李小波_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

收藏收藏

医学科普

小儿先心病的种类与特征

发表者:李小波 人已读

先心病由于发生的部位和程度不同而分为各种不同的类型。各种不同的婴儿先心病其临床表现也是不一样的,一般上可分为紫钳型心脏病和非紫绪型心脏病。 有的心脏位于胸腔的右侧称为右位心。轻度的畸形,可以没有任何症状,也没有杂音,有的只是在专科医师诊查时方被发现。严重心脏病者,吸乳无力而少,发育迟缓,常常表现为手足和颜面发紫,特别以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖为显着,在哭闹时更为明显。紫金甘就是指面、子足的皮肤从青紫色变成暗紫色,是由于大量含氧量少的血液流到该处所引起的症状。如紫钳型法乐民四联症,缓慢行走时都感到困难,严重时可发生昏逃。另外紫钳型心脏病的患者,手足指趾端可出现象鼓锤样的增生,所以称为样状指(趾)。 先心病之非紫钳型心脏病当左右心之间有异常通道时,由于正常情况下左心压力高于右心,所以左右心间有异常通道时就会出现血液从左心向右心分流,肺血流量增多;但患儿不出现紫绀。这类患儿平时可出现呼吸急促等呼吸困难症状,当婴幼儿剧烈哭闹、屏气时或因患重型肺炎,可使右心压力超过左心,血液自右心向左心分流而出现暂时性紫绀,这就是无紫绀型先心病。 此类心脏病有:动脉导管未闭,心室间隔缺损,心房间隔缺损,心内膜垫缺损,肺动脉狭窄,大动脉缩窄等等。这些病当中,除房缺外,其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者,能象正常人一样发育成长直至成年,也不易发现有病,并能照样参加体育活动。所以,如果是轻型者,只要不过度劳累,相当一部分人能长期生存。 心室间隔缺损是指左右心室的间隔存在小的孔。所以当心脏收缩时,血液从压力高的左室逆流入压力低的右室。如缺损较大时,由于长期右室负荷增大,中年左右出现心衰。严重者可导致主动脉瓣关闭不全或合并亚急性细菌性心内膜炎,因引起肺动脉高压,故可出现紫钳,到此时病情危重,已不能进行手术。 由于左心室压力高于右心室,室间隔缺损所引起的分流是自左向右,所以一般无青紫。分流致肺循环血量增加,使左心房和左心室的负荷加重。随着病情的发展或分流量增大,可产生肺动脉高压。此时自左向右分流量减少,最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显着,产生自右向左的分流时,临床出现持久性青紫,即称艾森曼格综合征。 该病唯一的治疗法是进行外科手术,即在人工心肺机下,对于小的缺损,可以直接缝合修补,对于大的缺损,则需要补片,手术效果良好,目前随着医疗技术的提高,手术安全系数也相应提高。在日本小的室缺的手术死亡率已下降到1%以下。 动脉导管未闭是指动脉导管在胎儿时,是主动脉与肺动脉的联络管道,因为胎儿没有呼吸,胎盘的血流到右心房、右心室后到肺动脉,但不能进入肺,所以靠动脉导管将血液直接送给主动脉,然后由主动脉供给全身。在正常情况下,生后不久,由于肺呼吸开始,从此肺循环建立,该导管已失去应有的作用,而开始闭锁,但如果不能闭锁,就称为动脉导管未闭。此时主动脉的压力高,血流方向与胎儿时期相反,主动脉的部分血液逆流入肺动脉。如肺动脉的血压升高,并超过主动脉的压力时,则出现紫绪,其特点是紫结仅出现在下半身。 患了动脉导管未闭症者,如不进行治疗,因长期心脏负荷增大,早晚总会出现心力衰竭,如果导管内被细菌侵犯及繁殖,可导致心内膜炎。所以该病一经诊断,应立即进行外科手术。手术中将该导管结扎或切断缝合,即可治愈。 主动脉狭窄指的是主动脉干的某一个部份狭窄,造成狭窄以下的组织器官供血不足,导致这些区域肢体发育迟缓,并出现高血压。这种疾病必须通过手术将狭窄的部份切除,然后用补片和人造血管或直接端端吻合,也可采取搭桥术。 肺动脉狭窄是指肺动脉瓣口或肺动脉干以及右室流出道的狭窄。这样就会使右室的血流不能充分的流入肺动脉内。该病早期没有太多的自觉症状,多数病人听诊和心电图检查发现异常。本病也需外科手术。 先心病紫钳型心脏病紫绀型先心病是左右心之间存在异常通道,同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压,致使右心压力增高且超过左心,血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流,患儿出现持续性紫绀,此时肺血流量减少,常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外,还可因大血管起源异常,如主动脉和冠状动脉起源于右心室,肺动脉则由左心室分出,同时伴有室间隔或房间隔缺损,此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀,肺血流量增多,如完全性大动脉转位等。 最常见的是法络氏四联症。 法络氏四联症患儿生后不久就出现颜面飞四肢末端紫绪,哭闹时明显。手足指(趾)端呈鼓锤样指,发育迟缓,少许患儿步行后因呼吸困难以及脑缺血,而导致蹲踞甚至出现昏厥。 本病畸形比较复杂,首先表现肺动脉狭窄、可以是肺动脉干狭小或瓣口及右室流出道狭窄。大动脉的位置与正常的不同,开口于左右心室称为主动脉骑跨,在心室间隔有较大的缺损。由于血液不能充分地通过肺动脉进入肺进行氧合,所以大部分含氧少含二氧化碳多的静脉血经室缺口进入主动脉,然后流入全身,故此造成全身组织器官缺氧。 对于该病的治疗,首先是设法使右室的大量血液流入肺动脉,所以必须通过手术解除右室流出道,肺动脉瓣或肺动脉干的狭窄,同时修补室间隔缺损。该手术虽然较为复杂,但近年来手术效果良好,手术死亡率明显下降。 关键词: 小儿先心病的种类 小儿先心病的特征南京医科大学第二附属医院心血管外科李小波

本文是李小波版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

收藏
×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2011-11-03 08:48

李小波大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物