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医学科普

交大一附院:扭转痉挛如何诊断鉴别与治疗?

发表者:王茂德 人已读

我院神经外科针对帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症、痉挛性斜颈等,采用脑深部电刺激手术治疗效果较好,但是大部分患者对扭转痉挛与痉挛型脑瘫、强直性脑瘫、痉挛性斜颈等疾病容易混淆,其实扭转痉挛又称变形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明,部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。西安交通大学第一附属医院神经外科王茂德

诊断方法:

1、缓慢起病,多自下肢开始,扩及躯干四肢。肌张力发作性增高,以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征,近端较重,致使足部跖曲内翻,头颈和躯干呈螺旋形扭转,并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分,发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重,睡眠时消失。

2、除继发性者外,间歇期神经系统正常,少数有智能减退。

3、除原发性者(8~15岁多见)外,可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物(如氟哌啶醇)、肝豆状核变性等引起,偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。

扭转痉挛需要和哪些疾病鉴别?

1、痉挛型脑瘫:指出生前至出生后早期(一般指生后4周之内),在脑发育未成熟阶段受到损害,而造成非进行性但永久存在的脑损害,引起的一种以运动障碍和姿势异常为主的综合

2、强直型脑瘫:四肢僵硬、强直,不能自主活动。

3、大脑发育不全:是指胎儿出生后因各种原因而引起的大脑发育不全,胎儿表现呆滞、多动、傻等现象。

4、徐动型、混合型脑瘫、DRD(橄榄、桥脑、小脑神经变性性疾病)等。

5、痉挛性斜颈:(spasmodictorticollis)发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见,男女同样受累,起病多甚缓慢,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状,---胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩时头部向前屈曲,两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时头部向后过伸。患肌可发生肥大,当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。

扭转痉挛患者特点?

1、患者的胆量非常小。

2、四肢的肌张力非常高。

3、头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭。

4、语言的改变,发音为‘喉音’。

扭转痉挛应该如何治疗?

1、药物治疗

扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价,原因如下:扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括:

左旋多巴类:对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。

抗胆碱能药:如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5~40mg/d,分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实。

其他药物:如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,因为有可能诱发肌僵直。

2、外科治疗

脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激频率130~180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2018-09-10 16:08

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