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典型病例

马德隆畸形治疗再获新突破—上海六院骨科康庆林矫形团队

发表者:康庆林 人已读

马德隆畸形(Madelung deformity) 是一种罕见的前臂畸形,该病多为家族遗传性疾病,通常双侧发病(两侧有时轻重不同),女多于男,一般在6-13岁时显现症状。具体表现为:前臂短而弯曲,并向背侧隆起,下尺桡关节脱位,尺骨头高于腕背,不仅外观丑陋,生活不便,最重要的是,随着年龄增长,患肢旋转和侧方偏转活动受限,并有腕关节疼痛上海市第六人民医院骨科-修复重建科康庆林

该病至1878年被正式命名以来,尽管对该病的病理和症状甚或病因学研究逐渐深入,但是,一个多世纪以来,对该病的治疗手段却十分有限,通常采用的方法多为截骨、融合等,这些治疗手段都存在明显的缺陷,突出表现为:第一,畸形矫正不完全、残留畸形,患者对外观很难满意;第二,固定手段单一,多为内固定并截骨,有作者甚或采用关节置换等,效果不持久,也无法提供更好的效仿和参考;第三,无法延长前臂,特别是,当双侧前臂不等长的情况下,常规手段更显苍白无力,患者和家长抱憾终身。

上海市第六人民医院骨科是亚洲最大的骨科创伤和疾病治疗中心,也是中国断肢再植的发祥地,近年来涌现出一大批卓有建树的中青年骨干专家团队,其中,肢体延长与矫形外科团队由康庆林教授领衔,近年来在四肢罕少见病和儿童畸形矫正领域辛勤耕耘、屡建新功。特别是,针对马德隆畸形这一世纪难题,发展了新的治疗技术和策略,为此类患者治疗传送了福音。

典型病例:

女性,16岁,发现右前臂马德隆畸形5年,随年龄增长逐渐突出和明显,近年来影响前臂和腕关节活动,并有双前臂不等长,要求矫形右前臂外观并使双前臂等长。采用康庆林团队发展的新技术,在6个月内延长患肢3.5公分,并完全矫正右侧前臂和腕关节畸形。

图1  矫正前后双前臂对比:左为手术前,显示右前臂尺偏畸形并明显短于左侧,右为矫正后,显示双前臂等长,腕关节无尺偏

图2 左侧为手术前,腕关节X片呈现典型的马德隆畸形,即桡骨远端尺偏,腕骨呈V形,下尺桡脱位,右侧为矫正后最终的X片

图3 从左至右依次为:右腕背侧术前尺偏;右腕术后背侧畸形矫正;右腕掌侧观尺偏;右腕掌侧观尺偏矫正

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2018-08-07 20:37

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