠梗阻,粪便通过困难,痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。因此,实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段,90%左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端,12%的病例侵犯到橫结肠,10%为全大肠无神经节细胞,只有极少数的病例包括小肠及大肠均有病变。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张,反复出现完全性肠梗阻的症状,年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。浙江大学医学院附属儿童医院消化内科陈洁

    先天性巨结肠表现为:出生后不排胎粪或粪排出延迟;顽固便秘,呕吐;贫血,消瘦;腹胀,腹部高度膨胀,腹部可见粗大肠型;直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确,与结肠继发肥厚扩张导致肠壁循环不良、患儿机体免疫功能异常以及感染有关。结肠为主要受累部位,粘膜水肿、溃疡、局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎。患儿病情突然恶化,腹胀严重、呕吐,腹泻,脱水、酸中毒,高热、脉博细数、血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。此外,还可并发营养不良

    临床上怀疑先天性巨结肠者,行下列检查以明确X线所见: 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织,检查神经节细胞的数量,巨结肠患儿缺乏节细胞。肛门直肠测压法 :测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化,可诊断先天性巨结肠并与其他原因引起的便秘相鉴别。10天以内的新生儿可出现假阳性结果。直肠粘膜组织化学检查法 :痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶,经组化法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍,有助于对先天性巨结肠的诊断,并可用于新生儿。

要注意,新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。

较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠,结肠无力(如甲状腺功能低下患儿引起的便秘)、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠(多在2岁以后突然发病,为内括约肌功能失调,以综合怀保守治疗为主)等相鉴别。

并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹鉴别。

短段巨结肠且便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠、扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel´s手术);③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave´s手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应先改善全身情况,作肠造瘘,以后再行根治术。

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发表于:2008-10-12 23:42

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