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典型病例

多发性骨软骨瘤合并桡骨头脱位的处理策略—典型病例

发表者:康庆林 人已读

    在上一篇文章中,我已经对多发性外生骨软骨瘤(multiple hereditary exostosis, MHE)的整体治疗理念和原则进行了阐述,参见链接:https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/orthokang_4841532011.htm 。上海市第六人民医院骨科-修复重建科康庆林

    这篇文章因为通俗易懂,简明扼要,得到很多病友和家长的共鸣。很多病友来信垂询相关并发症的解决方法,其中较多提到了多发性骨软骨瘤发生在前臂时,往往会造成比较严重的畸形和功能障碍。突出表现在:前臂短,向桡侧(大拇指一侧)和背侧弯曲,形成弓状凸起,外观丑陋;前臂旋转受限,握力下降;特别是随着年龄发育,很多病友会发生一种非常棘手的并发症,即桡骨头脱位,轻者仅仅是局部凸起,严重者会脱至肘关节上方,不仅影响外观,还容易引起局部皮肤破溃,桡骨头外露,致残风险巨大。

    这种现象在儿童骨科称做骨干续连症(diaphyealaclasis),其实是前臂的两根骨头交错生长,对合关系不正常所致。根据康庆林大夫多年来治疗多发性骨软骨瘤的经验发现,此类肿瘤多侵犯儿童尺骨的远端骨骺,其长度变化停滞,而桡骨远端骨骺多不受影响,这就会导致两根并排的骨干出现问题,即桡骨要变长,而尺骨长度保持不变,桡骨的上下两端都受到尺侧(包括尺骨和周围的软组织)牵拉和限制,长而久之,即形成凸向桡侧的畸形,类似弓弦状改变。当这种变化持续存在时,最终使尺骨和桡骨两者远近端之间的关节发生脱位,即肱桡关节和下尺桡关节的脱位,肱桡关节脱位就是俗称的桡骨头脱位。

下尺桡脱位的处理比较简单,当尺骨延长后,桡骨和尺骨的远端一样长,就能自然复位。而桡骨头脱位的处理就比较麻烦,因为肱桡关节(就是肘关节的一部分)之间和上尺桡关节之间共同构成了特有的旋转稳定结构,一旦形成陈旧性脱位,即使尺桡骨长度恢复一致,也很难恢复正常的对合关系,因为儿童的骨骼在发育中,形状会发生渐变。

由此看来,尺骨远端的骨软骨瘤不单单是一个良性肿瘤的问题,实际上会严重影响到患者前臂的发育和外观,如果处理不当,后果很严重,值得相关专业医生和患儿家长深思。

家长肯定会问,应该怎么治疗?或者说,为什么去了不同的医院看了不同的医生,每个人的说法都不一样。我可以负责任地说,这是可以预见的结果。如果见了骨肿瘤医生,会说切掉瘤子,其他不处理;见了成人骨科医生,会说继续观察吧,无法处理;见了儿童骨科医生又说,可以切瘤子,也可以延长尺骨,但是今后功能无法保证。因此,病人无所适从,不知如何是好。

多发性外生性骨软骨瘤发生率虽然比较高,但是毕竟属于少见病,而治疗的因素又涉及多个学科,比如骨肿瘤、儿童骨科、手外科、矫形外科等,因此,任何专业面比较单一的医生处理此类疾病,由于处理经验和数量有限,难免会一叶障目而不见泰山。因此,说法五彩缤纷,不足为奇。

这种前臂的骨干续连症伴发的肱桡关节就是桡骨头脱位,到底应该如何处理呢?因为脱位不是突然发生的,而是逐渐形成的,有无预防措施呢?尺骨远端的瘤子应该切还是不切?我想这也是病友和家长最关心的的核心问题。

在前面的文字中,我已经大致普及了前臂解剖和结构的基本知识,这是理解我在后续的章节中解说治疗方法的基础。而在我的上一篇文章中我也提到了切瘤子的几个原则,大家可以参考开头给出的链接。

尺骨远端的瘤子切不切基于以下几点:即是否影响外观和功能(旋转)?是否快速增大有恶变倾向?是否延长后与桡骨远端的尺侧不匹配?如果是,则切除,如果不是,则切除不是必须的,当然在延长尺骨时,对细而尖的尺骨远端修整一下也未尝不可。理解这个原则的前提是,病友和家长必须搞清楚,骨软骨瘤虽然是“肿瘤”,但其骨质一般和正常的骨质区别不大,这个瘤也是骨头,除非有恶变,不需要像治疗恶性肿瘤那样激进,此瘤非彼瘤也。

预防桡骨头脱位的最好措施就是,对明确诊断为尺骨远端骨软骨瘤的患儿定期复查拍片,一般周期以半年为宜,对即将进入青春期的孩子更应特别关注,因为肢体长度将有快速的变化。长得越快,脱位的速度越快,就这么简单。如果发现桡骨头有脱位迹象,就要尽早手术干预,方法就是延长尺骨和矫正畸形,当然不是说的这么简单。否则,一旦发生桡骨头脱位,治疗的难度就大大增加。

无论怎么预防和观察,总有一部分患儿会发生脱位,治疗将非常棘手,康庆林大夫多年来从事儿童四肢畸形与矫正,对骨干续连症的治疗有非常丰富的经验。对此类患者,需要通过复杂的前臂尺桡骨延长和矫正步骤,方可使桡骨头回归相对正常的位置,手术次数多,治疗过程繁琐,需要良好的医患配合,病人和亲属的理解和支持是手术成功的关键。

对儿童而言,预防脱位的尺骨延长术和矫正有时可能不止一次,只有听从医生建议,方能取得满意疗效。事实证明,尽管桡骨头脱位治疗难度大,但仍有希望获得满意的疗效。

最后,对同行们提出一点忠告:对畸形严重的前臂,绝非单纯延长尺骨这么简单,需要对尺桡骨同步延长,同时矫正尺骨近端,通过多次手术调节,才可能使桡骨头复位,因此,环形支架是治疗的首选,而不宜采用单边支架。

附一例典型病例:

图1 14岁女性,左前臂MHE合并桡骨头脱位,术前外观和X片

 图2  采用环形Ilizarov支架缓慢矫正畸形,并牵拉桡骨头复位,过程复杂,治疗周期约9个月

图3 最终的肘关节功能和外观,并有X片显示,桡骨头大致复位,但不影响功能,前臂外形好,长度也恢复,效果满意

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2018-02-03 23:03

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