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王少东

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误认为肺癌的肺隔离症

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病例展示

介绍:76岁,男性

主诉:胸部不适2月余

病史:患者2月前晨起出现胸闷伴低热,无咳嗽、咳痰、咯血症状,就诊于当地医院,行胸部CT提示左肺下叶占位。

影像学:左侧后下胸膜软组织肿物,边界不清,密度不均匀。北京大学人民医院胸外科王少东

诊断:肺占位:肺癌可能性大。

术后病理:叶外型肺隔离症。

Q1:什么是肺隔离症?

答:肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育形成无呼吸功能囊性包块,隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通,临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。

Q2:肺隔离症的临床表现?叶内型和叶外型的临床表现有什么不同?

答:肺隔离症多见于青少年,年龄在10~40岁,男性多于女性,叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。常见肺隔离症的临床表现有:

叶外型肺隔离症:叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形,以先天性膈疝最为常见,约占30%。,其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶。因其不与支气管相通,故质地柔韧,内含大小不等的多发囊肿。

叶内型肺隔离症:发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内,男女发病率相近,左右侧比例1.5∶1~2∶1,多位于下叶的内、后基底段,很少合并其他先天性畸形。病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离,故异常与正常肺组织间无明显界限,共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔,实质部分更多,囊内充满黏液。叶内型肺隔离症,特别是与支气管相通的,几乎所有病例在一定时期后均继发感染,多数在10岁以前出现反复肺部感染症状,发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰,严重者还可出现全身中毒症状,与肺脓肿症状相似。感染时囊腔内为脓液,其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。

查体:局部叩诊浊音,呼吸音减低,有时可听到湿啰音,部分患者有杵状指。

Q3:肺隔离症为什么会误诊为肺癌

答:肺隔离症的临床表现和影像学特征均无特异性,而且少数肺隔离症会引起部分肿瘤标记物升高,如果年轻人出现肺隔离症的症状和影响学特征时,往往可以鉴别,而出现在老年人这个肺癌高发的年龄群时,个别情况下可能被误认为是肺癌

Q4:肺隔离症需要什么检查确诊?

答:血管造影是诊断肺隔离症的金标准,临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时,主动脉造影或选择性动脉造影,可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管,于降主动脉起始部注造影剂造影可显示,异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段,直径为0.5~1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉,但由于异常血管相对较细,造影剂量较少,多数情况下不能显示静脉回流情况。

CT检查可以较清楚地显示病变的形态,还可确认异常动脉的存在。典型表现为:正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周,偶见钙化。如与支气管树交通造成感染,其表现为含气囊肿,有或无液平,周围可见炎性浸润,也可呈囊肿样表现,可有气液平。但诊断阳性率并不高。

Q5:肺隔离症如何治疗?

答:叶内型肺隔离症 可反复继发感染,故均应手术治疗,多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行,并常规选用抗生素。因其常合并严重感染,患肺常粘连在胸壁上,分离这些粘连时必须注意异常动脉,异常动脉多存在于肺韧带中,偶尔有来自腹主动脉的异常动脉,处理不当可造成术中及术后的致命大出血。

叶外型肺隔离症,如不与胃肠道交通、无症状,可不予治疗,但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除,手术当中要特别注意寻找和处理异常血管,尤其是在处理下肺韧带时更要小心,一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内,就会造成大出血,处理也较困难。

Q6:肺隔离症的手术治疗效果怎么样?

答:目前的数据显示,肺隔离症经手术治疗后,症状基本都能缓解,且很少复发。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2018-03-18 10:31

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