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医学科普

低促性腺激素性性腺功能减退及其治疗

发表者:金楠 人已读

低促性腺激素性性腺功能减退(HH)是由于下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)或垂体促性腺激素分泌缺乏或减少所导致的一组疾病。 HH造成性激素合成减少,青春期前起病的患儿表现为青春期延迟或缺失,成年起病的患者则表现为性腺功能减退和/或不育。HH的病因通常可分为先天性和获得性两类。先天性HH患者以GnRH分泌障碍为特征,又可分为特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)以及与嗅觉障碍相关的HH(即Kallmann综合征)。本病发病率约为1-10/100,000活产婴儿,其中约2/3Kallmann综合征患者[1]。包括KAL-1FGR1GNRHR等多个基因位点的突变与疾病的发生有关。获得性HH则常是下丘脑-垂体轴存在外伤、肿瘤等实质性病变的表现之一。

HH的治疗方案通常有三种选择:1.性激素替代治疗:即睾酮替代治疗,或雌孕激素序贯治疗。替代治疗适用于各种原因导致的性腺功能减退,可以使患者获得并维持第二性征,但其缺点在于不能诱导配子的产生,无法实现生育功能。2.促性腺激素治疗:通常应用人绒毛膜促性腺激素(hCG)联合人绝经期促性腺激素(HMG)或hCG联合卵泡刺激素(FSH)进行。适用于下丘脑或垂体病变的患者,可促进性腺激素的合成,使患者获得并维持第二性征,同时诱导生殖细胞的成熟,实现生育功能。3.GnRH脉冲治疗:目前多通过可编程的、便携式微型泵进行,连续的脉冲式给予GnRH类似物,使得垂体产生接近正常的促性腺激素脉冲,从而诱导性腺的发育,产生性激素并促进生殖细胞成熟。多数男性患者需要治疗至少2年,以最大限度地增大睾丸体积和实现精子产生。对于下丘脑病变导致HH的患者,这一治疗方案最接近于正常生理状态,但仅适用于垂体功能正常的患者。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2015-06-13