后部多形性角膜营养不良与青光眼

发表者：陈国玲人已读

主要为角膜病变。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡，较大地图状水泡样改变，后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。虹膜及虹膜角膜角受累，很像ICE综合征。少数有虹膜周边前粘连，引起瞳孔变形、瞳孔缘色素层外翻及继发性青光眼。

是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者，一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧，有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡，发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。