遗传性球形红细胞增多症与脾切除手术的风险防范

遗传性球形红细胞增多症（Heriditary spherocystosis）， 简称球红，多数患者（75%）是个有染色体显性遗传。 正常的红血球是碟形，在循环系统中的寿命为120天。 球形的红血球 ，由于其形状和脆弱在脾里受到破坏 ，寿命十分短。这就引起患者贫血，脾大。 红血球溶血后释放出大量的血红素，在肝内转换成胆红素， 很容易沉积，变成胆囊结石，引起胆囊炎或阻塞性黄疸。巨脾也有因碰撞引起破裂，出血，休克的危险。

脾切除可以防止溶血，避免胆结石，避免脾创伤破裂的危险， 让孩子过上正常生活。

但是脾有重要的免疫功能。 3.75%脾切除后的儿童会有可能有严重的感染（overwhelming post-splenectomy infection， Surg Clin North Am 1983; 63:1313）. 主要是肺炎球菌的感染。 而这些感染的死亡率高达50%。

1. 脾切除的年龄越大， 感染机会越小。 这要和 贫血程度，孩子生长情况一同考虑，. 国际上一般建议五岁之后做脾切除的手术。 以减少严重脾切除后感染的机率。

2. 择期手术1-2周前， 应接种疫苗，以增加抵抗力。 澳洲的术前疫苗指引为:

a. 肺炎球菌疫苗（牌子之一pneumovax）

b. 脑膜炎球菌疫苗conjugate ACWY (牌子之一 Menveo) + Recombinant B+ (Bexsero)

c. 流感嗜血菌，conjugate Hib （PedVacHib）。

3.术后每日摄入预防性抗生素。 阿莫西林 （250mg 每天一次），或盘尼西林V（penicillin V 250mg, 每天两次）。 术后两年感染机率最高， 一般建议吃五年，或吃到成年18岁。

4. 做脾大部分切除， 留一小部分脾（胃短动脉脾），维持免疫功能。但对于提升血红素的的效果（术后上升2.4g/dl）没有全切（术后上升4.1g/dl）好 （J Pediatr Surg. 2016; 51:122）. 脾部分切除出血量会大一些,。如果做微创手术，中专率（转变为开放手术）和难度也会比全切高一些。也有医生做脾全切后，切一两小片脾组织，放回大网膜中， 做一个脾自我移植， 操作上可行。但不知对免疫功能是否有帮助，也不知道是否会吞噬红血球。

1. 传统开放脾切除手术并不太复杂。 这些患童巨脾的体积相当大， 所需要的伤口要比脾本身大一些才行。 恢复要一定的时间。 腹壁上伤口也较明显。

2. 传统腹腔镜， 脾切除后， 放进一个袋子中，脾在腹腔内切成碎片取出。 伤口只是几个小孔。 由于腹腔镜器械和人手还有一些差别，有文献报道三度严重并发症的发生率比开放手术要高（41% vs 0% J Am Coll Surg 1997；185：49）。出血频率（需要中转为开放手术）也高（Surgery 2003；134：647）。但肺炎，伤口的并发症发生率较开放手术低。

3. 达芬奇机器人脾切除手术，是较新的方法。 由于机械臂的灵活，动作精准，并发症比传统微创手术少。 最近一项达芬奇和传统腹腔镜的比较研究发现， 机器人手术时间缩短（84 vs 97 分钟），出血量大大减少（30 vs 157 ml）， 血管破裂的机率减少（Word J Surg 2014； Dec 38： 2067）。我们上周帮一个五岁小姑娘顺利完成了达芬奇机器人脾切除，我个人觉得比传统微创手术细致，安全。女孩术后第二天出院，复诊时发现精神和身体恢复的很快。看来机器人这里即保持了腹腔镜手术的微创优势， 又有更接近开放手术的灵活精准度和三维的视野。是值得考虑的一种术式。

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