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医学科普

原发性血小板减少症的临床表现及诊断标准

发表者:徐瑞荣 人已读

临床表现

 山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

 

原发性血小板增多症好发于50~70岁患者,平均发病年龄约为60岁,亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢,发病时往往无症状,其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成,其中以出血较为常见,出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。皮肤出血多表现为瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血,偶尔也可发生脑出血而引起死亡。血栓的发生率国外报告较常见,国内报告较少。国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成,脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位,可引起相应的临床症状和体征。下肢血管栓塞后,可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽,也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症(Erythromelalgia)等。肠系膜血栓可引起急腹症等。肺、肾、肾上腺及脑发生血栓,可为致死原因。 大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状,如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大,80%的患者可有脾脏轻度或中度肿

诊断

 

原因不明的血小板持续增多,骨髓中巨核细胞显著增生,大量血小板聚集形成,脾大、出血或血栓形成等临床表现,可考虑原发性血小板增多症的诊断。有关具体诊断标准及其新概念分述如下。
 (一)国内诊断标准
1.临床表现
 可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。
2.实验室检查
①血小板计数>1000X10^9/L
②血片中血小板成堆,有巨大血小板。
③骨髓增生活跃或以上,或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。
④白细胞计数和中性粒细胞增加。
⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。
 凡临床符合,血小板>1000X10^9/L,可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者,即可诊断为原发性血小板增多症。
 (二)国外诊断标准
1.国外教科书所述诊断条件:
①临床有出血或/和血栓病史。
②脾肿大。
③血小板计数>1000X10^9/L,白细胞计数<30X10^9/L,血红蛋白正常或减低,但红细胞数不增高。
④骨髓增生,巨核细胞系增生明显。
⑤白细胞及血小板碱性磷酸酶增高。
⑥能除外继发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病。
2.真性红细胞增多症研究小组(PVSG)对原发性血小板增多症的修订诊断条件:
①血小板计数>600X10^9/L
②红细胞压积<0.40< font="">,或红细胞容积正常(男性<36ml/kg,女性<32ml/kg)。
③骨髓铁染色阳性,或血清铁蛋白或红细胞MCV正常。
④无Ph1染色体或bcr/abl基因重排。
⑤骨髓胶原纤维化:
A.无。
B.占活检标本面积的1/3以下,并无明显脾肿大及外周血出现幼稚粒、红细胞。
⑥无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学证据。
⑦无引起反应性血小板增多症的原因。
3.美国血液学会(ASH)推荐最新诊断标准
 根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展,美国血液学会推荐了最新的ET诊断标准,其条件包括:
A1.血小板计数>600X10^9/L,持续至少两个月。
A2.获得性的JAK2V617F点突变。
B1.排除反应性血小板增多症:例如正常的炎症指标等。
B2.无铁缺乏的证据:骨髓中可染铁或红细胞容积(MCV)正常。
B3.PV的证据:铁储备正常的情况下,红细胞容积正常,红细胞压积(HCT)正常。
B4.无慢性白血病的证据:无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。
B5.无骨髓纤维化的证据:无胶原纤维化或≤2级的网状纤维化(应用0~4级分级)。
B6.MDS的证据:无明显增生不良的现象,无MDS相关的细胞遗传学异常。
 符合A1A2B3~B6V617F阳性的ET;符合A1B1~B6V617F阴性的ET[1]

大。也有约 20%的本病患者可出现无症状的脾梗塞,由此而导致脾萎

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2015-05-24 21:45

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