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医学科普

漏斗胸

发表者:李定彪 人已读

漏斗胸是一种先天性疾病,部分患儿有家族遗传倾向。男性较女性多见,男女之比约为4:1。在出生时可能就已存在,往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。

就诊科室

胸外科

多发群体

男性

常见症状

前胸凹陷,上腹突出,心慌、气短和呼吸困难等

病因

有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

临床表现

患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

部分患儿畸形是对称性的,部分不对称,或伴有脊柱侧弯,尤其青春期以后患者的脊柱侧弯更明显。

漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

检查

1.X线检查

可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。

2.胸部CT检查

更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。

3.心电图

可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞。心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

4、心脏彩超

可以发现是否伴有先天性心脏病等。

诊断

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。

根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见。

并发症

漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响。如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马凡氏综合征、哮喘等疾病。

治疗

1.手术指征

(1)CT检查示Haller指数(凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离)大于3.25。

(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。

(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。

(4)畸形进展且合并明显症状。

(5)外观的畸形使患儿不能忍受。

2.传统手术

Ravitch手术和和改良Ravitch手术,基本原则是切除畸形的肋软骨,楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。目前多不采用此种手术方式。一是创伤大,手术时间长,出血多,对患儿影响较大;二是手术效果往往欠佳;三是复发率高。

3.微创手术:NUSS手术

目前主流的手术方式。我院胸外科开展较早,开展例数及手术效果在云南省内属领先地位。该手术创伤轻,术后恢复快,术后下床活动早,手术后并发症少,畸形矫正效果满意率高,复发率低,对成年人也获得了良好的效果。单板单固定片全部手术费用在3万元左右。

此外漏斗胸术后的康复是值得关注的问题,患者应积极坚持术后的康复训练,尤其对成年人这点十分重要。

预防

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对符合手术条件的患儿建议积极手术干预。


本文是李定彪版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2016-03-10