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医学科普

干燥综合征——不仅仅是口干眼干

发表者:陈竹 2969人已读

干燥综合征是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病,可发生于任何年龄,但多见于4060岁的女性。由于外分泌腺体(如腮腺、泪腺)被淋巴细胞破坏,腺体的分泌功能逐步丧失导致一系列干燥的症状,如唾液分泌减少会导致病人经常感口干,舌质干裂,咀嚼和吞咽困难。由于唾液减少,半数以上病人出现多个不易控制的龋齿—“猖獗龋”:先是牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,牙龋洞迅速扩大致无法修补,最终牙脱落只剩残根。泪液分泌减少使患者感到眼内干燥,并有烧灼感,严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡。本病大多起病隐匿,部分患者尤其是儿童和年轻女性口眼干燥的症状可以不明显,也有部分老年患者认为口干眼干不是病,从而导致长期漏诊和误诊。需要重视的是,干燥综合征不仅仅会引起口眼干燥,其本质是一种自身免疫性疾病,血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白,70%的患者会出现多系统损害的症状,包括:中国科学技术大学附属第一医院风湿免疫科陈竹

1. 皮肤:可表现为过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。少数患者还可有雷诺现象,即四肢末端遇冷发白发紫。

2. 骨骼肌肉:关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀,但多不严重,且呈一过性,一般很少有关节破坏。肌炎见于约5%的患者。

3. 肾:国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要表现为间质性肾炎、I型肾小管酸中毒及继发的低钾血症。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

4. 肺:肺部是干燥综合征最常累及的器官。大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人因此继发呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现,故一经诊断干燥综合征建议做高分辨率CT排除有无早期间质性肺炎。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

5. 消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。

6. 神经系统:干燥综合征累及神经系统的发生率约为5%,以周围神经损害为多见,如肢体麻木。

7. 血液系统:可出现白细胞减少或/和血小板减少,部分患者顽固性血小板减少经多种药物治疗效果不佳。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。

 

综上,干燥综合征不是一种少见病。由于起病隐匿,临床表现多样,长期误诊漏诊者不在少数。当出现以下情况时需及时找风湿科医生就诊:(1)不典型的关节痛,尤其是老年女性,不符合类风湿关节炎诊断标准;(2)近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落;(3)成年人反复出现腮腺肿大;(4)不明原因的高球蛋白血症;(5)反复低钾软瘫;(6)不明原因的肺间质纤维化;(7)不明原因的肝胆管损害,慢性胰腺炎。

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发表于:2016-06-07 00:00

患者评价
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    y***7 2016-08-01

    言简意赅 ,一语中的,

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