何为“腹茧症”，是肚子里长茧？

腹茧症（abdominal cocoon）又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等，以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征。为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo 首先报道并命名，临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。

一 病因

1.继发于某种腹腔内炎症 临床发现腹腔内肠间粘连也有别于一般感染所致的粘连，女性多发，有人推测生殖系统逆行感染所致。Francis 推测该病可能是某种地方性经生殖道侵入的病原体引起的亚临床性腹膜炎的后遗症。
2.先天性发育异常 可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。
3.药物影响 Seng报道病例中有服用心得安的病史（80mg/d），认为心得安类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸（cAMP）及环磷酸鸟苷酸（cGMP）的比例，导致胶原过渡增生和腹腔纤维化。
4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬变、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬变病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

二 病理解剖

小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，小肠全部或部分被茧状包裹成团块，马蹄形或Ｕ形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻，肠梗阻发生率约57％，腹茧症伴腹腔内畸形率较高，约54.3％，常见的是大网膜缺如或发育不全，游离盲肠等，腹茧症包膜病理检查结果可有两种情况：①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变；②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹膜组织。

三 临床表现

腹茧症好发于青少年女性，多数在月经初潮两年内发病，男性少见。平常病人并无症状，92％的病人以肠梗阻就医，其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4％，一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块，发生率69％。Francis总结为：①青年女性，不明原因的肠梗阻；②既往有类似发作史，可自行缓解；③常表现为腹痛及呕吐，但缺乏肠梗阻的四大典型症状；④触诊腹部有无压痛的包块，质地软。

四 诊断
腹茧症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。
1.B超 提示肿物为粘连的肠管，外被有弱回声组织，不可观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。
2.CT 可了解腹块内为折叠之小肠，肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹。
3.胃肠钡餐X线检查 可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象，钡剂通过小肠的时间明显延长，短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象。
4.手术探查 术中腹膜的典型表现是：全部或部分小肠为一层灰白色、质地韧的纤维包膜包裹，形似蚕茧，该膜可覆盖邻近脏器，肠系膜缩短或增厚，大网膜缺如，伴或不伴腹水。

五 治疗
腹茧症治疗以手术为主，距包膜基底处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状可以消失，少数病人遗留症状，可继服强的松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除，致短肠综合征发生。