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医学科普

脑血管母细胞瘤

发表者:杨学军 12099人已读

      一、概述:

    脑血管母细胞瘤为良性肿瘤,属血管源性无包膜肿瘤。约占颅内肿瘤的1%~2%,占颅后凹肿瘤的7%~12%。多为单发,也可多发。该肿瘤从新生儿到80岁均可以发病,以青壮年为主,好发年龄为20~40岁。男性多于女性,约为2:1。可发生于脑的任何部位,90%以上位于小脑半球,少数位于延髓、脊髓,但幕上罕见。本病有遗传因素本病有遗传倾向,一个家族中可有多人患病,有明确家族史者可占20%左右,而且家族性肿瘤常为多发。天津医科大学总医院神经外科杨学军

     二、临床表现:

     肿瘤病史长短不一,一般病程约7个月左右,偶有达10年者,一般规律是囊性患者病程短,实体肿瘤生长缓慢,长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病,症状可有起伏或急剧变化。肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路,发病较早。女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。

    大约80%的患者以头痛为首发症状,其中病变位于小脑者可达95%,主要表现为间断性枕下痛。90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。呕吐见于80%的患者,视力减退占30%,颈强直占11%。

    肿瘤位于小脑半球,常出现颅内压增高和小脑症状,伴有强迫头位,眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等,个别病例有延髓症状,吞咽困难,喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。

    肿瘤位于大脑半球者,根据其所在部位不同,会有相应的症状和体征,如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等,少数有癫痫发作。

    临床表现与病理分型也有密切关系,毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大囊肿,颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位和脑干症状。网织细胞型因实质成份较高,病程进展缓慢,症状出现较晚。海绵型易出现瘤内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化,如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状。

    脑血管母细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。发生率在9%~49%之间,周围血象红细胞可达6.00×1012/L,血红蛋白可达22.09g/L,术后2周到1个月逐渐恢复正常。

    查体可见小脑体症,60%的患者有眼震和共济失调,其次为颅神经瘫和锥体束征,包括三叉神经感觉减退、Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ颅神经部分麻痹,眼底水肿占70%,少数可见视网膜上由血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。

    部分患者可同时伴发内脏先天性疾病,包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。

    三、辅助检查:

   (一)血常规检查:血红蛋白多在(12.5~17.5)g/L之间,周围血象红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升提示肿瘤有复发的可能。网织血红蛋白有部分增高。

   (二)脑脊液检查:颅内压增高时压力可高,脑脊液细胞数正常,蛋白含量高,呈现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。

   (三)头颅X线平片:病史长者,颅骨X线平片可见颅内压增高征象,即骨缝分离、颅骨弯薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。

   (四)脑室造影:此检查除能确定肿瘤部位外,对肿瘤的定性无帮助,现已较少应用。

   (五)CT扫描:根据CT表现可分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。①囊肿结节型:小脑半球较大的囊性低密度区,CT值为10HU左右,较其他囊肿密度高,边缘欠清晰,平扫可见等密度的壁结结节,由数毫米至2cm不等,肿瘤边缘清楚;②实质型:平扫时肿块为为类圆形等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。③瘤周可有低密度水肿带,亦可无水肿。可伴幕上脑积水。④增强扫描时囊壁密度多无变化,壁结节或实性肿块明显均匀强化。

   (六)MRI扫描:核磁共振是诊断脑血管母细胞瘤有效而无创伤的检查手段,MR扫描可见:①病变多位于颅后凹(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清楚锐利,轮廓光整,病灶轮廓显示上优于CT。②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T1加权囊性区为低信号,但信号强度高于脑脊液,壁结节为等信号;T2加权囊性区为较高信号,结节为相对低信号,肿瘤周围长T2的水肿带。③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。④增强后;囊肿不出现强化,壁结节明显强化,可以附于囊壁或位于脑实质内,其周围的囊性区无强化,边缘更加清楚。第四脑室常受压,引起幕上脑积水。

   (七)CT及MR强化特点:囊腔壁结节型的病例,影像片上可以看到壁结节基底部转折向囊壁延伸,而且比其他处囊壁显著增厚的强化带,有的可延伸相当远。在MR片上有的形如尾巴,有的如小碟托樱桃,强化影像从瘤结节基底反褶向四周囊壁延伸。在这些区域取材作病理检查,证实仍有肿瘤。在手术中如果满足于切除壁结节,忽视了对基底部周围的清扫,容易残留瘤组织,这可能是复发的另一原因。术前CT或MR片上有上述特征表现者,在情况许可时,对壁结节附着处周围囊壁切除范围可适当扩大,以达到根治目的。

   (八)脑血管造影:脑血管造影是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。Joachin指出脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体,以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。经股动脉插管作椎动脉造影或颈内动脉造影,可发现肿瘤病理血管,显示为一团细小规则的血管网,有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。

   

    四、诊断: 脑血管母细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,尤其有下述表现的:家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者;有真性红细胞增高症和高血色素症;眼部发现视网膜血管母细胞瘤;腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等;经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位者。

    五、治疗:

    确定诊断后手术切除是治疗脑血管母细胞瘤的最好方法。随着放射治疗神经外科学的发展,放射治疗对实质性肿瘤可能有一定的效果。γ刀对小的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用,对于肿瘤伴囊性变者,特别是囊性变较大者,虽然肿瘤结节得到完全控制,但不能控制囊性变的增大;大肿瘤也不适于γ刀治疗。

    六、预后:

    肿瘤全切除者,预后良好。术后复发率12%-14%。有人认为术后复发多在术后10年以上。复发因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。手术病死率在4.5%-40%之间。手术死亡主要原因为手术中止血不彻底,术后血肿形成和对脑干的影响。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者,预后较差。

     

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发表于:2011-08-14 18:44

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