多发性大动脉炎

多发性大动脉炎，是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称，例如：高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩窄性大动脉炎、巨细胞性动脉炎等。

发病率：有明显的地区性，日本、中国、印度等国家发病率较高。

病因：未明。多认为是自身免疫性疾病。

1、 自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性。

2、 遗传因素：与HLA基因有关。

3、 性激素：雌激素的持续高水平，或长期口服雌激素，可以损伤血管壁。

表现：

多见于女性，青少年。多在12-30岁左右出现症状，最小者出生后2个月发病。多表现为动脉病变导致的内脏或肢体缺血。

病变活动期：全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等。

小儿主要表现：高血压、无脉症、心衰、心肌病、心瓣膜病。

分型

1、 头臂型：

因颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞，引起脑部缺血症状，例如耳鸣、视物模糊、头晕、头痛、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦，眩晕、黑矒、昏厥、偏瘫、偏盲、复视、突发性失明。

因锁骨下动脉狭窄或闭塞，引起上肢供血不足，脉搏减弱或消失。

2、 胸腹主动脉型：

因胸主动脉及或腹主动脉狭窄或闭塞，引起头颈、上肢的高血压，而下肢供血不足，例如下肢发凉、麻木无力、间歇性跛行等；引起腹主动脉主要分支供血不足导致的胃肠道症状；引起脊髓供血不足导致的下肢活动后排便、排尿失禁；以及继发肾缺血性高血压，主动脉瓣关闭不全，心力衰竭。

3、 肾动脉型：

因肾缺血，引起肾性高血压。一般降压药效果不佳。

4、 混合型：

可以由1-3型组成，症状较重。

5、 肺动脉型：

可因轻-中度肺动脉高压，引起心悸、气短等。

检查：

1、 血液检查：活动期，血沉加快、C反应蛋白阳性、白细胞轻度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗体、类风湿因子、结核菌素实验等有时阳性。

2、 超声血管检查。

3、 脑血流图。

4、 眼底检查。

5、 超声心动图及心电图。

6、 CTA、MRA、血管造影。

美国风湿病学会（ACR）大动脉炎诊断标准（需符合6项中的至少3项）

美国NIH急性期诊断标准

1、 全身系统症状：发热、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）

2、 血沉加快

3、 血管缺血或血管炎表现：跛行、脉搏细弱或消失，血管杂音，任意上下肢血压不对称

4、 典型的血管造影特征

治疗原则：尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器肢体供血。

治疗：

非手术治疗：

活动期或早期患者，原则上不手术治疗，应使用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括激素、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。

血管腔内治疗（介入治疗），目前为首选：

经皮腔内血管成形术PTA。（必要时可以采用支架植入术STENT。）

优点：微创、简单、易行、可多次反复应用。

开放手术治疗：

多采用病变远近端正常动脉旁路转流术，手术一般不游离病变部位，吻合口均在正常动脉组织，手术安全效果好，并可以保留已建立的侧支循环。

手术时机：一般在病变稳定后6-12个月后进行，临床检查包括：体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。并争取挽救脏器和肢体功能。

参考：临床血管外科学（第三版），科学出版社，2011年