儿童排便障碍疾病各论--先天性巨结肠-2

[治疗] 尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法，也就是根治性手术。非手术治疗及肠造瘘术，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施。

[一]非手术治疗

非手术治疗包括引便、扩肛、洗肠和中医药等方法。

1．引便：是用手指、肥皂条、甘油栓、开塞露等刺激肛门直肠，引起病儿排便。该法仅适于新生儿期及部分病儿，因应用一段时间后常无效。

2．扩肛：扩张肛门和直肠，不仅有引便作用，也因强力扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，使之弛缓而有治疗意义。扩肛器直径根据不同年龄而定，可用手指或大号宫颈扩张器，也可用金属或硬质材料，切削成前端钝园的光棒。6个月以上病儿用手指扩肛不如扩肛器效果好。扩肛后能排便者，可坚持每天晚睡前进行扩肛：病儿侧卧，扩肛器前端涂抹油剂，经肛门插入直肠3~5cm，留置20~30分钟，取出后令病儿排便。30天为一疗程，2~3个疗程后仍不能自己排便时，应手术治疗。

3．洗肠：洗肠是有效而可靠的维持排便方法，应教病儿家长掌握：购买洗肠用注射器和导管，生理盐水可用精盐与开水配制。为使用方便，配制2%盐水备用，洗肠时加等量开水。洗肠用导管的插入深度，一定要超过痉挛段；用虹吸法洗肠，切忌每次注入大量盐水，甚至于期待病儿自动排出。

4．缓泻剂：缓泻剂种类较多，其作用主要为增加粪便中水分含量，因扩充肠管而加速肠内容物排泄。故缓泻剂仅适于大便干燥患者，并不适于先天性巨结肠病儿。中药的成分和作用较复杂，虽然对新生儿期巨结肠有一定效果，但可因缓泻而影响病儿的消化、吸收。而且缓泻剂的作用不能除外与新生儿巨结肠的缓解期有关。

5．中西医结合疗法：同济医科大学小儿外科，近三十年采用中西医结合非手术治疗先天性巨结肠，总结出一套方法（耳针、穴位注射、内服中药及扩肛等），收到了很好疗效。

(一) 肠造瘘术

肠造瘘是在非手术治疗无效、又不能实施根治性手术时的过渡性治疗措施。对于新生儿巨结肠，国外曾有两种倾向：一是行根治性手术；一是行结肠造瘘术，1~2岁后再行根治性手术。我们认为，结肠造瘘术不仅使病儿承受造瘘、闭瘘的手术负担，而且使家长的术后护理也比洗肠更麻烦；常因新生儿期肠管的病变形态不典型，难于选择肠造瘘的部位。因此，肠造瘘术的适应症仅为：

（1）虹吸法洗肠无效；（2）经系统性治疗后小肠结肠炎继续加重；（3）特殊需要，如肠穿孔、特殊类型巨结肠等。

(三) 根治性手术

关于根治性手术的年龄：由于医疗技术和护理水平不断提高、手术方法和技巧逐步改进和熟练，手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月。国内也曾有新生儿期行根治性手术的主张，但因存在术中操作不便、术后护理困难、死亡率略高等缺点，近几年来已不太强调。我们认为病儿出生6个月后手术较合适：绝大多数病儿能用非手术方法维持排便到6个月；该阶段病儿已有较强的耐受力，身体发育也便于手术操作。我们至今已行432例根治性手术，术后早期仅死亡2例，死亡率为0.46%，这不仅与不同类型病儿采用不同术式有关，也与掌握根治性手术的年龄有关。我们认为，临床分型不同的病儿，应采用不同的根治性手术，故我们将根治性手术方法分为普通型、短段型和长段型三种。

1．普通型的根治性手术方法： 1948 年Swenson等在腹腔内游离结肠和直肠，巨结肠切除后残端缝合，将远端结肠和直肠从肛门翻转拖出，再将近端结肠从直肠前壁切口拖出，于肛门外吻合结肠、直肠；为避免腹腔感染，1951年Hiatt改为将巨结肠拖出肛门外切除、吻合。Swenson原法盆腔游离广泛，吻合口为一平面，拖出、吻合较费时，术后尿蓄留、吻合口感染、狭窄等并发症也较多，故相继出现几种新的手术方法。State(1952)和Rehbein（1956）法：均为在腹腔内切除巨结肠，于盆腔腹膜反折以下吻合结肠、直肠。该法操作简单、不解剖盆腔，但将普通型变成了短段型。Duhamel（1956）法：保留直肠前壁、近端结肠从直肠后壁拖出，将结肠与直肠的后壁缝合，前壁用两把Kocher钳钳夹。该法避免了尿蓄留，缩短了手术时间，对病儿侵袭较小，但术后肛门拖带钳子，病儿活动受限，且钳夹处常遗留中隔，以后形成闸门。Soave（1963）法：不游离直肠，仅剥离直肠粘膜，在腹腔切除直肠以上病变结肠，把正常结肠从直肠肌鞘内拖出与肛门缝合。该术式不解剖盆腔，也不吻合，故方法简单。以上各种术式经不断改进，出现了几十种变法。为防止术后尿蓄留及便秘症状复发等并发症，目前各种术式均保留和不游离直肠前壁，尽量切除直肠后壁。以上术式各有优点和并发症，术式选择与术者的经验和习惯有关。以下介绍常用的几种术式。

（1）Swenson改良法：前苏联儿外专家、医科院院士伊沙柯夫（Yisacov YF），1965年介绍一种Swenson变法，李正等介绍的Swenson 改良法，即是经我们改进的这种术式(图3)。手术步骤包括开腹，游离直肠，确定切除范围，经肛门拖出结肠和直肠，设计吻合口高度及缝合，还纳吻合口回盆腔并留置肛管，检查腹腔、缝合盆腔腹膜及关腹。

图

取左下腹经腹直肌切口，切口上界水平，根据痉挛段和扩张段的病变范围，位于脐的上下，下界达耻骨结节上缘。充分切开前腹壁的各层软组织，以便更好显露盆腔。入腹腔后可见灰白色的扩张、肥厚段结肠，将其提起后检查扩张段、移行段及痉挛段的长度和宽度，最后判定临床分型、切除范围等情况。剪开盆底反折腹膜和乙状结肠系膜两侧的腹膜，游离直肠后壁达肛门后缘，离断直肠骶骨韧带，直肠前方不游离、两侧适当分离，呈后低前高的斜面。年长儿的直肠前方需适当分离，才能将直肠充分拖出肛门外，便于吻合。为充分显露直肠后壁及齿线，分离直肠后壁要达齿线水平即肛门后缘。为顺利拖出巨结肠，要充分扩肛，但忌暴力，以防肛门撕裂；如果巨结肠的扩张、肥厚改变严重，应在腹腔切除后再从肛门拖出吻合。结肠系膜游离充分的标志是，向足侧牵拉结肠时，预定保留的结肠远端（缝预切线处）能达耻骨联合下缘。但是，学龄儿童因骶骨弯曲大、耻骨联合高，拖出的结肠更要充分些。使用宫颈钳子拖出结肠较确实、有力，方法为：将两把宫颈钳子并列插入肛门、直肠，助手在盆腔协助将痉挛段两侧肠壁全层钳夹以便拖出。拖出时与使用产钳助产一样，沿骶骨弧度向外上方向拖拉或牵引，助手可在盆腔向下推送。拖出过程中，可因未能钳夹肠壁全层、巨结肠扩张、肥厚改变严重、牵引力不均匀等原因，致钳子滑脱或肠壁撕裂。

吻合口应设计为前高后低的椭圆形；设计关键：第一是缝合结肠预切线时，既要缝合四针（第一针在肠系膜侧，第二针在高于系膜的对侧，另两针在侧方第一、二针连线中点上），又要与保留的直肠吻合斜面圆周一致；第二是结、直肠拖出后，将直肠横断并在3、6、9、12点处剪开（分四瓣），与齿线距离分别为：前（12点）5~6cm，后（6点）0.5~1.5cm，两侧（3、9点）适中（在6、12点连线之间）。保留的直肠与结肠预切线（系膜在后）部位对应吻合：先浆肌层后全层。

为缩短手术时间，有人仅将吻合口后半部缝合，前半部用钳夹法。

扩张段全部切除利于吻合，也能防止术后症状复发，但是，当扩张段较长，全部切除后剩余的结肠难于拖出时，扩张段的切除范围，距狭窄段15cm以上即可。

直肠后壁距齿线高度，要根据病儿年龄、便秘程度、痉挛段长度、以及肛门内括约肌的静压值等因素，综合决定。与齿线距离低于0.5cm，可因内括约肌损伤过多而遗留污便；高于1.5cm，可因内括约肌张力过高而便秘症状复发。

我们认为，该术式不仅是经典的根治性手术方法，而且没有其他术式特有的并发症。

（2）Duhamel法：切口及腹腔内操作同Swenson法，但在腹腔内切除巨结肠，将直肠及结肠闭锁。扩肛后切开肛门后缘、分离皮下、沿直肠后壁达盆腔，拖出结肠并在预切线处切开后半部，与肛门后半部吻合，最后用钳子（Kocher钳、大弯钳或环形钳夹器）于两侧插入直肠和结肠腔内，钳夹直肠后壁和结肠前壁，钳子尖端不留空隙。助手在腹腔内将直肠盲端与结肠前壁固定几针，缝合盆腔腹膜及关腹。

钳夹吻合是手术的关键步骤：钳子放入过深，可因钳子尖压迫，致直肠盲端穿孔；放入过浅，则使直肠和结肠形成闸门（矩状隔）和直肠盲袋，造成污便或便秘。为克服本手术的缺点，许多作者对该术式进行了改进，其基本要点是将直肠后壁与结肠前壁直接吻合，使之形成一个腔，增大直肠与结肠吻合的距离，避免形成吻合口狭窄。目前改进术式较多，国内常用的有下列二种：

A．套叠式钳夹吻合术(图4)

图

游离结肠及直肠后壁等步骤与原术式相同，不同的是直肠远端留长些，且不闭锁，仅用粗丝线做两个半烟包缝合，不做结扎，将线端送入直肠。切开肛门后半部、拖出结肠并将后壁与肛门后缘吻合，放置特制吻合钳，一叶插入结肠腔，另一叶放入直肠腔内，并将残端粗线经钳孔向外拉出，使直肠残端套叠于钳孔内，最后将钳夹拧紧。

B．直肠"Z"形吻合术(图5)

图

与原术式不同点是：直肠残端不缝合，用钳子夹住。于齿线上方切开直肠后壁，拖出结肠并将后壁与齿线上方直肠后壁吻合。在与直肠残端相一致的部位，横行切开结肠前壁，将切口下缘与直肠残端后壁缝合，然后用特制钳夹或长的止血钳，钳夹直肠后壁和结肠前壁，使钳子尖端超过缝合口。最后将直肠残端的前壁与结肠前壁横切口的上缘缝合（先全层后浆肌层）。

上述改良法仍存在原法的某些缺点：腹腔内切除肠管，增加了感染机会；钳夹吻合给病儿带来不适，为护理增加不便；钳夹所致并发症（肠坏死、穿孔，钳夹器过早或迟延脱落）等。近年来利用肠吻合器吻合，克服了上述缺点。

（3）Soave法：开腹、确定结肠切除范围及游离结肠等步骤相同。于腹膜反折稍上方，用0.5%利多卡因或生理盐水环形注入直肠粘膜下层，以便剥离粘膜。环形切开直肠壁浆肌层，保持粘膜完整无损，剥离达肛门缘。扩肛后套叠拖出直肠粘膜及结肠，于齿线稍上方环切直肠粘膜，将肛端粘膜与结肠预切处缝合（现在均将多余结肠切除而不外置）。关腹前将直肠肌鞘上缘与拖下的结肠浆肌层固定几针（图6）。

图

该术式优点是不需解剖盆腔，手术侵袭小；直肠后壁肌鞘切开，减少了鞘内积血、积液和感染机会；拖出的结肠有血运障碍时，可暂不切除多余结肠，待两周后结肠与肛门愈合后，二期切除。但是，当直肠粘膜有炎症改变时，粘膜剥离时易破碎或残留，致盆腔或鞘内感染、分泌粘液等；肌鞘切开不充分可致便秘，须较长时间扩肛。

（4）Rehbein法：Rehbein于1960年后，陆续报道该法及其疗效。Rehbein原法是，在腹膜反折下方1cm处切断直肠，与正常结肠远端吻合。因保留的痉挛段长6-8cm,故术后经长期扩肛，仍有13.6%病儿须做直肠后壁肌层部分切除术。经佘亚雄（1985）实践和总结后，国内对该法才逐渐重视和认可。徐本源等（1990）经改进用该法治疗46例病儿，方法为麻醉后截石位，术者用双手食指插入肛门直肠中下段，持续性强力扩肛15分钟，之后消毒、开腹。先切除病变结肠，使正常结肠段无张力地下移至盆腔。游离直肠前壁2-3cm、后壁约4cm，提起直肠并尽可能低的切断，边切边与结肠缝合（图7）。如此，吻合口可达反折腹膜以下2-3 cm处。肛诊检查吻合口并测量高度后，从肛门插入肛管（超过吻合口）。术后二周开始扩肛，方法同上，每日一次，3个月后3天一次，坚持6个月即可。随访32例（术后6个月-5年）中，3例因未坚持有效扩肛而便秘复发，均行强力扩肛治愈；1例术后一年出现夜间污便；其余肛门功能良好。

图

佘氏认为：该术式为普外医师熟悉，没有Swenson、Duhamel、Soave等术式的特殊操作步骤，在我国目前许多小儿外科疾病尚需普外医师兼作的情况下，易于推广。

（5）腹腔镜下结肠拖出吻合术：随着腹腔镜手术器械的不断完善及手术技巧的逐渐提高，腹腔镜技术已应用于先天性巨结肠的根治性手术。目前采用的是Soave法，主要步骤为用腹腔镜解剖、切断直肠和乙状结肠的动、静脉，游离肠系膜达正常结肠并能拖出肛门；环形切断直肠的浆肌层（达粘膜下）；在肛门的齿线上方0.5-1.0cm处 环形切开直肠粘膜并向上游离，达盆腔断面时，切开直肠肌鞘后壁，拖出、切断游离的结肠；将正常结肠的全层与齿线上方粘膜用可吸收线缝合。腹腔镜下结肠拖出术，对病儿侵袭小，不必输血，术后疼痛轻、肠功能恢复快，术后1-2天进食，2-3天出院。但是该法须术后坚持扩肛。

2．短段型的根治性手术方法：肛门内括约肌及直肠肌层部分切除治疗短段型先天性巨结肠，是先天性巨结肠根治性手术治疗的又一进展。该法最初做为经腹会阴根治性手术后的补救措施，用于Swenson和State-Rehbein等方法术后，因痉挛段遗留过长或肛门内括约肌失弛缓的病理作用明显，而症状复发病例。目前，该型术式有Thomas和Lynn两种方法。Thomas（1967）原法为俯卧位，在肛门后方纵切，显露内括约肌和直肠后壁，直视下切除宽0.4-0.5cm，长3-6cm肌层； Lynn（1975）原法为截石位，扩肛后在齿线上方切开黏膜，用剪刀进入黏膜下层并分离，切除宽0.5-1.0cm，长4-14cm的肌层。我们体会，Tomas原法组织损伤大，易发生切口感染及瘘道，但显露直肠后壁、剥离肌层比Lynn原法安全，不易损伤粘膜。我们将两种方法综合为一：病儿取截石位，扩肛后直肠内塞凡士林油纱，为便于取出，用线结扎并留在肛门外。于肛门后部2/5-1/2，沿齿线切开直肠后壁，将外括约肌拉开，显露并充分游离直肠后壁，自下而上剥离并剪裁一条0.8-1.0cm宽肌层。剥离方法：从肌层向粘膜下层注入含1/1000肾上腺素的生理盐水，横行切开肌层达粘膜下层，用剥离子剥离及推开肌层或轻轻推开粘膜，边剥离边剪开肌条两侧（图8）。为了操作方便，用直角钳钳夹肌条并向外牵拉直肠，再向上游离直肠后壁，并继续向上剥离肌条，一直达到应剥离的肌条高度。有时肌层与粘膜间有血管分支，要仔细予以结扎、切断，以防血肿形成。切除的肌条长度要超过痉挛段长度，因直肠后壁游离而松弛，其长度已与X线钡剂灌肠时不同，故判断肌条超过痉挛段的标准，一是测量肌条长度，二是查看肌条厚度：痉挛段肌层较厚，待肌层扉薄、也不能再向上剥离时，即为超过病变段的标志。止血后，直接将直肠黏膜及肛缘皮肤缝合，不必放置引流。取出油纱后塞肛管固定。

我们应用该法治疗短段型巨结肠，收到了很好疗效。该手术方法简单，并发症少，无效者不影响以后再采用普通型的根治性手术。为提高疗效，避免再次手术，我们体会：（1）对短段型要判断正确；（2）病儿年龄太大或扩张段太宽时，要慎重采用该术式；（3）肌层切除的长度和宽度要充分。

图

3．长段型的根治性手术方法：长段型的病变肠管较长，病变肠管切除后，剩余结肠不能抵达盆腔及肛门，因此不能采用普通型的手术方法。此时，可将升结肠转位拖出；如果仅剩余小肠，须利用病变结肠吸收水分功能，把结肠与小肠并列吻合或作为小肠补片，再将小肠拖出。小肠与直肠的吻合方法，则为普通型手术方法的四种术式。长段型的根治性手术方法有以下几种：

（1）升结肠转位拖出吻合术：除结肠系膜固定不良的特殊病儿外，一般病儿因结肠中动脉较短，很难将横结肠拖到盆腔及肛门。这类病例可将升结肠转位、拖出吻合。手术要点为剪开升结肠外侧腹膜，在不损伤升结肠动、静脉的条件下，游离升结肠，以盲肠为中心逆时针方向旋转180度，将升结肠远端移入盆腔（图9）。

图

(2) Martin法：1968年Martin报道,用该术式治疗5例全结肠无神经节细胞症病儿，均有小肠病变（最长者达76.2cm或近一半小肠）。方法是将正常小肠远端从直肠后缘、齿线上方1cm拖出，小肠与直肠间后壁缝合、前壁钳夹,再将小肠与左半结肠（从脾曲到直肠）做侧侧吻合（图10）。自1977年我们报道应用该法治疗一例跳跃型巨结肠后，国内已有很多学者谈到该法的应用和体会。

图10

（3）Boley法：1984年Boley介绍，利用右半结肠的吸收水分功能，将右半结肠与正常回肠并列吻合，治疗全结肠无神经节细胞症，收到良好的术后效果。方法为保留横结肠、升结肠及回结肠的动、静脉，切除回盲部及左半结肠，将直肠粘膜剥脱（Soave法），在距正常回肠远端4-6cm上方，与右半结肠并列吻合。回肠远端从直肠肌鞘内拖出，与齿线上方0.5-1.0cm粘膜吻合（图11）。

图

刘润玑等（1996）总结11例全结肠无神经节细胞症的治疗经验，1990年以前采用Martin术式的6例病儿，术后腹泻次数多且时间较长，肛周 2例采用Boley术式，术后恢复平稳，随访1-1.5年，排便次数由每天3-5次，减少至2-3次，生长发育基本正常。认为保留吸收功能较好的右半结肠，比较符合结肠生理。采用Boley术式病儿的生活质量，优于采用Martin术式者。

蒋嘉萍等（1995）报道4例全结肠型巨结肠病儿，因仅保留一段右半结肠（10-12cm），故称补片。Kimura等（1988）在行回肠造瘘时，将结肠补片用在回肠上，亦收到很好效果（图12）。

图

[手术并发症] 先天性巨结肠病儿不经任何治疗，死亡率高达93%，很少能活到成年人。20-40年代仅行肠造瘘或巨结肠切除术，死亡率为43-48%。60年代以前，手术死亡率也较高，如 Duhamel为10%，Hiatt为8%，只有Swenson为3%。目前手术死亡率为：Swenson 2.7%， Soave 2.4%，Duhamel 1.5%。但各种术式的远期疗效差不多（表一）。王果统计国内19位作者，共1904例根治术中随访1017例的并发症（表二）。除上述并发症外，根治术尚有3-5%手术死亡率，2.2%-4.5%的术后晚期死亡率，10-15%的再手术率。

近25年我们用Swenson改良法手术治疗432例先天性巨结肠病儿，手术死亡率为0.46%。现根据我们的经验和体会，谈谈有关Swenson改良法术中、术后早期与术后晚期的并发症及其防治。而一般开腹手术中和术后的常见并发症不在此赘述。

1．术中并发症

（1）输尿管损伤：输尿管位于腹后壁，在乙状结肠系膜和直肠的两侧。乳幼儿的肠系膜及后腹膜较薄，输尿管清晰可见，注意解剖关系并靠近肠壁游离，即可避免损伤输尿管。但是，年长儿及肥胖病儿，因肠系膜肥厚、腹膜外脂肪较多，输尿管不易看清，需剪开后腹膜并解剖，才能看到输尿管。在断、扎乙状结肠系膜时，如用力向上牵拉，就有可能将输尿管带起来，此时不注意输尿管的解剖，又不靠近肠壁游离系膜，就有可能损伤或者结扎输尿管。我们曾收治1例外院手术缝合盆底腹膜时，将输尿管缝扎的病儿。

（2）输精管损伤：输精管盆段位于腹股管内口的内下方与膀胱的外后方之间，在剪开膀胱直肠反折腹膜后，常可看到纡曲的输精管，如果不了解这一特点，在分离膀胱、直肠时就可将输精管当纤维切断。

（3）肠系膜紧张：充分切除病变肠管与保留肠管的系膜拖入盆腔时无张力，是一对矛盾，也都非常重要。不充分切除病变肠管，将来会症状复发；肠管拖入盆腔后系膜无张力，才能保证肠管的血液供应及吻合口愈合。因此，术中游离系膜时，一定要重视保护予肠管的系膜血管，并充分利用血管弓及交通支，以防系膜血管紧张。如在充分游离、松解肠系膜血管后，还有系膜血管紧张、动脉搏动不清或肠管血运不良时，宁可再多切除些扩张肠管或重新游离、设计，甚至将普通型行长段型术式，也不要迁就，以免术后发生吻合口并发症。

（4）肠扭转：是指将拖出的肠管在扭转状下与直肠吻合。肠系膜侧未在后方即为扭转，扭转超过180度，术后就可出现不全肠梗阻症状。我们有吻合后发现扭转再重新吻合的教训，也有扭转360度尚未发现的病例。预防方法：第一，拖出肠管时，将两把Kocher钳经肛门平行放入直肠及钳夹上端直肠侧壁，拖出时切忌钳子交叉或旋转；第二，助手在盆腔协助向下推送并监视拖出肠管的情况；第三，清理盆腔积血和缝合盆底腹膜之前，再次检查拖下的肠管是否顺畅，以及肠管血运和系膜动脉的搏动情况。

（5）腹腔污染：当“巨结肠”过于扩张、肥厚，不能经肛门拖出时，因在腹腔切除，就有腹腔污染的可能。这类病例多为年长儿并疏忽治疗者，目前已很少见。为避免腹腔污染，尽可能行套叠式拖出。为顺利拖出需切除的病变肠管，一要充分扩肛（忌暴力），二要在痉挛段钳夹、套叠拖出，避免在扩张段肠管钳夹重叠。

2．术后早期并发症

（1）吻合口并发症：吻合口的术后早期并发症，主要为感染，轻者为吻合口后方感染，重者为吻合口后方裂开，严重时吻合口裂开三分之一以上，即为吻合口破裂。本组吻合口感染占4.9%，吻合口破裂占0.2%。

吻合口感染除肠道准备不充分、缝合技术欠佳等普通原因外，尚有其特殊原因：吻合口呈前高后低的椭圆形，拖入盆腔肠管的系膜侧为最远端且位于后方，因此，当拖入盆腔的肠管有张力或肠系膜紧张时，首先导致吻合口后部紧张、边缘缺血坏死。又因病儿术后呈仰卧位，故盆腔积血或积液、肠内容物堆积，主要累及吻合口后部。所以感染多发生在吻合口后部。

近十年，我们充分地游离拖入盆腔的肠管、注意了吻合口的设计与缝合技术、缝合盆底腹膜前擦拭盆腔积血等步骤，吻合口并发症已明显减少。

（2）泌尿系并发症：包括血尿、尿路感染、尿潴留及膀胱破裂等。膀胱因尿管刺激及术中挤压，术后血尿比较常见，也较轻微。尿路感染及膀胱破裂，主要与尿潴留有关，而尿潴留是先天性巨结肠根治术后泌尿系统的主要并发症。尿潴留的病因，理论上与剥离骶前、膀胱前壁及颈部有关，但是，经我们临床观察，似乎与套叠拖出时神经或肌肉组织受挤压有关。近十几年因不分离直肠前壁，年长儿伴过度扩张、肥厚的结肠病变已少见，故尿潴留并发症也明显减少。据作者观察，尿潴留机制，一是膀胱平滑肌不能收缩，处于麻痹、弛缓状态；一是尿道括约肌不能弛缓，处于痉挛、收缩状态，即与膀胱麻痹和尿道括约肌痉挛有关。两者常同时存在，但并不同时恢复。在下腹部触不到膀胱，标志膀胱已能收缩；从尿管周围渗尿或溢尿，是尿道括约肌已解除痉挛的标志。作者认为，尿道括约肌功能恢复比膀胱功能恢复更重要：膀胱破裂主要与尿道括约肌痉挛有关；如果尿道括约肌痉挛解除，膀胱功能未恢复，可在下腹部触及膀胱，按摩膀胱也能顺利排尿，当病儿哭闹时，因腹压增加可有尿液排出，故不易发生膀胱破裂。

（3）术后肠炎：病因及症状同术前肠炎，但症状往往比术前肠炎更重。

3．术后晚期并发症：本组术后晚期并发症有污便（12.8%）、便秘（7.6%）、吻合口狭窄（5.1%）等，术后晚期死亡率达5.7%。

（1）污便：肛门污便为肛门内括约肌张力低下或排便协调功能不良所致。术后近期肛门污便，主要与肛门内括约肌松弛、麻痹有关，多数于2-3个月内恢复；肛门内括约肌损伤过多，则污便时间较长，并需要有一排便功能协调过程。

（2）便秘：便秘症状复发的原因较复杂。七十年代以前，主要与扩张段切除不足或吻合口远端遗留过长有关。目前主要与先天性巨结肠同源病或肛门内括约肌的病理作用有关。

（3）吻合口狭窄：吻合口设计不当、缝合不良，术后吻合口感染裂开或破裂，均可致吻合口狭窄。

（4）吻合口出血：本组有2例因吻合口肉芽肿，致便后带血。症状为粪便少量带血。均经电凝治愈。

本组术后晚期死亡原因，一是肠炎治疗不当；二是家长对便秘症状复发放弃治疗；三为与本病无关的疾病。

（王 夫）

参考文献

1. 李正、王夫。多发性跳跃性先天性巨结肠1例. 武汉新医药（儿外专号）.1977.7(5):31

2. 王夫（综述）。先天性巨结肠的遗传. 国外医学遗传学分册.1981.3:128

3. 王夫（综述）。直肠肛管测压诊断先天性巨结肠. 中华小儿外科杂志.1982.3(1):45

4. 王夫（综述）。先天性巨结肠的病理生理. 医师进修杂志.1982.10:24

5. 王夫（综述）。先天性巨结肠的诊断与治疗. 实用外科杂志.1983.3(3):161

6. 佘亚雄。胎粪和与胎粪有关的疾病. 中华小儿外科杂志.1985.6(2)：104

7．佘亚雄、李衷初、金惠明等 。Rehbein氏手术治疗先天性巨结肠2-5年的随访结果. 中华小儿外科杂志.1985.6(4)：196

8. 王夫。先天性巨结肠的临床表现与鉴别诊断(附136例分析). 实用儿科杂志.1986.1(6):321

9. 王夫、李正、王慧贞等。直肠肛管测压诊断先天性巨结肠的临床研究. 临床儿科杂志. 1986. 4(4):253

10. 李正。先天性巨结肠的手术.见沈魁何三光(主编):实用普通外科手术学. 辽宁教育出版社.1989.753-770

11. 樊翌明、王果、茹立强等。 先天性巨结肠肠壁内去甲肾上腺素能神经支配的荧光组织化学观察. 中华小儿外科杂志.1990.11(4):234

12. 胡家高、江泽熙、鲁建生等。新生儿巨结肠的临床与病理. 中华小儿外科杂志.1990.11(2):91

13. 徐本元、齐毓秀、毛文锦等。 Rehbein手术治疗先天性巨结肠. 中华小儿外科杂志.1990.11(5):273

14. 王怡平、佘亚雄、沈玉成等。先天性巨结肠交感神经和副交感神经递质变化的研究. 中华小儿外科杂志.1991.12(6):338

15. 王果。先天性巨结肠症.见童尔昌 、季海萍(主编)：小儿腹部外科学. 北京人民卫生出版社。1991。264-305

16. 佘亚雄。先天性巨结肠的病因学. 中华小儿外科杂志.1992.13(5):303

17. 王果、李振东(主编):小儿腹部手术并发症的预防及处理. 北京. 科技文献出版社. 第1版. 1994.165-173

18. 佘亚雄、童尔昌(主编)：小儿外科学，第三版. 北京. 人民卫生出版社.1995.154-160

19. 蒋嘉萍、易军、谷兴琳等。右半结肠补片回肠拖出术治疗全结肠型先天性巨结肠症. 中华小儿外科杂志. 1995.16（1）:15

20. 徐本元、王峰、邹音等。神经细胞特异性烯醇化酶和S100蛋白在先天性巨结肠症诊断中的应用. 中华小儿外科杂志.1995.16(6):321

21. 王夫。小儿肛门内括约肌痉挛症. 中国肛肠病杂志.1996.16(5):7

22. 王练英、李正、阮强等。 婴儿先天性巨结肠与巨细胞病毒感染. 中华小儿外科杂志.1996.17(1):3

23. 刘润玑、古立暖、鲁亚南等。全结肠无神经节细胞症Martin、Boley手术及术后观察. 中华小儿外科杂志.1996.17(1):42

24. 武君(综述)。 先天性巨结肠与原癌基因RET. 中华小儿外科杂志.1996:17(1):45

25. 夏谷良、王果、翁一珍等。先天性巨结肠一氧化氮的组织学观察. 中华小儿外科杂志.1995.16(5):288

26. 牟雪松(综述)。先天性巨结肠的病理生理及病因学进展. 国外医学儿科学分册.1996.23(增刊):86

27. 李龙、罗宇、张金哲等。节段性无神经节细胞症1例. 中华小儿外科杂志.1997.18(2):90

28. 徐尚恩。小儿便秘的原因及诊断治疗. 中国实用儿科杂志.1997.12(3):132

29. 王夫、牟雪松、王惠忠等。先天性巨结肠P75NGFR的免疫组化研究. 中华小儿外科杂志, 1998, 19(5):263

30. Boley SJ .: A new operative approach to total Aganglionosis of The Colon. Surg. Gyneco. Obstet. 1984. 159: 481

31. Callaghan RP. et.al. : Megarectum:physiological observations Arch. Dis. Childh. 1964. 39 :153

32. Duhamel B. :A new operation for the Treatment of Hirschsprung's disease. Arch. Dis. Childh. 1960.35:38

33. Duhamel B.:Histological investigations into idiopathic Megacolon. Arch..Dis. Childh. 1966. 41:150

34. Edery P. Attie T. Amiel J.et.al.:Mutation of endothelin-3 gene in the Waardenburg-Hirschprung disease(Shah-Waardenburg syndrome). Nature genetics 1996.12(4):442

35. Ehrenpreis Th. :Hirschsprung's Disease. Digestive Diseases. .1971.16(11):1032

36. Howard ER. Nixon HH.: Internal Anal Sphincter observations on Development and Mechanism of inhibitory Responses in remature infants and children with Hirschsprung's Disease. Arch.Dis.Childh. 1968.43:569

37. Inoue M. Hosoda K. Kamata S. et.al. Mutational Analysis of the Endothelin-B Receptor Gene in JapaneseHirschsprung's Disease. J. Pedia.Surg.1998.33(8):1206-1208

38. Kimura k .Nishijima E. Muraji T.et.al. : Extensive Aganglionosis: Aurther Experience With the Colonic Patch Graft Procedure and Long -Term Results. J.Pedia.Surg. 1988.23(1):52

39. Kleinhaus S. Boley S.J. Sheran M.et.al.: Hirschsprung's Diease A Survey of the Members of the Surgical ection of the American Academy of Pediatrics. J. Pediat. Surg. 14(5):588

40. Lynn HB.Van Heerden JA.:Rectal Myectomy in Hirschspung disease (A decade of experience) . Arch .Surg. 1975.110(8):991

41. Martin LW. :Surgical Management of Hirschsorung's Disease involving the smell Intestine. Arch. surg.. 1968. 97(2):183

42. Martucciello G. Holschneider AM.:Update on Basic Research on Hirschssprung's Disease. Eur. J. Pedia. Surg. 1998. 8:131-132

43. Michelson MK.: Parasitic Infections. See Berkow RF.(Editor-in-Chief): The Merck Manual. 16th editin. Published by: Merck Research Laboratories.U.S.A 1992:234

44. Pingault V. Bondurand N. Kuhlbrodt K. et.al.:SOX10mutations in patients with Waardenburg-Hirchsprung diseasse. Nature genetics 1998 18(2):171

45. Rabizadeh S..et.al. :Induction of Apoptosis by the Low-Affinity NGF Receptor. Science. 1993. 261:345

46. Schnaufer L. :Hirchsprung'S Disease. Surg.Clin.N.Amer.1976.56:349

47. Schuster MM.:The Riddle of the sphincters. Gastroenterologe.1975.69:249

48. Swenson O.et..al.: The Treatment and Postoperative Complications of Congenital Megacolon: A 25 Year Followup. Ann. Surg. 1975 .182:266

49. Swenon O.Maine R.: My Early Experience With Hirschsprung's Diseasse. J. of Pediat. Surg. 1989. (24)8:839

50. Soave F.: Hirschsprung' s Disease . Arch.Dis.Childh.1964.39:116

51. Thomas CG. : Posterior sphincterotomy in Hirschsprung' s Disease. Surg. Genecol. Obstet. 1967. 124:365