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诊前须知

漫谈自身免疫性肝病

发表者:徐光福 人已读

如果你到医院体检时发现肝功能异常,甚至已经出现肝、脾大,肝纤维化、肝硬化,却没有常年饮酒、没有病毒感染(如甲乙丙丁戊型肝炎等)、没有服用肝毒性药物(如抗结核药、某些中药等)、没有遗传代谢病(如肝豆状核病变),没有脂肪肝,那就要警惕自己是不是得了自身免疫性肝病(以下简称自免肝),可以做相关的自身抗体检测来证实,或排除。

什么是自免肝:要了解自免肝,首先我们要知道什么是免疫。免疫功能是机体保护自己,免受微生物感染从而生存的根本保障。这个免疫功能,由免疫系统来完成。其构成和机制非常复杂,除了“卫外”功能,还有“攘内”作用,也就是说,要能分清自己的细胞变坏了,清除掉。人不长肿瘤就靠这个机理维持。还有,免疫系统这么厉害,自己必须能“清正廉洁”,也不能手里有权就乱来啊,所以免疫系统还必须有维持自身稳定的机构,该干的干,不该干的坚决不能干,而假如这个自稳机构失去稳定和平衡,就会敌我不分,从而很容易伤害自己的细胞和组织,严重的就导致了“自身免疫病”。

所有自身免疫病都是免疫失衡导致的,自免肝,是免疫失衡导致的肝脏损害,往往同时伴有其他系统、器官和组织的损害,反之亦然,其他自身免疫病,如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等,也可能合并自免肝。

自免肝和其他肝炎比较有啥特点?可以说是慢性肝病的一种,表现都差不多,主要表现为肝功能异常,肝脏病理损害。但不具有传染性,不可自愈。以前认为,这个病多见于白人妇女,现在随着我国医学的进步,才知道我们中国人也不少见,当然是女多于男,大概比例是9:1,门诊上病例数量在逐年上升。这病刚开始,感觉不明显,要不是单位查体,都不知道,因此有的人,一旦发现就是肝硬化了,甚至发生急慢性肝衰竭,这个病目前国内外都没有很好的办法,西医认为吃熊去氧胆酸有效,但这个药不能改变病的结局,不能延缓肝硬化的发展。对于糖皮质激素,很多专家不认可,认为可能加重患者的病情,当然有的病人呢有短期的效果,但副作用也不小。肝移植可能是没有办法的办法,但价格昂贵,肝脏源不好找,一般家庭负担不起。

自免肝可以分为4类:自身免疫性肝炎AIH,原发性胆汁性肝硬化PBC,原发性硬化性胆管炎PSC和重叠综合症。重叠综合症为AIH、PBC、PSC中任意两种同时具有。

这几种疾病的症状、体征有很多相似的地方,首先是慢性肝病的常见症状如黄疸(皮肤、巩膜、小便黄)、皮肤瘙痒、乏力、腹、肝区不适,以及慢性肝病的常见体征肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等。其次是免疫病的一系列症状如发热、关节酸胀疼痛等。

经期前后(45-64岁)易发病。男性发病年龄大部分介于50-70岁之间。

1、AIH的症状:一半的AIH患者开始发病的时候没有症状。三分之一患者发现时已经肝硬化了。约一半的患者还有其他自身免疫病,多数是自身免疫性甲状腺炎。有许多患者还有发热及关节肿痛症状,这与狼疮症状相似,所以上世纪50年代AIH曾经被叫做“狼疮性肝炎”。

2、AIH的病因:为什么会得这个病呢,原因简单来说有三个:父母给的,自己乱了,别人让你乱了。1、父母给的即遗传因素,与位于6号染色体上的一组基因有关,当然并不是父母有这个病,子女就一定会得,但是比普通人得病概率大很多。2、自己乱了即免疫因素,免疫系统自发对肝细胞进行破坏。3、别人让你乱了即环境因素 ,病毒(如甲乙肝病毒)感染人体后,和肝细胞产生相同的信号,免疫系统在攻击的时候是只认信号的,所以就误以为肝细胞是病毒,进而发动攻击导致了肝细胞的损害。

3、AIH的化验,肝功能主要看四个转氨酶和胆红素,谷丙转氨酶-ALT、谷草转氨酶-AST是肝细胞酶,就是说肝细胞损害的时候这两个酶会升高,碱性磷酸酶-ALP、转肽酶-γ-GGT,是胆管酶,所以胆管损害的时候会升高。胆红素 TBIL/DBIL,跟黄疸有关,黄疸越重越高。

AIH是肝细胞损害,所以肝功能的异常主要是ALT、AST升高,大概是正常值3-10倍。胆管酶和胆红素一般正常。

自身抗体的检查,抗体是免疫系统产生的蛋白质,用来消灭有害物质,自身抗体攻击的对象是自己身体的细胞和组织,正常情况下血液中是没有或者很少的,如果量多了说明免疫系统发生了混乱,也就是发生了自身免疫病。自身抗体有很多种,包括抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体SMA、抗肝肾微粒体抗体 抗-LKM、下文提到的抗M2线粒体抗体AMA-M2等等,这些抗体阳性分别提示不同的疾病,有助于疾病的诊断。AIH的两个类型就是根据自身抗体的不同区别的。Ⅰ型ANA、SMA阳性。这里需要说明,绝大部分自身免疫病和丙肝病人都会出现ANA阳性,所以并不是所有ANA阳性的人都有自免肝。八成的自免肝病人都是Ⅰ型,患者是成年人的话病情比较轻。Ⅱ型ANA, SMA阴性,抗肝肾微粒体抗体抗-LKM阳性,病情重,小孩得这个型比较多。

4、AIH的病理与诊断:关于AIH的诊断,有一个积分系统,包括一些化验指标和病理特征,达到一定分数可以明确。病理特点以肝细胞损伤为主。

5、AIH的治疗:如果你去西医院就诊,通常情况下医生会建议你使用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,但硫唑嘌呤等免疫抑制剂本身具有肝毒性;激素前面有提到有可能会加重病情。

二、原发性胆汁性肝硬化PBC多发于中年女性,发病年龄多在40-60岁,男女比例1:9,虽然男性发病较少,但男性PBC患者更易发生肝细胞癌。需要说明的是,这个疾病开始为肝脏炎症,到后期才出现肝硬化,叫“慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎”更适合,但是由于历史原因病名并没有改正过来。所以看到医生给你这个诊断,不一定就是肝硬化了,也可能处于肝炎阶段。70%以上的病人合并干燥综合征(有口干、眼干等症状),另外胆结石、关节病也有可能同时出现。

1、PBC的病因:与AIH相似,都是遗传、免疫、环境因素导致,只是免疫系统攻击的对象变成了肝内中、小胆管。

2、PBC的病情发展过程:可分为3期。前15-20年,没有明显症状,体检可能会发现胆管酶升高或者自身抗体AMA阳性;之后5-10年,会有黄疸、乏力等症状,比较特别的是,PBC患者由于血脂升高会出现皮肤黄脂瘤。如果病情进一步进展,就会出现黄疸加重,大肚子腹水、吐血、精神错乱等等肝硬化晚期的症状。



3、PBC的化验与诊断:先阅读AIH的化验,了解关于自免肝化验的基本内容。肝功:主要为胆管酶明显升高,ALP大于正常上限3-5倍。胆红素TBIL明显升高,随着病情加重可超过200mg/L。肝细胞酶ALT AST正常或轻度升高。自身抗体检查:PBC与AMA-M2有特殊的关联性,如果成人AMA-M2阳性基本可以确诊PBC,不需要再做肝穿。AMA-M2阴性,需行肝穿确诊,病理表现为肝内中、小胆管的炎症。

4、PBC的治疗: FDA唯一承认的有效治疗是熊去氧胆酸胶囊,但这个药不能延缓肝硬化的进展。徐主任多年临床经验总结出中药配合针灸治疗PBC方法,疗效显著,曾有数位重症PBC患者,于门诊就诊时已经到肝硬化失代偿期,腹水、吐血,处于生死边缘,积极配合治疗后腹水消失、未再吐血,肝功等各项指标有了明显好转。其中一位病人就诊时重度乏力,面色发黑,步行无法超过100米,拿水杯都觉得吃力,主任怜悯病人,在吃中药的同时,配合一周两次在门诊上针灸治疗,一年后患者明显觉得针感变强,同时精力、体力有了大幅度提高,面色已变得红润有光泽,目前已可正常出行,生活质量有了大幅度提高。

三、原发性硬化性胆管炎PSC相比与AIH、PBC更少见,且多见于青年男性,男女比例为2:1,通常病情较重,一般情况下,发病后能活12-17年,约有10%左右的病人最终发展为胆管癌,约70%的病人伴发炎性肠病,这也是自身免疫病,主要为溃疡性结肠炎,克罗恩病,症状就是腹痛和脓血便。

1、PSC的病因:主要是遗传和免疫因素,免疫攻击对象为肝内外胆管。同为胆管病变,PBC为中小胆管,PSC主要为大胆管的病变。

2、PSC的化验:先阅读AIH的化验,了解关于自免肝化验的基本内容。肝功:胆管酶ALP升高2倍以上,也有患者ALP正常,肝细胞酶ALT、AST轻度升高(2倍以下),胆红素有波动,可正常可升高。自身抗体方面与AIH、PBC不同,自身抗体阳性出现的概率不高。

4、PSC的病理与诊断:内镜下逆行胆管造影术及磁共振胰胆管造影术,就是向胆管里打造影剂来诊断,这个是诊断PSC的金标准。病理检查,胆管周围一层一层像“洋葱皮”一样组织。

5、治疗方面:西医目前没有有效的治疗药物。我们科室也采用中药治疗过数例此种病人,貌似效果不太明显,总之要进一步探索。

四、重叠综合征临床上较少见,其中AIH-PBC重叠综合征,AIH-PSC重叠综合征较多见, PBC-PSC重叠综合征极少见。

出现重叠综合征时两种疾病的症状、化验、病理同时具备。

读完这篇文章我想您已经对自身免疫性肝病有了比较全面的了解,希望可以帮助您明明白白看病,开开心心生活。想取得比较好的疗效,希望您在就诊前阅读主任其他的文章,并严格按照文章中的要求进行调护。


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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2015-01-19