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沈宇辉

沈宇辉

副主任医师 副教授

医学科普

造釉细胞瘤的基础核心知识在这里!

发表者:沈宇辉 3353人已读

造釉细胞瘤 是一种给较为罕见的肿瘤,特点是具有局部侵袭性和转移性。Maier在1900年首先描述这种疾病。肿瘤主要是由上皮细胞来源。发病年龄是10-40岁之间多见,青壮年多见,儿童和老年人少见。胫骨是最容易发生的,长干骨最容易发生,其次是肱骨(6%)左右。发病具体的骨的部位是骨干中间最常见,骨骺也可以累及,但是很少发病在骨骺处。上海交通大学医学院附属瑞金医院骨科沈宇辉

临床表现上主要是局部肿胀,可有疼痛或者没有疼痛,很少出现病理骨折。影像学上特点是:一般位于胫骨中1/3位置,中心或者偏心表现,最常见累及前侧皮质,病灶中间有一些空腔病变,轻度膨胀表现,病灶周围可以光滑表现像良性病灶,但会有一些溶骨性改变提示可能潜在恶性表现。周围往往有一些硬化带的改变。 

MRI影像学中,T1是低信号,T2是高信号,注射造影一般不强化。病理学的改变主要表现为有单个或多个的囊性区域肿瘤病灶,白色会灰白色,肿瘤具有分叶改变,肿瘤橡皮样韧性改变。显微镜下主要表现为:上皮细胞何不同比例的骨纤维成分紧密混合而成。典型的造釉细胞瘤具有如下的形态:基地细胞型、鳞状细胞型、梭型细胞型、管状细胞型。免疫组化表现:vimentin、CK表达阳性。

在鉴别诊断方面(1)骨纤维结构不良,两者在影像学上非常相似,经验不足的一生很容误诊。一般而言,因为造釉细胞瘤是恶性肿瘤,所以还是会出现一些恶性的因现象学细节表现,必须皮质破坏,间隔表现等。当然如果无法通过影像学确定,则病理学是可以最终确定的,所以胫骨上的纤维结构不良的诊断,脑子要有一个疾病鉴别,就是造釉细胞瘤。(2)非骨化型纤维瘤:这种疾病是良性的,和纤维机构不良还是有一些区别的,在胫骨上很多见,皮质可以有缺损表现,这也是很容易混淆的一个疾病。

在治疗方面,手术切除干净是最重要的治疗手段,也是首选的。如果手术切除不彻底,则可能会复发,一般而言复发的造釉细胞瘤侵袭性和恶性程度会接近于肉瘤,所以这个时候的治疗病理需要重新认识,如果Ki67很高,肉瘤样改变,则可以考虑化疗。

预后方面,大多数患者的预后10年生存率是55%。10年后还会有患者发生转移等表现导致死亡。所以这个疾病是需要长期随访治疗的。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2018-12-29 21:26

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