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复杂先心病漫谈

最复杂的先心病--矫正性大动脉转位(四)观点和争议

发表者:马凯 8756人已读

1)传统矫治还是解剖根治

目前还没有充足的数据证实两种外科治疗方式孰优孰劣。一项包含了167例患者的多中心研究报道,解剖矫治远期体循环侧房室瓣功能和体循环心室功能较传统矫治好。理论上传统矫治操作简单,可以避免复杂操作和长时间心脏停跳导致的并发症,但同样是该研究的数据并没有提示解剖矫治术后心律失常和再手术发生率升高。解剖矫治术后中远期死亡率比较满意。一项包括11个研究的荟萃分析发现,Rastelli类的解剖根治术后效果也较传统矫治为好。在一项包含了9例接受解剖根治和6例接受传统矫治病人的分析研究中,远期活动耐量相似,但两组患儿的活动耐量均未达到正常标准。另一项类似的研究证实无论经受何种手术治疗,远期氧摄取、运动能力、心率反应等等均为亚正常状态中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科马凯

 

2)解剖左室锻炼

在矫正性大动脉转位不合并大的室间隔缺损和肺动脉狭窄时,由于解剖左室承担低压力的肺循环,它会发生退化,左心室质量指数降低。故在评估双调转手术术后结果时必须要仔细考虑需要进行一期肺动脉环缩锻炼解剖左心室。

尽管没有充足的证据说明经过锻炼的左心室远期承担体循环负荷时会出现问题,但临床工作中遇到的问题已经引起了外科医生的广泛关注,解剖左室锻炼后行双调转手术远期心功能往往不如没有锻炼的左心室。Quinn比较了经过锻炼再行双调转患者和未行锻炼的双调转患者术后结果,早期死亡率和左室功能两组间无明显差异,但远期左室功能衰竭、远期死亡和心脏移植等在锻炼的患者中发生率较高。Lim也认为前期左心室锻炼为解剖根治术后死亡的危险因素。但是,Bautista-Hernandez指出在他们的病例中,经过左心室锻炼再行双调转手术的患者无中期死亡和左心衰竭出现。

之所以对于左心室锻炼后行双调转手术效果没有定论,一个主要的原因就是没有明确的标准定义何时左室锻炼结果满意。因此,有些人认为是锻炼不够,左室准备不满意而导致的远期结果不好,而不是左室锻炼本身导致的远期结果不满意。很多情况下,解剖左心室对于肺动脉环缩的反应不明显,这些患者也就不应该经受之后的双调转手术。

阜外医院李守军教授首先提出延长肺动脉环缩时间,缓解解剖右心室衰竭和三尖瓣反流情况,可能不需进行解剖根治,患者也可获得满意结果,随访患者一般功能状态好,未发现与环缩有关的饱和度下降,环缩压差也没有随年龄增大明显增加。

3)一个半心室矫治的适应人群。

应用双向Glenn术、半Mustard术和Rastelli/ASO治疗矫正形大动脉转位有以下优点:

(1)MustardSenning术后远期可能发生腔静脉梗阻、肺静脉梗阻,远期窦房结功能障碍发生率也高达40%,是猝死发生的危险因素,而半Mustard手术能够减少心房内缝合,有助于降低Mustard手术心房内板障晚期并发症,如窦房结功能障碍、肺静脉梗阻等;

(2)手术能够减轻解剖右心室的容量负荷,减少三尖瓣反流,降低右室功能不全的发生率;

(3)对于行肺动脉一右心室外管道连接的患者,半Mustard/双向Glenn手术,减少了经过右心室一肺动脉外管道的血流量,能够延长外管道的使用寿命;

(4)Mustard手术操作较传统Mustard简单,尤其是对心脏解剖复杂如右位心或心房反位患者。

(5)在一些合并室间隔缺损和轻度肺动脉狭窄的患者,一个半心室矫治可以允许继续使用自体肺动脉瓣,避免了人工管道的植入,减少了右室流出道远期问题。

目前一些国外中心观点是无论病理解剖结构如何,一个半心室矫治都能较双心室矫治更有优势,提倡在可以进行双心室矫治的患儿中常规使用一个半心室矫治。2010年我院率先在国内开展了一个半心室治疗合并心脏位置异常的矫正型大动脉转位患儿,至今已完成超过20例手术,根据我们的临床经验,我们提倡在合并心脏位置异常,心房调转操作困难,特别是合并肺动脉瓣狭窄的患儿行一个半心室矫治术,在心脏位置正常的患儿行双调转手术可能可以避免双向Glenn手术的并发症,同时可使患儿获得理论上的根治。

 

4)Fonton类手术和心内修补

在仔细评估了双心室矫治复杂操作所带来的并发症和患者远期受益后,一项研究提出单心室类手术可能更加明智。很多外科医生不同意该观点,认为解剖或传统矫治的效果更佳,得到了近期很多研究的证实。但有一点需要注意的是,进行双心室矫治的再手术率往往较Fonton类手术高。

 

5)新生儿不合并其他畸形的矫正型大动脉转位

解剖根治技术的发展和手术结果的改善使得外科医生再度关注不合并其他畸形的矫正型大动脉转位是否可以从解剖根治获益。与正常人群对比,不合并其他畸形的矫正型大动脉转位患儿不经受外科治疗可以获得比较满意的自然预后,但近期一系列研究还是证实了其解剖右室衰竭和三尖瓣反流的问题,并且如果不外科干预,其发生是进行性的。

假设解剖根治可以使这部分患儿获益,另一个重要的问题也仍然充满争议,即这些患儿最好的解剖矫治时机是什么时间。等到解剖左心室退化后,再一期左室锻炼,二期双调转手术的外科策略目前由于远期左室功能衰竭问题而对外科医生欠缺吸引力。但是至今,仍然没有文献报道无症状的新生儿进行解剖根治的手术结果。仅仅Bautista-Hernandez报道了2例合并Ebstein样三尖瓣、严重三尖瓣反流的矫正型大动脉转位患儿在新生儿期进行双调转手术。可以想象,复杂的操作和过长的停跳时间会对新生儿未成熟的全身器官造成严重打击。

另一种外科策略是对于没有症状的矫正型大动脉患儿在新生儿期进行预防性的肺动脉环缩,预防左心室退化和解剖右心室衰竭。Metton11个没有症状的患儿进行了新生儿期的肺动脉环缩,环缩术前8例患儿不同程度的房室瓣反流、2例患儿表现为解剖右室衰竭。整组患儿中在环缩术后无早期死亡,1例患儿远期死亡。在存活患儿中,没有解剖三尖瓣反流新发或加重,3例患儿三尖瓣反流程度有所改善。这组病人中只有1例患儿接受了解剖根治术,术后效果满意,其他10例患儿左心室情况满意,正在等待或准备接受双调转手术解剖根治。

本文系马凯医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载



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发表于:2016-04-13 17:58

患者评价
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    h***7 2019-05-02

    孩子就是矫正型大动脉转位,这次从南方过来就找对人了,一定不会放弃孩子的。谢谢马医生的分享!!!

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    h***7 2019-05-02

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    h***j 2017-12-01

    感谢马凯医生的分享

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    h***j 2017-12-01

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    h***m 2016-10-15

    为什么是北京市联通呢?好吧这不重要,就为认真的医生点赞。

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    h***m 2016-10-15

    送出2个暖心 小小心意

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    h***c 2016-04-23

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