汗孔角化症及其治疗

患者提问：疾病:汗管角化症病情描述:脸上，手上，手臂上长了好多圈圈一样的褐色斑点，表面不平，有凸出感，很形象美观未填写
希望提供的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？
所就诊医院科室:当地大医院

武汉市第一医院皮肤科周飞红回复：
把所有的皮疹都拍圖給我看看。

患者提问：
图片

患者提问：
好几年前，在武昌陆军医院看过，医生说是遗传，开了点擦的药，忘了什么药名，没效果，就没继续看了，那时候还不多，现在已经严重影响到外形了，脸上，眼睛下面都是，周医生，期待你能帮帮我！

患者提问：
我挂你的号，半个月都没有你的号啊

患者提问：
每天都得化妆，也盖不住

患者提问：
下班时间打扰你，很不好意思啊！

武汉市第一医院皮肤科周飞红回复：

汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征，往往无自觉症状，多见于男性。一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢，皮损可长期存在，很难痊愈。该病包括5种亚型，该病呈常染色体显性遗传，其外显率与年龄相关，通常情况下，青少年时期即开始出现损伤，到30—50岁时完全外显。病人一般都有家族史，在一家中常有几代成员中发病，但也有无遗传证据而散发于人群者。

临床表现：

本病初起为一角化性小丘疹，缓慢向四周扩展，边缘渐渐隆起，形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片，边缘呈堤状隆起，中央部分干燥平滑，轻度萎缩，略微凹陷，无毳毛，毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色，边缘颜色较暗。皮损大小不定，小的可以如绿豆大小，大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少，从几个到数十个不等。

皮损多发于四肢、手足，其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。皮损可为单发，也可为广泛对称分布。临床上可分为经典斑片型（Mielli型），浅表播散型、播散性掌跖汗孔角化症（Mantoux型）、单侧线状型、角化过度型、增生炎症型、播散性浅表性光化性汗孔角化症等类型。

组织病理：取角化隆起的部位做检查，可见特征性的改变。在角质层内有一楔形的鸡眼样板，它是一个由角化不全细胞所组成的细胞柱，在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失，棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞。组织病理上角化的发生与汗孔并无关系，因此汗孔角化症的命名是欠确切的。

治疗：

1.外用5-氟尿嘧啶霜封包或者5-氟尿嘧溶液治疗，外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏治疗。

2.维甲酸类药物：阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。

3.也可采用CO2激光、手术切除、液氮冷冻或电灼术等治疗，但美容效果差。

4.与日光照射有关的病例，特别是播散性浅表性光化性汗孔角化症可服用氯喹，外用遮光剂治疗 。

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