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脊柱外科

先天性脊柱侧凸

发表者:应志敏 706人已读

 先天性侧凸是由于椎节的先天发育异常而产生的脊柱三维畸形,可造成脊柱生长过程中的失衡。先天性侧凸类型多样,畸形复杂,临床治疗难度较大。

一、分类北京大学第三医院骨科曾岩浙江大学医学院附属第二医院骨科应志敏

基于胚胎学的成因,先天性侧凸可以分为两大类:形成不全和分节障碍。

1.形成不全

椎节形成不全又称为I型畸形,可以是部分的,形成一个楔形椎,或是完全的,形成半椎体。

椎体的纵向生长归因于上下两端的骨骺软骨,半椎体上下两端的生长能力和导致畸形的严重程度与其具体形态有关

1)分节良好的半椎体:其上下两端均具有生长潜力,相邻椎体的形态正常。

2)部分分节的半椎体:半椎体的上端或是下端具有生长潜力,而另一端与相邻椎体融合。

3)未分节的半椎体:上下端均没有生长潜力,半椎体完全与上下椎体相融合。

4)蝴蝶椎:在两侧形成较为对称的半椎体,两侧上下端均具有生长潜力。

5)嵌入型半椎体:半椎体上下两端均有生长潜力,但相邻椎体对其有代偿,这种半椎体相当于“切入”相邻节段中。

2.分节障碍

分节障碍又称II型畸形,可以是部分的,或者是完全的(阻滞椎)。对于部分分节障碍,其位置可以在前方、后方、侧方或是混合型。对于一侧骨桥形成或者是不对称性骨桥,由于有骨桥的一侧发育受阻,可以引起严重的脊柱侧凸

在很多病例中,上述不同种类的畸形常合并存在,有的涉及数个节段,形成混合型畸形,如形成不全合并分节障碍(III型畸形)。

3.合并畸形

脊柱的胚胎发生与许多器官系统的发生在同一时间,因此合并存在其它器官系统的畸形并不少见。30-60%的先天性脊柱畸形儿童合并有其它器官系统畸形。最常见的合并存在的是脊髓和泌尿生殖器畸形。脊髓畸形包括脊髓栓系、脊髓纵裂和脊髓空洞症。最常见的泌尿生殖器畸形是肾脏发育不全和异位肾。

上述大部分畸形是VATER综合征的一部分。VATER是下述几种畸形的首字母缩写:脊椎畸形(V)、肛门闭锁A)、气管食管瘘TE)、桡骨变形和肾脏缺陷(R)。VATER这一首字母缩写随后修改为VACTERL,加入了心脏缺陷(C)和肢体缺陷(L)。

先天性椎体畸形也常见于Klippel-Feil综合征,其特点为颈椎先天融合,颈部活动受限,短颈和后发际变低。最近,还有报告先天性侧凸见于其它畸形,如:Sprengel畸形,Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征,Jarcho-Levin综合征、Goldenhar综合征和Genoa综合征。

二、病因

先天性侧凸在一般人群中并不多见,其确切发病率并不清楚,多数病例为零星发现,但是家族发病率文献报告为1%-5%女性患者比男性患者稍多,女性和男性之比约为321

有文献认为先天性侧凸的发生与遗传和环境因素有关。遗传因素在研究孪生兄弟的先天性侧凸过程中进行了报告,近期又有学者认为基因突变也是先天性侧凸的原因之一。环境因素的影响也有相关的研究。有学者发现在鼠和兔的胚胎发育模型中,如果体节形成过程中母体暴露于一氧化碳,则会诱发椎体的畸形。但是一氧化碳的作用机制尚不清楚。目前已知的是一氧化碳可以通过造成低氧血症或基因突变而影响脊柱的软骨。另外,还有学者发现先天性侧凸的家族中特发性侧凸的发生率也有增高。

三、自然病程

不管是何种病因所引起,先天性侧凸倾向于在生长发育过程中持续加重。侧凸加重的风险与骨骺生长区数量的不平衡和椎体畸形的部位有关。在不进行任何治疗的情况下,大约85%的先天性侧凸患者在发育成熟时弯曲加重大于41o例如:分节的半椎体由于在生长过程中持续长大,因此具有较明显的加重趋势。同样道理,由于在生长阻滞侧没有一点儿生长潜力,最容易加重的畸形是存在凹侧单侧分节障碍伴有凸侧分节良好的半椎体。相反的,楔形椎有较轻的加重风险,而完全阻滞的半椎体或嵌入的半椎体并不产生有进展的侧凸。因此,可以认为双侧生长潜力越不平衡,其畸形发展就越严重。

另外,畸形所在的部位也对侧凸的进展产生影响。位于胸腰段的侧凸所引起的畸形最为严重,而上胸椎的畸形相对较轻。

对于先天性侧凸的自然病程,需要考虑以下几个问题:畸形类型、畸形部位、畸形数量、侧凸最初的严重性和上下总体生长趋势。对于上述问题的分析可以有助于确定侧凸的进展可能性,并选择合适的治疗方法。

四、治疗

1. 非手术治疗

先天性侧凸需要持续和密切的临床观察,这种观察要在生长发育过程中定期进行。在临床观察中要注意对弯曲的进展进行评价,判断是否需要手术治疗。对于复杂的畸形,尽早治疗常常更为简单而安全。

与特发性侧凸相比,先天性侧凸的保守治疗价值较小。仅对于蝴蝶椎、未分节的半椎体或完全阻滞的分节障碍,以及少数上下多发半椎体正好位于两侧而具有相互代偿性者,可以进行较长期的保守治疗并严密观察。对于有一定柔韧性的弯曲,支具是唯一可能有效的保守治疗方法。对于少数有较长且柔韧性好的弯曲的患者,可以采用支具治疗。然而,多数先天性侧凸的弯曲是较短且僵硬的。由于这一特点,并且在骨骼发育成熟之前需要较长的时间,所以支具常常仅作为一个临时的处理方法。

因此,先天性侧凸的治疗有两种选择:(1)对于静态的畸形进行临床观察;(2)对持续加重的侧凸进行手术治疗。

2. 手术治疗

先天性侧凸的患者大多需要进行手术,以避免在骨骼发育成熟时出现严重的弯曲和脊柱失平衡,其治疗与特发性侧凸具有很大不同,由于其手术方式和时机受多种因素所决定,所以术者需要根据每个患者的特点,在完善评价畸形的类型及其潜在进展风险后,制定个体化的治疗方案。

先天性侧凸的进展原因是脊柱一侧的生长快于另一侧,所以手术治疗的主要原理是阻止这种不平衡的生长,可以同时进行畸形的矫正。目前共有4种主要的手术方式:后路脊柱融合、前后路联合脊柱融合、凸侧半椎体骨骺融合和半椎体切除。

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发表于:2017-02-20 21:50

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