医学科普
发表者:洪道俊 人已读
前几天到北大医院神经科监考研究生临床技能测试,有个学生被安排了一例周期性麻痹患者。患病的男孩似乎对这个病非常的熟悉,医学生问他有什么不适,为什么来就诊?男孩脱口而出:“周期性麻痹3年了”。我们大家顿时都相视而笑。今天门诊有位从江苏来的男孩,也是周期性麻痹患者,已经1个月没有去上学了,因为他出现了持续性的肌无力症状。每年季节变化之际,特别是秋冬转化之时,是周期性麻痹患者的高发季。很多患者都是年轻的小男孩。
周期性麻痹又可以称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,但是很多时候我们并不能发现显著的血钾异常。这篇小科普希望大家记住几点:
(1)周期性麻痹的原因有很多。继发的因素,如肾小管酸中毒,呕吐失钾等。原发的因素,如钠通道突变,钙通道突变,甲亢毒性周期性麻痹等等。
(2)周期性麻痹有很多诱发因素,因人因病而异,一般包括饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。特别容易出现在早晨睡醒时,发现四肢无力,不能起床。
(3)周期性麻痹急性期血钾可以低下,可以升高,也可以正常,但大家应该重视血镁的水平。
(4)通常周期性麻痹根据病史容易诊断,但是部分患者在早期仅仅出现疲劳,焦虑,肢体酸胀等不典型症状,容易导致确诊时间延迟。
(5)周期性麻痹多数预后良好,但有些患者可以出现呼吸肌麻痹,心律异常,横纹肌溶解等严重情况,处理不及时,有导致死亡病例的发生。
(6)周期性麻痹的预后,因人而异,有些患者随着年龄的增长,在40余岁时发作逐渐减少并停止,有些患者出现频繁发作,导致持续性肌无力,并出现肌纤维结构性损害,导致周麻性肌病。
(7)周期性麻痹的治疗,近几年取得一定的进展,乙酰唑胺、沙丁胺醇、大剂量辅酶Q10可能都有一些效果。但是最好能通过基因测定,明确分型,治疗可能更加精准。
(8)周期性麻痹的运动诱发实验,葡萄糖诱发实验,肌肉核磁,肌肉活检等检查均有其一定的价值,可以根据情况选择。
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发表于:2018-11-19