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主任医师 副教授
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论文精选

儿童癫痫的诊断及治疗

发表者:季涛云 15312人已读

北京大学第一医院儿科  季涛云北京大学第一医院小儿神经内科季涛云

癫痫epilepsy是一种慢性的脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果[1]一般来说,床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法。2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫定义作了修订,并指出“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下,诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”[2]。 该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义,但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险,该定义缺乏临床可操作性。诱发性发作最常见于某些疾病的急性期,例如,中枢神经系统感染病毒性脑炎)或全身系统性疾病(低血糖/电解质紊乱/发热等)的急性期出现的癫痫发作均是诱发性发作。非诱发性发作则找不到明确的急性诱因

癫痫发作(epileptic seizure)是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的突然的、短暂的临床表现,其表现取决累及的脑功能区癫痫发作与癫痫不同癫痫发作是一种症状,可见于癫痫病人,也可以见于一些急性脑功能障碍,如中枢神经系统感染;而癫痫是一种以反复癫痫发作为主要表现的慢性脑部疾病。癫痫发作分为惊厥性(convulsion)和非惊厥性。惊厥性发作伴有肌肉的收缩如强直-阵挛发作,非惊厥性发作不伴有肌肉的收缩如典型或不典型失神发作。

癫痫是儿童常见的神经系统疾病,我国癫痫年发病率为35/10万人口,患病率在4-7‰,60%在儿童时期起病[3]。随着临床与脑电图、影像学、分子遗传学及抗癫痫药物的不断发展,诊治水片不断提高,70-80% 癫痫患儿可获完全控制,其中大部分能正常生活和学习

【病因】

癫痫的病因分为三类:特发性:是指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫,而与遗传因素有较密切的关系;症状性(继发性):即具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫性:虽怀疑为症状性癫痫,但尚未找到病因。

国际抗癫痫联盟将癫痫的病因分为六类:遗传性、结构性、代谢性和未知病因,目前尚未得到广泛认可[4]

【分类】

(一)癫痫发作的分类

1981 年国际抗癫痫联盟(ILAE )制定了癫痫发作的分类方案2001年、2010ILAE分别对癫痫发作的分类进行了修订。如2001 月,ILAE提出局灶性发作中不再分为单纯性和复杂性,也未列出自主神经性发作。同时对发作形式做了新的补充,如负性肌阵挛、抑制性运动发作等[5]现将临床常用的癫痫发作总结如下

癫痫发作分类

1局灶性发作

   单纯局灶性发作

运动性发作

感觉性发作

自主神经性发作

精神症状性发作

        复杂局灶性发作

局灶性发作继发全面性发作

2.全面性发作 

    强直阵挛性发作

    强直性发作

    阵挛性发作

    失神发作(典型失神发作,不典型失神发作)

    肌阵挛发作

    失张力性发作

3.不能分类的癫痫发作

        癫痫性痉挛

(二)癫痫综合征的分类

癫痫综合征指由一组具有相近的临床表现和脑电图改变的癫痫。临床上常根据发病年龄、症状学、病因学、家族史、脑电图等资料,综合做出癫痫综合征的诊断。明确癫痫综合征对于治疗选择、预后判断等方面都具有重要指导意义。1985ILAE将癫痫综合征进行了分类,1989年重新修订。常见癫痫综合征包括:婴儿痉挛Dravet综合征伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫、儿童失神癫痫、Panayiotopoulos综合征晚发性儿童良性枕叶癫痫(Gastaut型)青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫等。

【辅助检查】

1. 脑电图:是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查。

2. 神经影像学:目的是发现脑结构的异常。MRI对于发现脑部结构性异常有很高的价值。如果有条件,建议常规进行头颅MRI检查。但是对于小的局灶皮层发育不良,常常在1.5岁后才能发现,因此,如果临床高度怀疑存在局灶皮发育不良需在1.5岁之后复查头颅MRI。头部CT检查仅能够发现较为粗大的结构异常,在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势。

3. 其它辅助检查:包括血生化、脑脊液遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析等,对癫痫的病因寻找有重要的作用,根据患儿的情况病情选择进行

【诊断】

    1是否为非诱发性癫痫发作2在诊断为癫痫发作的基础上根据临床发作和脑电图表现,对癫痫发作类型进行分类3根据患儿的年龄、症状学、脑电图等因素,对癫痫综合征进行诊断4确定病因5应对患儿的个体发育及相关脏器功能等进行检查和整体评估。

【治疗】

(一)治疗原则

控制癫痫发作的同时,尽可能减少不良反应,提高患儿的生活质量所以癫痫的治疗既要遵循治疗原则,又要考虑个体差异。癫痫的治疗包括药治疗、外科治疗、生酮饮食治疗等。选择治疗方案时,应充分考虑每个癫痫患儿的特点如病因、发作类型/综合征分类、共患病情况及家庭因素,进行个体化综合治疗。

(二)病因治疗:明确病因的,应积极行病因治疗。

癫痫治疗

药物治疗的基本原则包括:1要根据发作类型、综合征及家庭环境挑选抗癫痫。首先根据综合征选药,若不能诊断综合征,根据发作类型选择药物;2)首先单药治疗;3)根据每种药物的药代动力学服药;4必要时定期监测血药浓度;5如需替换药物,应逐渐过渡;6疗程要长,一般需要治疗至至少连续2年不发作,而且脑电图癫痫样放电完全或者基本消失,开始逐渐减药;7缓慢停药,减停过程一般要求大于3~6个月;8在整个治疗过程中均应定期随访,监测药物各种可能出现的不良反应如过敏、肝功能损伤、血液系统受累等。目前抗癫痫药分为,传统抗癫痫药物和新抗癫痫药。传统抗癫痫药物主要包括苯巴比妥(PB)、丙戊酸(VPA)、卡马西平(CBZ)、苯妥英(PHT)、氯硝西泮(CZP ),新抗癫痫药主要是指20世纪90年代后上市的,目前国已有的包括拉莫三嗪(LTG)、左乙拉西坦(LEV)、奥卡西平(OXC)、托吡酯(TPM)、唑尼沙胺

 

发作类型

一线药物

可以考虑的药物

可能加重发作的药物

全面强直阵挛发作

丙戊酸

拉莫三嗪

卡马西平

奥卡西平

左乙拉西坦

托吡酯

 

卡马西平

奥卡西平

苯妥英钠

 

强直或失张力发作

丙戊酸

拉莫三嗪

托吡酯

卡马西平

奥卡西平   

失神发作

丙戊酸

乙琥胺(国内无药)

拉莫三嗪

氯硝西泮

左乙拉西坦

托吡酯

唑尼沙胺

卡马西平

奥卡西平 

苯妥英钠

肌阵挛发作

丙戊酸

左乙拉西坦

托吡酯

氯硝西泮

唑尼沙胺

卡马西平

奥卡西平   

苯妥英钠

局灶性发作

卡马西平

拉莫三嗪

奥卡西平

左乙拉西坦

丙戊酸

苯妥英钠

苯巴比妥

唑尼沙胺

 

 

 

癫痫外科治疗 

有明确的致痫灶(如局灶皮层发育不良),内科治疗效果,应到专业的癫痫中心进行癫痫外科术前评估,适合癫痫外科手术,应进行外科治疗。但是外科治疗毕竟是有创治疗,应在专业的癫痫中心评估手术的风险及获益进行癫痫外科手术

病例:

男孩7岁,主因“间断抽搐2个月”就诊

现病史:2个月前,患儿刚入睡不久时出抽搐发作,表现为头向左侧歪斜、双眼向左斜视、口角左歪、左手握拳,左上肢抖动,呼之不应,持续约3分钟缓解,发作时无发热,缓解后能回忆当时听到妈妈叫他,但是说不出话来之后2两个月内出现3次发作,均在刚入睡时,发作形式及持续时间同前。发病前智力、运动发育正常饮食、睡眠可,大小便正常 

既往史、个人史、家族史无特殊。

体格检查:神清,反应可,Bp 100/70mmHg头围52cm。全身未见牛奶咖啡斑及色素脱失斑。心、肺、腹查体无异常。颅神经检查无异常,四肢肌力正常、肌张力正常,腱反射对称引出,病理征(-),脑膜刺激征(-)。辅助检查:血、尿、便未见异常。肝功能、心肌酶、肾功能、电解质、丙酮酸、β羟丁酸正常MRI:正常脑电图:(2011-7-14):双侧Rolandic区棘慢波,右侧著,睡眠期增多。

诊断:此患儿有4次非诱发性发作,发作特点符合癫痫发作的特点(反复发作、突发突止、发作形式类似),脑电图提示有频繁出现的癫痫性放电(提示存在产生癫痫发作的持久的倾向),癫痫诊断成立。根据发作时意识没有完全丧失,发作时不对称,为一侧肢体抽搐,考虑发作类型为局灶性发作;根据起病年龄(7岁)、发作类型、脑电图特点(Rolandic放电,睡眠期明显增多)、发病前智力运动发育正常,考虑癫痫综合征伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫。这种癫痫综合征一般考虑遗传因素异常导致的可能性大。治疗:患儿为学龄期儿童,局灶性发作,治疗上应给予对认知影响相对小的药物如奥卡西平,左乙拉西坦均可以。在用药期间要注意所选药物的副作用如过敏、肝功能损伤等,定期到门诊随诊患儿的情况。同时应告知患儿及家长在治疗、生活中注意的问题:(1)需坚持长期治疗不能随意自行停药;(2保持健康、规律的生活,尤应注意避免睡眠不足、暴饮暴食以及过度劳累,如有发作诱因,应尽量祛除或者避免。在条件许可的情况下,尽量鼓励患儿参加正常的学习生活,但是要注意避免意外伤害的发生,比如溺水、交通事故等

参考文献

1. 《临床诊疗指南 癫痫病分册》中华医学会编著,人民卫生出版社,20077月,4.

2. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46:4702.

3. 《儿科学》,王卫平,人民卫生出版社,20133月第8版,392-400.

4. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ,et al. (2010) Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 20052009.Epilepsia 51:676685.

5. Engel J, Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42:796-803.

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发表于:2015-12-23 23:28

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