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儿童血管瘤专家共识(转载来源:上海口腔医学2016年6月

发表者:戴兵 人已读

血管瘤又称为婴幼儿血管瘤(IH),是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤,发病率约为4%~5%,且呈逐年升高趋势。该病以女性多见,男女发病比例为1:3~1:5,约60%发生于头颈部。血管瘤往往在出生后几天至1个月内出现,早期表现为红色小斑点,随后体积迅速增大,在患儿1个月及4~5个月时快速增殖,达到其最终体积的80%。1岁以后进入自然消退过程,可持续3~8年甚至更长时间。 天津市天津医院血管外科戴兵

大量临床观察表明,虽然部分血管瘤可以自行消退,但消退后局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物,不同程度地影响美观。等待观察期间,血管瘤,尤其是头颈部血管瘤给生长发育期患儿及家长带来的社会心理伤害显而易见。

另外,约10%的血管瘤生长快速,如不积极处理,可出现各种并发症,例如呼吸道阻塞,影响视力,血管瘤发生溃疡、感染、出血,影响美观等,少数甚至危及生命。因此,除生长在隐蔽部位,体积较小或处于稳定状态的血管瘤可以等待观察外,其他情况下均需要积极治疗。治疗越早,美容和功能效果越好。

糖皮质激素是传统的治疗血管瘤的一线药物,自2008年Léauté-Labrèze等首次报道普萘洛尔对血管瘤具有显著作用以来,大量临床研究对其疗效和安全性进行了评价,发现其对血管瘤迅速有效,患者耐受性良好,诱导血管瘤消退的作用优于其他治疗方法,已经替代激素成为治疗血管瘤的一线药物,美国和欧洲相继发布了普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的专家共识或专家建议。

法国跨国企业PierreFabreDermatologie的儿科药物HemangeolTM口服溶液(propranololhydrochloride,盐酸普萘洛尔)已于2013年9月获得美国FDA批准上市销售,HemangeolTM成为首个也是唯一用于增殖期婴幼儿血管瘤的治疗药物。

自2009年以来,国内应用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的报道陆续出现,对其安全性和有效性进行评价,认为口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤安全有效,副作用少,应成为婴幼儿血管瘤的一线治疗。

但是,鉴于中国地广人多,各地区经济发展水平、医疗水平差异很大,血管瘤患儿就诊于多个不同学科,而且黄种人对普萘洛尔更加敏感,完全遵照执行欧美标准并不现实。为规范普萘洛尔在婴幼儿血管瘤治疗中的应用,避免过度治疗或治疗不足,减少并发症的发生,经国内多名不同专业从事婴幼儿血管瘤诊治的知名专家共同讨论,形成普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的中国专家共识。

适应证与禁忌

1. 适应证

婴幼儿血管瘤,年龄在 1 岁以内。

2. 禁忌证

(1)严重心脏疾病,包括心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞、心力衰竭者。

(2)支气管哮喘、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病者。

(3)对β肾上腺素受体阻滞剂过敏者。

治疗前检查

1.询问病史:是否早产、出生时体重、母亲孕期用药史(特别是黄体酮);有无心血管系统疾病、呼吸系统疾病家族史;有无产伤史和出生后重症急救史。

2.体格检查:营养状况,呼吸状况,血管瘤专科检查。

3.辅助检查

常规心脏彩超检查,具有下列情形之一者,辅助进行心电图检查。

(1)心率过低:新生儿(<1个月)少于120次/min,婴儿(1~12个月)少于100次/min,1~3岁幼儿少于90次/min;

(2)患儿有家族史,先天性心脏病或心律失常(如传导阻滞、长QT间期、猝死),或者母亲有结缔组织病;

(3)患儿具有心律失常病史或听诊时出现心率失常。

通过治疗前检查,排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病、气管炎、肺炎、哮喘等。其他检查,如血常规、凝血试验、胸部正侧位、甲状腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、肾功能均不作为常规。

用药方法

无特殊情况的患儿,不需要住院治疗,门诊用药,随访观察。用药剂量1.0~1.5mg/(kg·d),最大剂量不超过2.0mg/kg·d)。1个月以下和(或)体重小于5kg者,初始剂量为1.0mg/kg,分2次口服,间隔6~8h;如服药后无明显心血管或呼吸道不良反应,1~2d后增加至1.5mg/kg,分2次口服,间隔6~8h;1周内增加至2.0mg/kg,分2次口服,间隔6~8h。1个月以上和(或)体重大于5kg者,剂量为2.0mg/kg,分2次口服,间隔6~8h。

服药后1个月复诊,效果明显者,不调整剂量;效果不明显者,重测体重,调整剂量(2.0mg/kg);继续生长者,加服泼尼松,剂量1mg/kg,隔天1次,晨起进食后顿服。每3个月复诊1次,视情况继续用药或调整用药方案。

重症患儿、早产患儿、出生时低体重患儿、全身状况较差(合并心血管或呼吸系统疾病)者,以及瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围,出现呼吸困难等症状者,需住院观察,在密切监护下小剂量给药,起始剂量0.5mg/(kg·d),分2次口服;如无明显不良反应,则随着年龄和体重增长,逐渐将普萘洛尔加至足量(2mg/kg)。

国内尚无普萘洛尔口服液,只有片剂,服药时需将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解成1.0mg/mL,用带刻度注射器抽取相应剂量,一次性灌入口内。如患儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。普萘洛尔应在餐间服用,以避免低血糖发生。用药期间应严格按照医嘱服药,除非出现严重并发症或其他系统疾病,不擅自减量或停药,对避免复发或反弹至关重要。

用药监测:门诊用药者,嘱家长或监护人在每次服药后观察面色、呼吸和心率变化,发现异常情况,及时就诊处理。住院治疗者,需在心电监护下用药,严密监测血压、心率、呼吸、血糖等基本生命体征变化,若出现严重不良反应,及时做出处理。心率和血压的监测应在前3天每次服药后的1~2h时进行。

如果出现下列情况,应及时减量,直至心率、血压恢复到安全范围。

(1)心动过缓:新生儿(<1个月)少于120次/min,婴儿(1~12个月)少于100次/min,1~3岁幼儿少于90次/min;

(2)低血压(收缩压):新生儿<57mmHg(5点示波值)或64mmHg(2次听诊),6个月婴儿<85mmHg(5点示波值)或65mmHg(2次听诊),1岁幼儿<88mmHg(5点示波值)或66mmHg(2次听诊)。

用药期间可以正常接种疫苗,对于过敏体质患者,建议预防接种前停药1~2d。如因感冒出现高热(>38.5℃)、咳嗽,或者出现较严重的腹泻,需暂时停药观察,待痊愈后继续服药。出现其他特殊情况,需随时复诊。

治疗后反应:普萘洛尔的有效率高达90%以上。口服普萘洛尔后1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1岁时,瘤体基本消退,可遗留毛细血管扩张或纤维脂肪组织沉积。明显的变化多见于用药后的前8周和患儿5~6个月时。

疗程:普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期。药物治疗必须持续至少6个月,过早停药会导致血管瘤反弹性生长。

停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。

停药方法:停药时应逐渐减量,前2周服药次数减半,后2周剂量减半,第5周即可停药。停药后继续观察1个月,如无反弹性生长,停止服药;如反弹生长,按原方案继续服药1个月或更长时间。


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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2016-08-28 21:35

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